Suche
Mein Konto
Ebšteina anomālija
Ebšteina anomālija
pārskats
Ebšteina anomālija
Ebšteina anomālija
Ebšteina anomālija ir reta iedzimta sirds defekta, kurā trīskāršais vārsts ir nepareizi veidots un atrodas dziļāk nekā parasti sirdī. Priekškambaru starpsienas defekts ir caurums starp diviem augšējiem sirds kambariem. Apmēram pusei cilvēku ar Ebšteina anomāliju ir priekškambaru starpsienas defekts.
Ebšteina anomālija ir reta sirds defekts, kas ir dzimšanas brīdī (iedzimts). Šādā stāvoklī jūsu trīskāršais vārsts atrodas nepareizā stāvoklī, un vārsta atloki (galviņas) ir nepareizi veidoti. Tā rezultātā vārsts nedarbojas pareizi.
Asinis var plūst atpakaļ caur vārstu, liekot jūsu sirdij darboties mazāk efektīvi. Ebšteina anomālija var izraisīt arī sirds paplašināšanos un sirds mazspēju.
Ja jums nav ar Ebšteina anomāliju saistītu pazīmju vai simptomu, var pietikt ar regulāru sirds novērošanu. Jums var būt nepieciešama ārstēšana, ja pazīmes un simptomi jūs traucē vai ja jūsu sirds kļūst palielināta vai vājāka. Ārstēšanas iespējas ietver medikamentus un operāciju.
Simptomi
Vieglas Ebšteina anomālijas formas var izraisīt simptomus tikai vēlākā pieaugušā vecumā. Pazīmes un simptomi var ietvert:
- Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
- Ermüdung
- Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
- Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)
Kad jāiet pie ārsta?
Ja jums vai jūsu bērnam ir sirds mazspējas pazīmes vai simptomi, piemēram: Ja novērojat tādus simptomus kā viegls nogurums vai elpas trūkums, pat ja notiek normāla darbība, vai ja āda ap lūpām un nagiem izskatās zila vai kājās ir pietūkums, konsultējieties ar savu ārstu. Viņš var jūs nosūtīt pie ārsta, kas specializējas iedzimtu sirds defektu ārstēšanā (kardiologs).
Cēloņi
Ebšteina anomālija ir iedzimts (iedzimts) sirds defekts. Cēlonis nav zināms. Lai saprastu, kā Ebšteina anomālija ietekmē jūsu sirdi, ir noderīgi zināt, kā sirds piegādā asinis jūsu ķermenim.
Kā darbojas jūsu sirds
Sirds kambari un vārsti
Sirds kambari un vārsti
Tipiskai sirdij ir divas augšējās un divas apakšējās kameras. Augšējās kameras, labais un kreisais ātrijs, saņem ienākošās asinis. Apakšējās kameras, jo vairāk muskuļots labais un kreisais ventrikuls, sūknē asinis no sirds. Sirds vārstuļi, kas nodrošina asins plūsmu pareizajā virzienā, ir vārti pie kameras atverēm.
Jūsu sirds sastāv no četrām kamerām. Divas augšējās kameras (atria) saņem asinis. Divas apakšējās kameras (kambari) sūknē asinis.
Četri vārsti atveras un aizveras, lai ļautu asinīm plūst vienā virzienā caur sirdi. Katrs vārsts sastāv no diviem vai trim spēcīgiem, plāniem audu atlokiem (lapiņām). Slēgts vārsts neļauj asinīm ieplūst nākamajā kamerā vai atgriezties iepriekšējā kamerā.
Skābekļa nabadzīgās asinis no jūsu ķermeņa ieplūst labajā ātrijā. Pēc tam asinis caur trikuspidālo vārstu ieplūst sirds labajā kambarī, kas sūknē asinis uz plaušām. Sirds otrā pusē ar skābekli bagātas asinis ieplūst no plaušām kreisajā ātrijā, caur mitrālo vārstuļu un kreiso kambara, kas pēc tam sūknē asinis uz pārējo ķermeni.
Kas notiek ar Ebšteina anomāliju?
Trīskāršais vārsts parasti atrodas starp divām sirds labajām kamerām (labo ātriju un labo kambara).
Ebšteina anomālijas gadījumā trikuspidālais vārsts atrodas dziļāk nekā parasti labajā kambarī. Tas izraisa labā kambara daļu, kas kļūst par daļu no labā priekškambara, izraisot labā atriuma palielināšanos un vairs nefunkcionējot pareizi.
Trīskāršā vārsta lapiņām ir arī neparasta forma. Tas var izraisīt asiņu atgriešanos labajā ātrijā (tricuspidālā vārstuļa regurgitācija).
Vārsta novietojums un tas, cik slikti tas ir izveidots, katram cilvēkam ir atšķirīgs. Dažiem cilvēkiem ir nedaudz neparasts vārsts. Citiem ir vārsts, kas slikti plūst.
Citas sirds slimības, kas saistītas ar Ebšteina anomāliju
Biežas saistītās sirds slimības ir:
-
Caurumi sirdī.Daudziem cilvēkiem ar Ebšteina anomāliju starp diviem augšējiem sirds kambariem ir caurums, ko sauc par priekškambaru starpsienas defektu, vai atvere, ko sauc par patentētu foramen ovale (PFO). PFO ir caurums starp augšējiem sirds kambariem, kas ir visiem mazuļiem pirms dzimšanas un kas parasti aizveras pēc dzimšanas. Dažiem cilvēkiem tas var palikt atvērts, neradot problēmas.
Šie caurumi var samazināt jūsu asinīs pieejamā skābekļa daudzumu un izraisīt lūpu un ādas zilganu krāsu (cianozi).
- Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
- Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.
Riska faktori
Iedzimti sirds defekti, piemēram, Ebšteina anomālija, rodas, kad bērna sirds attīstās dzemdē.
Ārsti nav pārliecināti, kādi riska faktori ir saistīti ar defektu. Tiek uzskatīts, ka ģenētiskajiem un vides faktoriem ir nozīme. Sirds defektu ģimenes anamnēze vai māte, kas grūtniecības laikā lieto noteiktus medikamentus, piemēram, litiju, var palielināt Ebšteina anomālijas risku bērnam.
Komplikācijas
Viegla Ebšteina anomālija var neizraisīt komplikācijas.
Tomēr iespējamās Ebšteina anomālijas komplikācijas ir:
- Herzfehler
- Plötzlichen Herzstillstand
- Streicheln
Dažu piesardzības pasākumu veikšana pirms vingrošanas vai grūtniecības iestāšanās var palīdzēt novērst komplikācijas.
Ja jūsu sirds izmērs ir tuvu normālam un jums nav sirds aritmiju, jūs, iespējams, varat piedalīties lielākajā daļā fizisko aktivitāšu. Atkarībā no pazīmēm un simptomiem ārsts var ieteikt izvairīties no noteiktiem sporta veidiem, piemēram, futbola vai basketbola.
Ja plānojat grūtniecību, konsultējieties ar savu ārstu. Daudzas sievietes ar vieglu Ebšteina anomāliju var radīt bērnus bez jebkādām problēmām. Bet grūtniecība, dzemdības un dzemdības rada papildu slodzi jūsu sirdij. Retos gadījumos var attīstīties nopietnas komplikācijas, kas var izraisīt mātes vai bērna nāvi.
Kopā ar savu ārstu jūs varat izlemt, cik daudz novērošanas jums nepieciešams grūtniecības un dzemdību laikā. Dažreiz pirms grūtniecības iestāšanās jūsu stāvoklim vai simptomiem var ieteikt citas ārstēšanas metodes.
Ebšteina anomāliju ārstēšana
Avoti:
- Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
- Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
- Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
- Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
- Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
- Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
- Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
- Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.