Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija

pregled

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je redka prirojena srčna napaka, pri kateri je trikuspidalna zaklopka nepravilno oblikovana in nameščena globlje kot običajno v srcu. Napaka atrijskega septuma je luknja med obema zgornjima prekatoma srca. Približno polovica ljudi z Ebsteinovo anomalijo ima okvaro atrijskega septuma.

Ebsteinova anomalija je redka srčna napaka, ki je prisotna ob rojstvu (prirojena). V tem stanju je vaša trikuspidalna zaklopka v napačnem položaju in lopute (kuspi) zaklopke so nepravilno oblikovane. To povzroči, da ventil ne deluje pravilno.

Kri lahko teče nazaj skozi zaklopko, zaradi česar vaše srce deluje manj učinkovito. Ebsteinova anomalija lahko povzroči tudi povečanje srca in srčno popuščanje.

Če nimate nobenih znakov ali simptomov, povezanih z Ebsteinovo anomalijo, bo morda dovolj redno spremljanje vašega srca. Morda boste potrebovali zdravljenje, če vas motijo ​​znaki in simptomi ali če se vaše srce poveča ali oslabi. Možnosti zdravljenja vključujejo zdravila in operacijo.

simptomi

Blage oblike Ebsteinove anomalije lahko povzročijo simptome šele v kasnejši odraslosti. Znaki in simptomi lahko vključujejo:

• Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
• Ermüdung
• Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)

Kdaj k zdravniku?

Če imate vi ali vaš otrok znake ali simptome srčnega popuščanja - kot so: Če občutite simptome, kot sta lahka utrujenost ali težko dihanje, tudi pri normalni dejavnosti - ali če je koža okoli ustnic in nohtov modra ali imate otekle noge, se posvetujte s svojim zdravnikom. Ta vas lahko napoti k zdravniku specialistu za prirojene srčne napake (kardiologu).

Vzroki

Ebsteinova anomalija je prirojena (kongenitalna) srčna napaka. Vzrok ni znan. Da bi razumeli, kako Ebsteinova anomalija vpliva na vaše srce, je koristno vedeti, kako srce oskrbuje vaše telo s krvjo.

Kako deluje vaše srce

Srčne komore in ventili

Srčne komore in ventili

Tipično srce ima dva zgornja in dva spodnja prekata. Zgornje komore, desni in levi atrij, prejemajo vhodno kri. Spodnji prekati, bolj mišičasta desni in levi prekat, črpata kri iz srca. Srčne zaklopke, ki skrbijo, da kri teče v pravo smer, so vrata na odprtinah komore.

Vaše srce je sestavljeno iz štirih komor. Oba zgornja prekata (atrija) prejemata kri. Dva spodnja prekata (ventrikla) ​​črpata kri.

Štirje ventili se odpirajo in zapirajo, da omogočijo pretok krvi v eno smer skozi srce. Vsaka zaklopka je sestavljena iz dveh ali treh močnih, tankih zavihkov tkiva (listkov). Zaprta zaklopka preprečuje pretok krvi v naslednji prekat ali vrnitev v prejšnji prekat.

S kisikom revna kri iz vašega telesa teče v desni atrij. Kri nato teče skozi trikuspidalno zaklopko v desni prekat srca, ki črpa kri v vaša pljuča. Na drugi strani srca teče s kisikom bogata kri iz pljuč v levi atrij, skozi mitralno zaklopko in v levi prekat, ki nato črpa kri do preostalega telesa.

Kaj se zgodi z Ebsteinovo anomalijo?

Trikuspidalna zaklopka se običajno nahaja med dvema desnima srčnima prekatoma (desnim atrijem in desnim prekatom).

Pri Ebsteinovi anomaliji trikuspidalna zaklopka leži globlje kot običajno v desnem prekatu. To povzroči, da del desnega prekata postane del desnega atrija, kar povzroči, da se desni atrij poveča in ne deluje več pravilno.

Tudi lističi trikuspidalne zaklopke so nenormalno oblikovani. To lahko privede do povratnega toka krvi v desni atrij (regurgitacija trikuspidalne zaklopke).

Položaj zaklopke in kako slabo oblikovana je zaklopka se razlikuje od osebe do osebe. Nekateri ljudje imajo rahlo nenormalno zaklopko. Drugi imajo ventil, ki močno pušča.

Druge bolezni srca, povezane z Ebsteinovo anomalijo

Pogoste povezane bolezni srca vključujejo:

• Luknje v srcu.Mnogi ljudje z Ebsteinovo anomalijo imajo luknjo med obema zgornjima prekatoma srca, imenovano defekt atrijskega septuma, ali odprtino, imenovano odprt foramen ovale (PFO). PFO je luknja med zgornjima prekatoma srca, ki jo imajo vsi dojenčki pred rojstvom in se po rojstvu običajno zapre. Pri nekaterih ljudeh lahko ostane odprt, ne da bi povzročal težave.

  Te luknje lahko zmanjšajo količino kisika, ki je na voljo v vaši krvi, in povzročijo modrikasto obarvanje ustnic in kože (cianoza).

• Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
• Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Dejavniki tveganja

Prirojene srčne napake, kot je Ebsteinova anomalija, se pojavijo, ko se otrokovo srce razvija v maternici.

Zdravniki niso prepričani, kateri dejavniki tveganja so povezani z okvaro. Genetski in okoljski dejavniki naj bi igrali vlogo. Družinska anamneza srčnih napak ali jemanje matere med nosečnostjo določenih zdravil, kot je litij, lahko poveča tveganje za Ebsteinovo anomalijo pri otroku.

Zapleti

Blaga Ebsteinova anomalija morda ne povzroči zapletov.

Vendar pa možni zapleti Ebsteinove anomalije vključujejo:

• Herzfehler
• Plötzlichen Herzstillstand
• Streicheln

Če pred vadbo ali zanositvijo upoštevate nekaj varnostnih ukrepov, lahko preprečite zaplete.

Če je velikost vašega srca blizu normalni in nimate nobenih srčnih aritmij, se verjetno lahko udeležite večine telesnih dejavnosti. Glede na vaše znake in simptome vam bo zdravnik morda priporočil, da se izogibate nekaterim tekmovalnim športom, kot sta nogomet ali košarka.

Če nameravate imeti otroka, se posvetujte s svojim zdravnikom. Mnoge ženske z blago Ebsteinovo anomalijo imajo lahko otroke brez težav. Toda nosečnost, porod in porod predstavljajo dodatno obremenitev za vaše srce. Redko se lahko razvijejo resni zapleti, ki lahko privedejo do smrti matere ali otroka.

Skupaj z zdravnikom se lahko odločite, koliko spremljanja potrebujete med nosečnostjo in porodom. Včasih se lahko za vaše stanje ali simptome pred nosečnostjo priporočijo druga zdravila.

Zdravljenje Ebsteinovih anomalij

Viri:

1. Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
2. Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
3. Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
4. Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
5. Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
6. Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
7. Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
8. Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.