Suche
Mein Konto
Ebsteinova anomalija
Ebsteinova anomalija
pregled
Ebsteinova anomalija
Ebsteinova anomalija
Ebsteinova anomalija je rijetka urođena srčana mana kod koje je trikuspidalni zalistak neispravan i smješten dublje nego inače u srcu. Atrijski septalni defekt je rupa između dvije gornje komore srca. Otprilike polovica ljudi s Ebsteinovom anomalijom ima defekt atrijalnog septuma.
Ebsteinova anomalija je rijetka srčana mana koja je prisutna pri rođenju (kongenitalna). U ovom stanju, vaš trikuspidalni zalistak je u pogrešnom položaju, a zalisci (kvržice) zaliska su deformirani. To uzrokuje neispravan rad ventila.
Krv može teći natrag kroz ventil, uzrokujući da vaše srce radi manje učinkovito. Ebsteinova anomalija također može dovesti do povećanja srca i zatajenja srca.
Ako nemate nikakve znakove ili simptome povezane s Ebsteinovom anomalijom, redovito praćenje vašeg srca može biti dovoljno. Možda ćete trebati liječenje ako vas muče znakovi i simptomi ili ako vam se srce poveća ili oslabi. Mogućnosti liječenja uključuju lijekove i operaciju.
Simptomi
Blagi oblici Ebsteinove anomalije mogu uzrokovati simptome tek u kasnijoj odrasloj dobi. Znakovi i simptomi mogu uključivati:
- Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
- Ermüdung
- Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
- Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)
Kada otići liječniku?
Ako vi ili vaše dijete imate znakove ili simptome zatajenja srca - kao što su: Ako osjetite simptome kao što su lako umaranje ili nedostatak zraka, čak i uz normalnu aktivnost - ili ako koža oko usana i noktiju izgleda plavo ili imate otekline na nogama, razgovarajte sa svojim liječnikom. On vas može uputiti liječniku specijalistu za urođene srčane mane (kardiologu).
Uzroci
Ebsteinova anomalija je kongenitalna (urođena) srčana mana. Uzrok je nepoznat. Da biste razumjeli kako Ebsteinova anomalija utječe na vaše srce, korisno je znati kako srce opskrbljuje krvlju vaše tijelo.
Kako vaše srce radi
Komore i zalisci srca
Komore i zalisci srca
Tipično srce ima dvije gornje i dvije donje komore. Gornje komore, desna i lijeva pretklijetka, primaju ulaznu krv. Donje komore, mišićavija desna i lijeva klijetka, pumpaju krv iz srca. Srčani zalisci, koji održavaju protok krvi u pravom smjeru, vrata su na otvorima komora.
Vaše srce se sastoji od četiri komore. Dvije gornje komore (atrije) primaju krv. Dvije donje komore (ventrikuli) pumpaju krv.
Četiri ventila se otvaraju i zatvaraju kako bi omogućili protok krvi kroz srce u jednom smjeru. Svaki zalistak sastoji se od dva ili tri jaka, tanka režnja tkiva (listića). Zatvoreni ventil sprječava protok krvi u sljedeću komoru ili povratak u prethodnu komoru.
Krv siromašna kisikom iz vašeg tijela teče u desni atrij. Krv zatim teče kroz trikuspidalni zalistak u desnu klijetku srca, koja pumpa krv u vaša pluća. S druge strane vašeg srca, krv bogata kisikom teče iz vaših pluća u lijevi atrij, kroz mitralni zalistak i u lijevu klijetku, koja zatim pumpa krv u ostatak vašeg tijela.
Što se događa s Ebsteinovom anomalijom?
Trikuspidalni zalistak obično se nalazi između dvije desne komore srca (desnog atrija i desne klijetke).
Kod Ebsteinove anomalije, trikuspidalni zalistak nalazi se dublje nego što je normalno u desnoj klijetki. To uzrokuje da dio desne klijetke postane dio desnog atrija, uzrokujući da se desni atrij poveća i više ne funkcionira ispravno.
Listići trikuspidalnog zaliska također su nenormalno oblikovani. To može dovesti do povratnog toka krvi u desni atrij (regurgitacija trikuspidalnog zaliska).
Položaj zaliska i koliko je loše oblikovan razlikuje se od osobe do osobe. Neki ljudi imaju malo abnormalan zalistak. Drugi imaju ventil koji jako curi.
Druge bolesti srca povezane s Ebsteinovom anomalijom
Uobičajene povezane bolesti srca uključuju:
-
Rupe u srcu.Mnogi ljudi s Ebsteinovom anomalijom imaju rupu između dvije gornje komore srca koja se naziva defekt atrijalne pregrade ili otvor koji se naziva otvoreni foramen ovale (PFO). PFO je rupa između gornjih komora srca koju imaju sve bebe prije rođenja i koja se obično zatvori nakon rođenja. Kod nekih ljudi može ostati otvoren bez izazivanja problema.
Ove rupice mogu smanjiti količinu kisika dostupnog u vašoj krvi i uzrokovati plavičastu promjenu boje usana i kože (cijanozu).
- Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
- Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.
Faktori rizika
Urođene srčane mane poput Ebsteinove anomalije javljaju se kada se bebino srce razvija u maternici.
Liječnici nisu sigurni koji su čimbenici rizika povezani s defektom. Smatra se da genetski i okolišni čimbenici igraju ulogu. Obiteljska povijest srčanih mana ili majka koja tijekom trudnoće uzima određene lijekove poput litija može povećati rizik od Ebsteinove anomalije u djeteta.
Komplikacije
Blaga Ebsteinova anomalija ne mora uzrokovati komplikacije.
Međutim, moguće komplikacije Ebsteinove anomalije uključuju:
- Herzfehler
- Plötzlichen Herzstillstand
- Streicheln
Poduzimanje nekoliko mjera opreza prije vježbanja ili trudnoće može spriječiti komplikacije.
Ako vam je veličina srca blizu normalne i nemate srčane aritmije, vjerojatno možete sudjelovati u većini fizičkih aktivnosti. Ovisno o vašim znakovima i simptomima, liječnik vam može preporučiti da izbjegavate određene natjecateljske sportove, poput nogometa ili košarke.
Ako planirate imati dijete, razgovarajte sa svojim liječnikom. Mnoge žene s blagom Ebsteinovom anomalijom mogu imati djecu bez ikakvih problema. Ali trudnoća, porođaj i porod dodatno opterećuju vaše srce. Rijetko se mogu razviti ozbiljne komplikacije koje mogu dovesti do smrti majke ili djeteta.
Zajedno sa svojim liječnikom možete odlučiti koliko vam je nadzora potrebno tijekom trudnoće i poroda. Ponekad se mogu preporučiti drugi tretmani za vaše stanje ili simptome prije nego što zatrudnite.
Liječenje Ebsteinovih anomalija
Izvori:
- Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
- Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
- Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
- Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
- Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
- Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
- Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
- Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.