Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina

przegląd

Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca, w której zastawka trójdzielna jest zniekształcona i umieszczona głębiej niż zwykle w sercu. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej to dziura pomiędzy dwiema górnymi komorami serca. Około połowa osób z anomalią Ebsteina ma ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Anomalia Ebsteina to rzadka wada serca występująca od urodzenia (wrodzona). W tym stanie zastawka trójdzielna znajduje się w niewłaściwej pozycji, a klapki (guzki) zastawki są zniekształcone. To powoduje, że zawór nie działa prawidłowo.

Krew może przepływać z powrotem przez zastawkę, powodując mniej wydajną pracę serca. Anomalia Ebsteina może również prowadzić do powiększenia serca i niewydolności serca.

Jeśli nie masz żadnych oznak ani objawów związanych z anomalią Ebsteina, wystarczające może być regularne monitorowanie serca. Możesz potrzebować leczenia, jeśli niepokoją Cię objawy przedmiotowe i podmiotowe lub jeśli serce staje się powiększone lub słabsze. Możliwości leczenia obejmują leki i operację.

Objawy

Łagodne formy anomalii Ebsteina mogą nie powodować objawów aż do późniejszej dorosłości. Oznaki i objawy mogą obejmować:

• Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
• Ermüdung
• Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)

Kiedy iść do lekarza?

Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka występują oznaki lub objawy niewydolności serca, takie jak: Jeśli u pacjenta wystąpią takie objawy, jak łatwe męczenie się lub duszność, nawet przy normalnej aktywności, lub jeśli skóra wokół ust i paznokci wygląda na niebieską lub masz obrzęk nóg, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Może skierować Cię do lekarza specjalizującego się w wrodzonych wadach serca (kardiologa).

Powoduje

Anomalia Ebsteina jest wrodzoną (wrodzoną) wadą serca. Przyczyna jest nieznana. Aby zrozumieć, w jaki sposób anomalia Ebsteina wpływa na serce, warto wiedzieć, w jaki sposób serce dostarcza krew do organizmu.

Jak działa Twoje serce

Komory i zastawki serca

Komory i zastawki serca

Typowe serce ma dwie górne i dwie dolne komory. Górne komory, prawy i lewy przedsionek, otrzymują napływającą krew. Dolne komory, bardziej umięśniona prawa i lewa komora, pompują krew z serca. Zastawki serca, które utrzymują przepływ krwi we właściwym kierunku, są bramami w otworach komór.

Twoje serce składa się z czterech komór. Dwie górne komory (przedsionki) otrzymują krew. Dwie dolne komory (komory) pompują krew.

Cztery zastawki otwierają się i zamykają, umożliwiając przepływ krwi w jednym kierunku przez serce. Każda zastawka składa się z dwóch lub trzech mocnych, cienkich płatków tkanki (listków). Zamknięty zawór uniemożliwia przepływ krwi do następnej komory lub powrót do poprzedniej komory.

Uboga w tlen krew z organizmu wpływa do prawego przedsionka. Następnie krew przepływa przez zastawkę trójdzielną do prawej komory serca, która pompuje ją do płuc. Po drugiej stronie serca bogata w tlen krew przepływa z płuc do lewego przedsionka, przez zastawkę mitralną i do lewej komory, która następnie pompuje krew do reszty ciała.

Co dzieje się z anomalią Ebsteina?

Zastawka trójdzielna zwykle znajduje się pomiędzy dwiema prawymi komorami serca (prawym przedsionkiem i prawą komorą).

W anomalii Ebsteina zastawka trójdzielna znajduje się głębiej niż normalnie w prawej komorze. Powoduje to, że część prawej komory staje się częścią prawego przedsionka, co powoduje, że prawy przedsionek powiększa się i przestaje prawidłowo funkcjonować.

Płatki zastawki trójdzielnej również mają nieprawidłowy kształt. Może to prowadzić do cofania się krwi do prawego przedsionka (niedomykalność zastawki trójdzielnej).

Położenie zaworu i to, jak słabo jest on uformowany, różni się w zależności od osoby. U niektórych osób zastawka jest nieco nieprawidłowa. Inne mają zawór, który mocno przecieka.

Inne choroby serca związane z anomalią Ebsteina

Powszechnie występujące choroby serca obejmują:

• Dziury w sercu.Wiele osób z anomalią Ebsteina ma dziurę pomiędzy dwiema górnymi komorami serca, zwaną ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, lub otwór zwany przetrwałym otworem owalnym (PFO). PFO to dziura pomiędzy górnymi komorami serca, którą mają wszystkie dzieci przed urodzeniem i która zwykle zamyka się po urodzeniu. U niektórych osób może pozostać otwarty, nie powodując problemów.

  Otwory te mogą zmniejszać ilość tlenu dostępnego we krwi i powodować niebieskawe zabarwienie warg i skóry (sinica).

• Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
• Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Czynniki ryzyka

Wrodzone wady serca, takie jak anomalia Ebsteina, występują, gdy serce dziecka rozwija się w łonie matki.

Lekarze nie są pewni, jakie czynniki ryzyka są związane z wadą. Uważa się, że rolę odgrywają czynniki genetyczne i środowiskowe. Wady serca w rodzinie lub przyjmowanie przez matkę w czasie ciąży niektórych leków, takich jak lit, mogą zwiększać ryzyko wystąpienia anomalii Ebsteina u dziecka.

Komplikacje

Łagodna anomalia Ebsteina może nie powodować powikłań.

Jednak możliwe powikłania anomalii Ebsteina obejmują:

• Herzfehler
• Plötzlichen Herzstillstand
• Streicheln

Podjęcie kilku środków ostrożności przed ćwiczeniami lub zajściem w ciążę może pomóc zapobiec powikłaniom.

Jeśli rozmiar Twojego serca jest zbliżony do normy i nie masz żadnych zaburzeń rytmu serca, prawdopodobnie możesz wykonywać większość ćwiczeń fizycznych. W zależności od występujących objawów lekarz może zalecić unikanie niektórych sportów wyczynowych, takich jak piłka nożna czy koszykówka.

Jeśli planujesz mieć dziecko, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Wiele kobiet z łagodną anomalią Ebsteina może bez problemu mieć dzieci. Jednak ciąża, poród i poród stanowią dodatkowe obciążenie dla serca. Rzadko mogą wystąpić poważne powikłania, które mogą prowadzić do śmierci matki lub dziecka.

Wspólnie z lekarzem możesz zdecydować, ile monitorowania potrzebujesz w czasie ciąży i porodu. Czasami przed zajściem w ciążę mogą być zalecane inne metody leczenia Twojego stanu lub objawów.

Leczenie anomalii Ebsteina

Źródła:

1. Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
2. Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
3. Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
4. Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
5. Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
6. Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
7. Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
8. Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.