Ebstein anomali

Ebstein anomali

oversikt

Ebstein anomali

Ebstein anomali

Ebstein-anomali er en sjelden medfødt hjertefeil der trikuspidalklaffen er misformet og plassert dypere enn vanlig i hjertet. En atrieseptumdefekt er et hull mellom de to øvre hjertekamrene. Omtrent halvparten av personer med Ebstein-anomali har en atrieseptumdefekt.

Ebstein-anomali er en sjelden hjertefeil som er tilstede ved fødselen (medfødt). I denne tilstanden er trikuspidalklaffen din i feil posisjon og klaffene (cuspene) på klaffen er misformet. Dette fører til at ventilen ikke fungerer som den skal.

Blod kan strømme tilbake gjennom ventilen, noe som får hjertet til å jobbe mindre effektivt. Ebstein-anomali kan også føre til hjerteforstørrelse og hjertesvikt.

Hvis du ikke har noen tegn eller symptomer relatert til Ebsteins anomali, kan regelmessig overvåking av hjertet ditt være nok. Du kan trenge behandling hvis tegn og symptomer plager deg eller hvis hjertet ditt blir forstørret eller svakere. Behandlingsalternativer inkluderer medisinering og kirurgi.

Symptomer

Milde former for Ebstein-anomali kan ikke forårsake symptomer før senere i voksen alder. Tegn og symptomer kan omfatte:

• Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
• Ermüdung
• Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)

Når skal man gå til legen?

Hvis du eller barnet ditt har tegn eller symptomer på hjertesvikt - som: Hvis du opplever symptomer som lett tretthet eller kortpustethet, selv ved normal aktivitet - eller hvis huden rundt leppene og neglene ser blå ut eller du har hevelser i bena, snakk med legen din. Han kan henvise deg til en lege som er spesialist på medfødte hjertefeil (kardiolog).

Årsaker

Ebstein-anomali er en medfødt (medfødt) hjertefeil. Årsaken er ukjent. For å forstå hvordan Ebsteins anomali påvirker hjertet ditt, er det nyttig å vite hvordan hjertet leverer blod til kroppen din.

Hvordan hjertet ditt fungerer

Kammere og hjerteklaffer

Kammere og hjerteklaffer

Et typisk hjerte har to øvre og to nedre kamre. De øvre kamrene, høyre og venstre atria, mottar innkommende blod. De nedre kamrene, jo mer muskulære høyre og venstre ventrikler, pumper blod fra hjertet. Hjerteklaffene, som holder blodet flytende i riktig retning, er porter ved kammeråpningene.

Hjertet ditt består av fire kamre. De to øvre kamrene (atria) mottar blod. De to nedre kamrene (ventriklene) pumper blod.

Fire ventiler åpnes og lukkes for å la blod strømme i én retning gjennom hjertet. Hver ventil består av to eller tre sterke, tynne vevsklaffer (brosjyrer). En lukket ventil hindrer blod i å strømme inn i neste kammer eller returnere til forrige kammer.

Oksygenfattig blod fra kroppen din strømmer inn i høyre atrium. Blodet strømmer deretter gjennom trikuspidalklaffen inn i hjertets høyre ventrikkel, som pumper blodet til lungene dine. På den andre siden av hjertet ditt strømmer oksygenrikt blod fra lungene inn i venstre atrium, gjennom mitralklaffen og inn i venstre ventrikkel, som deretter pumper blodet til resten av kroppen.

Hva skjer med Ebstein-anomalien?

Trikuspidalklaffen sitter normalt mellom de to høyre hjertekamrene (høyre atrium og høyre ventrikkel).

Ved Ebsteins anomali sitter trikuspidalklaffen dypere enn normalt i høyre ventrikkel. Dette fører til at en del av høyre ventrikkel blir en del av høyre atrium, noe som fører til at høyre atrium forstørres og ikke lenger fungerer som det skal.

Bladene til trikuspidalklaffen er også unormalt formet. Dette kan føre til tilbakestrømning av blod inn i høyre atrium (trikuspidalklaff-regurgitasjon).

Plasseringen av ventilen og hvor dårlig utformet den er varierer fra person til person. Noen mennesker har en litt unormal ventil. Andre har en ventil som lekker dårlig.

Andre hjertesykdommer relatert til Ebstein-anomali

Vanlige assosierte hjertesykdommer inkluderer:

• Hull i hjertet.Mange mennesker med Ebstein-anomali har et hull mellom de to øvre hjertekamrene som kalles en atrieseptumdefekt, eller en åpning kalt patent foramen ovale (PFO). En PFO er et hull mellom de øvre hjertekamrene som alle babyer har før fødselen og som vanligvis lukkes etter fødselen. Den kan forbli åpen hos noen mennesker uten å forårsake problemer.

  Disse hullene kan redusere mengden oksygen som er tilgjengelig i blodet ditt og forårsake en blåaktig misfarging av leppene og huden (cyanose).

• Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
• Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Risikofaktorer

Medfødte hjertefeil som Ebstein-anomali oppstår når babyens hjerte utvikler seg i livmoren.

Leger er ikke sikre på hvilke risikofaktorer som er forbundet med defekten. Genetiske og miljømessige faktorer antas å spille en rolle. En familiehistorie med hjertefeil eller at moren tar visse medisiner som litium under graviditet kan øke risikoen for Ebstein-anomali hos barnet.

Komplikasjoner

En mild Ebstein-anomali kan ikke forårsake komplikasjoner.

Imidlertid inkluderer mulige komplikasjoner av Ebstein-anomali:

• Herzfehler
• Plötzlichen Herzstillstand
• Streicheln

Å ta noen forholdsregler før du trener eller blir gravid kan bidra til å forhindre komplikasjoner.

Hvis hjertestørrelsen din er nær normal og du ikke har noen hjertearytmier, kan du sannsynligvis delta i de fleste fysiske aktiviteter. Avhengig av dine tegn og symptomer, kan legen din anbefale at du unngår visse konkurranseidretter, for eksempel fotball eller basketball.

Hvis du planlegger å få barn, snakk med legen din. Mange kvinner med mild Ebstein-anomali kan få barn uten problemer. Men graviditet, fødsel og fødsel belaster hjertet ditt ytterligere. Sjelden kan det utvikles alvorlige komplikasjoner som kan føre til at mor eller barn dør.

Sammen med legen din kan du bestemme hvor mye overvåking du trenger under graviditet og fødsel. Noen ganger kan andre behandlinger anbefales for din tilstand eller symptomer før du blir gravid.

Behandling av Ebstein-anomalier

Kilder:

1. Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
2. Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
3. Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
4. Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
5. Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
6. Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
7. Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
8. Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.