Ebstein anomali

Ebstein anomali

översikt

Ebstein anomali

Ebstein anomali

Ebstein-anomali är en sällsynt medfödd hjärtdefekt där trikuspidalklaffen är missbildad och placerad djupare än vanligt i hjärtat. En förmaksseptumdefekt är ett hål mellan de två övre kamrarna i hjärtat. Ungefär hälften av personer med Ebstein-anomali har en förmaksseptumdefekt.

Ebstein-anomali är ett sällsynt hjärtfel som finns vid födseln (medfödd). I detta tillstånd är din trikuspidalklaff i fel läge och klaffarna (cusps) på klaffen är missbildade. Detta gör att ventilen inte fungerar korrekt.

Blod kan flöda tillbaka genom ventilen, vilket gör att ditt hjärta fungerar mindre effektivt. Ebstein anomali kan också leda till hjärtförstoring och hjärtsvikt.

Om du inte har några tecken eller symtom relaterade till Ebsteins anomali kan regelbunden övervakning av ditt hjärta vara tillräckligt. Du kan behöva behandling om tecken och symtom stör dig eller om ditt hjärta blir förstorat eller svagare. Behandlingsalternativ inkluderar medicinering och kirurgi.

Symtom

Milda former av Ebstein-anomali kan inte orsaka symtom förrän senare i vuxen ålder. Tecken och symtom kan inkludera:

• Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
• Ermüdung
• Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)

När ska man gå till doktorn?

Om du eller ditt barn har tecken eller symtom på hjärtsvikt - såsom: Om du upplever symtom som lätt trötthet eller andnöd, även vid normal aktivitet - eller om huden runt dina läppar och naglar ser blå ut eller om du har svullnad i benen, tala med din läkare. Han kan remittera dig till en läkare som är specialiserad på medfödda hjärtfel (kardiolog).

Orsaker

Ebstein-avvikelse är en medfödd (medfödd) hjärtfel. Orsaken är okänd. För att förstå hur Ebsteins anomali påverkar ditt hjärta är det bra att veta hur hjärtat förser din kropp med blod.

Hur ditt hjärta fungerar

Kammare och hjärtklaffar

Kammare och hjärtklaffar

Ett typiskt hjärta har två övre och två nedre kammare. De övre kamrarna, höger och vänster förmak, tar emot inkommande blod. De lägre kamrarna, desto mer muskulära höger och vänster kammare, pumpar blod från hjärtat. Hjärtklaffarna, som håller blodet att flöda i rätt riktning, är portar vid kammaröppningarna.

Ditt hjärta består av fyra kamrar. De två övre kamrarna (förmaken) tar emot blod. De två nedre kamrarna (ventriklarna) pumpar blod.

Fyra klaffar öppnas och stängs för att låta blodet flöda i en riktning genom hjärtat. Varje ventil består av två eller tre starka, tunna flikar av vävnad (broschyrer). En stängd ventil förhindrar att blod strömmar in i nästa kammare eller återgår till föregående kammare.

Syrefattigt blod från din kropp rinner in i höger förmak. Blodet rinner sedan genom trikuspidalklaffen in i hjärtats högra ventrikel, som pumpar blodet till dina lungor. På andra sidan av ditt hjärta strömmar syrerikt blod från dina lungor in i vänster förmak, genom mitralisklaffen och in i vänster kammare, som sedan pumpar blodet till resten av din kropp.

Vad händer med Ebstein-avvikelsen?

Trikuspidalklaffen sitter normalt mellan de två högra kamrarna i hjärtat (höger förmak och höger kammare).

Vid Ebsteins anomali sitter trikuspidalklaffen djupare än normalt i höger kammare. Detta gör att en del av höger kammare blir en del av höger förmak, vilket gör att höger förmak förstoras och inte längre fungerar korrekt.

Trikuspidalklaffens blad är också onormalt formade. Detta kan leda till ett tillbakaflöde av blod till höger förmak (trikuspidalklaffuppstötning).

Ventilens läge och hur dåligt utformad den är varierar från person till person. Vissa människor har en något onormal klaff. Andra har en ventil som läcker dåligt.

Andra hjärtsjukdomar relaterade till Ebstein-anomali

Vanliga associerade hjärtsjukdomar inkluderar:

• Hål i hjärtat.Många personer med Ebstein-anomali har ett hål mellan de två övre kamrarna i hjärtat som kallas förmaksseptumdefekt, eller en öppning som kallas patent foramen ovale (PFO). En PFO är ett hål mellan hjärtats övre kammare som alla bebisar har före födseln och som vanligtvis stängs efter födseln. Det kan förbli öppet hos vissa människor utan att orsaka problem.

  Dessa hål kan minska mängden tillgängligt syre i ditt blod och orsaka en blåaktig missfärgning av läppar och hud (cyanos).

• Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
• Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Riskfaktorer

Medfödda hjärtfel som Ebstein-anomali uppstår när barnets hjärta utvecklas i livmodern.

Läkare är inte säkra på vilka riskfaktorer som är förknippade med defekten. Genetiska och miljömässiga faktorer tros spela en roll. En familjehistoria av hjärtfel eller modern som tar vissa mediciner som litium under graviditeten kan öka risken för Ebstein-avvikelse hos barnet.

Komplikationer

En mild Ebstein-avvikelse kan inte orsaka komplikationer.

Emellertid inkluderar möjliga komplikationer av Ebstein-anomali:

• Herzfehler
• Plötzlichen Herzstillstand
• Streicheln

Att vidta några försiktighetsåtgärder innan du tränar eller blir gravid kan hjälpa till att förhindra komplikationer.

Om din hjärtstorlek är nära normal och du inte har några hjärtrytmrubbningar, kan du förmodligen delta i de flesta fysiska aktiviteter. Beroende på dina tecken och symtom kan din läkare rekommendera att du undviker vissa tävlingssporter, som fotboll eller basket.

Om du planerar att skaffa barn, tala med din läkare. Många kvinnor med mild Ebstein-avvikelse kan få barn utan problem. Men graviditet, förlossning och förlossning belastar ditt hjärta ytterligare. I sällsynta fall kan allvarliga komplikationer utvecklas som kan leda till att modern eller barnet dör.

Tillsammans med din läkare kan du bestämma hur mycket övervakning du behöver under graviditet och förlossning. Ibland kan andra behandlingar rekommenderas för ditt tillstånd eller symtom innan du blir gravid.

Behandling av Ebstein-anomalier

Källor:

1. Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
2. Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
3. Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
4. Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
5. Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
6. Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
7. Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
8. Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.