Есенциална тромбоцитемия

Есенциална тромбоцитемия

преглед

Есенциалната тромбоцитемия (throm-boe-sie-THEE-me-uh) е рядко състояние, при което тялото ви произвежда твърде много тромбоцити. Тромбоцитите са част от кръвта ви, която се слепва, за да образува съсиреци.

Това състояние може да ви накара да се чувствате уморени и замаяни и да почувствате главоболие и замъглено зрение. Освен това увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци.

Есенциалната тромбоцитемия е по-честа при хора над 60 години, въпреки че по-младите хора също могат да я развият. Освен това се среща по-често при жените.

Есенциалната тромбоцитемия е хронично заболяване, което не се лекува. Ако имате лека форма на заболяването, може да не се нуждаете от лечение. Ако имате тежки симптоми, може да се нуждаете от лекарства за понижаване на броя на тромбоцитите, разредители на кръвта или и двете.

Симптоми

Възможно е да нямате забележими симптоми на есенциална тромбоцитемия. Първият признак, че имате разстройството, може да е образуването на кръвен съсирек. Кръвните съсиреци могат да се образуват навсякъде в тялото ви, но при есенциална тромбоцитемия те най-често се появяват в мозъка, ръцете и краката.

Признаците и симптомите зависят от това къде се образува съсирекът. Те включват:

• Kopfschmerzen
• Schwindel oder Benommenheit
• Brustschmerzen
• Ohnmacht
• Vorübergehende Veränderungen des Sehvermögens
• Taubheit oder Kribbeln der Hände und Füße
• Rötung, pochende und brennende Schmerzen in Händen und Füßen

По-рядко, есенциалната тромбоцитемия може да причини кървене, особено ако броят на тромбоцитите ви е повече от 1 милион тромбоцити на микролитър кръв. Кървене може да възникне при:

• Nasenbluten
• Blutergüsse
• Blutungen aus Ihrem Mund oder Zahnfleisch
• Blutiger Stuhl

причини

Есенциалната тромбоцитемия е форма на хронично миелопролиферативно заболяване. Това означава, че вашият костен мозък, порестата тъкан в костите ви, произвежда твърде много от определен тип клетки. В случай на есенциална тромбоцитемия, костният мозък произвежда твърде много клетки, които образуват тромбоцити.

Не е ясно на какво се дължи това. Около 90% от хората с това заболяване имат генна мутация, която допринася за заболяването.

Когато основно състояние като инфекция или дефицит на желязо причини висок брой на тромбоцитите, това се нарича вторична тромбоцитоза. В сравнение с есенциалната тромбоцитемия, вторичната тромбоцитоза причинява по-малък риск от образуване на кръвни съсиреци и кървене.

Усложнения

Есенциалната тромбоцитемия може да доведе до различни потенциално животозастрашаващи усложнения.

Тирета и мини-щрихи

Ако се появи кръвен съсирек в артериите, които захранват мозъка, това може да причини инсулт или преходна исхемична атака (TIA). TIA (мини инсулт) е временно прекъсване на притока на кръв към част от мозъка.

Признаците и симптомите както на инсулт, така и на TIA се развиват внезапно и включват:

• Schwäche oder Taubheit Ihres Gesichts, Arms oder Beins, normalerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache
• Verschwommenes, doppeltes oder vermindertes Sehen

Потърсете незабавно медицинска помощ, ако развиете признаци или симптоми на инсулт.

инфаркт

По-рядко есенциалната тромбоцитемия може да причини съсиреци в артериите, които доставят кръв към сърцето ви. Признаците и симптомите на инфаркт включват:

• Druck, Völlegefühl oder ein drückender Schmerz in der Mitte Ihrer Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
• Schmerzen, die sich auf Schulter, Arm, Rücken, Zähne oder Kiefer ausdehnen
• Kurzatmigkeit
• Schwitzende oder feuchte Haut

Потърсете незабавно медицинска помощ, ако развиете признаци или симптоми на сърдечен удар.

Проблеми с костния мозък, включително левкемия

Рядко есенциалната тромбоцитемия може да прогресира до тези потенциално животозастрашаващи състояния:

• Akute myeloische Leukämie. Dies ist eine Art von Krebs der weißen Blutkörperchen und des Knochenmarks, der schnell fortschreitet.
• Myelofibrose. Diese fortschreitende Erkrankung führt zu einer Vernarbung des Knochenmarks, was zu einer schweren Anämie und einer Vergrößerung Ihrer Leber und Milz führt.

Усложнения при бременност

Повечето жени с есенциална тромбоцитемия имат нормална, здрава бременност. Въпреки това, неконтролираната тромбоцитемия може да доведе до спонтанен аборт и други усложнения. Вашият риск от усложнения може да бъде намален с редовни прегледи и лекарства, така че състоянието Ви трябва да се наблюдава редовно от Вашия лекар.

Основни грижи за тромбоцитемия

източници:

1. Hoffmann R. et al. Essentielle Thrombozythämie. In: Hämatologie: Grundlagen und Praxis. 7. Aufl. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. August 2020.
2. Was sind Thrombozythämie und Thrombozytose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocythemia-and-thrombocytosis. Abgerufen am 24. August 2020.
3. Fragen Sie MayoExpert. Essentielle Thrombozythämie. Mayo-Klinik. 2019.
4. Tefferi A. Diagnose und klinische Manifestationen der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
5. Tefferi A. Prognose und Behandlung der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
6. Informationsseite zu transienten ischämischen Angriffen. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Transient-Ischemic-Attack-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
7. Schlaganfall-Informationsseite. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Stroke-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
8. Herzinfarkt. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/heart-attack. Abgerufen am 23. September 2020.
9. Guglielmelli P, et al. Aktuelle Behandlungsstrategien für Polycythaemia vera und essentielle Thrombozythämie. Blut Bewertungen. 2020; doi:10.1016/j.blre.2020.100714.
10. Pruthi RK (Gutachten). Mayo-Klinik. 7. Oktober 2020.
11. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 7. August 2020.