Ebstein-afwijking

Ebstein-afwijking

overzicht

Ebstein-afwijking

Ebstein-afwijking

Ebstein-anomalie is een zeldzame aangeboren hartafwijking waarbij de tricuspidalisklep misvormd is en dieper dan normaal in het hart is geplaatst. Een atriaal septumdefect is een gat tussen de twee bovenste kamers van het hart. Ongeveer de helft van de mensen met een Ebstein-afwijking heeft een atriumseptumdefect.

Ebstein-afwijking is een zeldzame hartafwijking die bij de geboorte aanwezig is (aangeboren). In deze toestand bevindt uw tricuspidalisklep zich in de verkeerde positie en zijn de flappen (knobbels) van de klep misvormd. Hierdoor functioneert de klep niet goed.

Bloed kan terugstromen door de klep, waardoor uw hart minder efficiënt werkt. Ebstein-afwijking kan ook leiden tot hartvergroting en hartfalen.

Als u geen tekenen of symptomen heeft die verband houden met de afwijking van Ebstein, kan regelmatige controle van uw hart voldoende zijn. Het kan zijn dat u een behandeling nodig heeft als u last heeft van klachten en symptomen of als uw hart vergroot of zwakker wordt. Behandelingsopties omvatten medicatie en een operatie.

Symptomen

Milde vormen van Ebstein-afwijking veroorzaken mogelijk pas op latere leeftijd symptomen. Tekenen en symptomen kunnen zijn:

• Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
• Ermüdung
• Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)

Wanneer naar de dokter?

Als u of uw kind tekenen of symptomen van hartfalen heeft - zoals: Als u symptomen ervaart zoals gemakkelijke vermoeidheid of kortademigheid, zelfs bij normale activiteit - of als de huid rond uw lippen en nagels er blauw uitziet of als u zwelling in uw benen heeft, neem dan contact op met uw arts. Hij kan u doorverwijzen naar een arts die gespecialiseerd is in aangeboren hartafwijkingen (cardioloog).

Oorzaken

Ebstein-afwijking is een aangeboren (aangeboren) hartafwijking. De oorzaak is onbekend. Om te begrijpen hoe de afwijking van Ebstein uw hart beïnvloedt, is het nuttig om te weten hoe het hart uw lichaam van bloed voorziet.

Hoe je hart werkt

Kamers en kleppen van het hart

Kamers en kleppen van het hart

Een typisch hart heeft twee bovenste en twee onderste kamers. De bovenste kamers, de rechter en linker boezems, ontvangen inkomend bloed. De lagere kamers, de meer gespierde rechter en linker ventrikels, pompen bloed uit het hart. De hartkleppen, die ervoor zorgen dat het bloed in de goede richting stroomt, zijn poorten bij de kameropeningen.

Je hart bestaat uit vier kamers. De twee bovenste kamers (boezems) ontvangen bloed. De twee onderste kamers (ventrikels) pompen bloed.

Vier kleppen openen en sluiten zodat het bloed in één richting door het hart kan stromen. Elke klep bestaat uit twee of drie sterke, dunne flapjes weefsel (folders). Een gesloten klep voorkomt dat bloed naar de volgende kamer stroomt of terugkeert naar de vorige kamer.

Zuurstofarm bloed uit uw lichaam stroomt naar het rechter atrium. Het bloed stroomt vervolgens door de tricuspidalisklep naar de rechterkamer van het hart, die het bloed naar uw longen pompt. Aan de andere kant van uw hart stroomt zuurstofrijk bloed vanuit uw longen naar het linker atrium, via de mitralisklep en naar de linker hartkamer, die het bloed vervolgens naar de rest van uw lichaam pompt.

Wat gebeurt er met de Ebstein-anomalie?

De tricuspidalisklep bevindt zich normaal gesproken tussen de twee rechterkamers van het hart (rechter atrium en rechter ventrikel).

Bij de anomalie van Ebstein zit de tricuspidalisklep dieper dan normaal in de rechterventrikel. Hierdoor wordt een deel van de rechterkamer onderdeel van het rechter atrium, waardoor het rechter atrium groter wordt en niet meer goed functioneert.

De blaadjes van de tricuspidalisklep zijn ook abnormaal gevormd. Dit kan leiden tot een terugstroom van bloed naar het rechter atrium (tricuspidalisklep regurgitatie).

De positie van de klep en hoe slecht gevormd deze is, verschilt van persoon tot persoon. Sommige mensen hebben een enigszins abnormale klep. Anderen hebben een klep die ernstig lekt.

Andere hartziekten gerelateerd aan de Ebstein-anomalie

Vaak voorkomende hartziekten zijn onder meer:

• Gaten in het hart.Veel mensen met een Ebstein-afwijking hebben een gat tussen de twee bovenste kamers van het hart, een atriumseptumdefect genoemd, of een opening die een patent foramen ovale (PFO) wordt genoemd. Een PFO is een gat tussen de bovenste kamers van het hart dat alle baby's vóór de geboorte hebben en dat gewoonlijk na de geboorte wordt gesloten. Het kan bij sommige mensen open blijven zonder problemen te veroorzaken.

  Deze gaten kunnen de hoeveelheid zuurstof in uw bloed verminderen en een blauwachtige verkleuring van de lippen en de huid veroorzaken (cyanose).

• Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
• Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Risicofactoren

Aangeboren hartafwijkingen zoals de Ebstein-afwijking treden op wanneer het hart van de baby zich in de baarmoeder ontwikkelt.

Artsen weten niet zeker welke risicofactoren verband houden met het defect. Er wordt aangenomen dat genetische en omgevingsfactoren een rol spelen. Een familiegeschiedenis van hartafwijkingen of het gebruik van bepaalde medicijnen door de moeder tijdens de zwangerschap, kunnen het risico op een Ebstein-afwijking bij het kind vergroten.

Complicaties

Een milde Ebstein-afwijking veroorzaakt mogelijk geen complicaties.

Mogelijke complicaties van de Ebstein-anomalie zijn onder meer:

• Herzfehler
• Plötzlichen Herzstillstand
• Streicheln

Het nemen van een paar voorzorgsmaatregelen voordat u gaat sporten of zwanger wordt, kan complicaties helpen voorkomen.

Als uw hartgrootte bijna normaal is en u geen hartritmestoornissen heeft, kunt u waarschijnlijk deelnemen aan de meeste fysieke activiteiten. Afhankelijk van uw klachten en symptomen kan uw arts aanbevelen dat u bepaalde competitiesporten, zoals voetbal of basketbal, vermijdt.

Als u van plan bent zwanger te worden, neem dan contact op met uw arts. Veel vrouwen met een milde Ebstein-afwijking kunnen zonder problemen kinderen krijgen. Maar zwangerschap, bevalling en bevalling belasten uw hart extra. In zeldzame gevallen kunnen zich ernstige complicaties voordoen die tot de dood van de moeder of het kind kunnen leiden.

Samen met uw arts kunt u bepalen hoeveel controle u nodig heeft tijdens de zwangerschap en de bevalling. Soms kunnen andere behandelingen worden aanbevolen voor uw aandoening of symptomen voordat u zwanger wordt.

Behandeling van Ebstein-afwijkingen

Bronnen:

1. Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
2. Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
3. Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
4. Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
5. Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
6. Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
7. Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
8. Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.