Βασική θρομβοκυτταραιμία

Βασική θρομβοκυτταραιμία

επισκόπηση

Η βασική θρομβοκυτταραιμία (throm-boe-sie-THEE-me-uh) είναι μια σπάνια κατάσταση κατά την οποία το σώμα σας παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια. Τα αιμοπετάλια είναι το μέρος του αίματός σας που κολλάει μεταξύ τους για να σχηματίσουν θρόμβους.

Αυτή η κατάσταση μπορεί να σας κάνει να αισθάνεστε κουρασμένοι και ζαλισμένοι και να έχετε πονοκεφάλους και θολή όραση. Αυξάνει επίσης τον κίνδυνο θρόμβων αίματος.

Η βασική θρομβοκυτταραιμία είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 60 ετών, αν και μπορεί να την αναπτύξουν και νεότεροι. Είναι επίσης πιο συχνό στις γυναίκες.

Η βασική θρομβοκυτταραιμία είναι μια χρόνια ασθένεια χωρίς θεραπεία. Εάν έχετε μια ήπια μορφή της νόσου, μπορεί να μην χρειάζεστε θεραπεία. Εάν έχετε σοβαρά συμπτώματα, μπορεί να χρειαστείτε φάρμακα για να μειώσετε τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας, αραιωτικά αίματος ή και τα δύο.

Συμπτώματα

Μπορεί να μην έχετε εμφανή συμπτώματα ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας. Το πρώτο σημάδι ότι έχετε τη διαταραχή μπορεί να είναι η ανάπτυξη θρόμβου αίματος. Οι θρόμβοι αίματος μπορούν να σχηματιστούν οπουδήποτε στο σώμα σας, αλλά στην βασική θρομβοκυτταραιμία εμφανίζονται πιο συχνά στον εγκέφαλο, τα χέρια και τα πόδια σας.

Τα σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού σχηματίζεται ο θρόμβος. Περιλαμβάνουν:

• Kopfschmerzen
• Schwindel oder Benommenheit
• Brustschmerzen
• Ohnmacht
• Vorübergehende Veränderungen des Sehvermögens
• Taubheit oder Kribbeln der Hände und Füße
• Rötung, pochende und brennende Schmerzen in Händen und Füßen

Λιγότερο συχνά, η βασική θρομβοκυτταραιμία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία, ειδικά εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας είναι πάνω από 1 εκατομμύριο αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο αίματος. Η αιμορραγία μπορεί να εμφανιστεί σε:

• Nasenbluten
• Blutergüsse
• Blutungen aus Ihrem Mund oder Zahnfleisch
• Blutiger Stuhl

Αιτίες

Η βασική θρομβοκυτταραιμία είναι μια μορφή χρόνιας μυελοϋπερπλαστικής νόσου. Αυτό σημαίνει ότι ο μυελός των οστών σας, ο σπογγώδης ιστός στα οστά σας, παράγει πάρα πολλά από ένα συγκεκριμένο τύπο κυττάρων. Στην περίπτωση της βασικής θρομβοκυτταραιμίας, ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά κύτταρα που σχηματίζουν αιμοπετάλια.

Δεν είναι σαφές τι προκαλεί αυτό. Περίπου το 90% των ατόμων με αυτή τη διαταραχή έχουν μια γονιδιακή μετάλλαξη που συμβάλλει στη νόσο.

Όταν μια υποκείμενη πάθηση όπως μια λοίμωξη ή ανεπάρκεια σιδήρου προκαλεί υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων, ονομάζεται δευτερογενής θρομβοκυττάρωση. Σε σύγκριση με την ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία, η δευτερογενής θρομβοκυττάρωση προκαλεί χαμηλότερο κίνδυνο θρόμβων αίματος και αιμορραγίας.

Επιπλοκές

Η βασική θρομβοκυτταραιμία μπορεί να οδηγήσει σε μια ποικιλία δυνητικά απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών.

Παύλες και μίνι πινελιές

Εάν εμφανιστεί θρόμβος αίματος στις αρτηρίες που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο, μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικό επεισόδιο ή παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο (ΤΙΑ). Το TIA (μίνι-εγκεφαλικό) είναι μια προσωρινή διακοπή της ροής του αίματος σε μέρος του εγκεφάλου.

Τα σημεία και τα συμπτώματα τόσο ενός εγκεφαλικού επεισοδίου όσο και ενός ΤΙΑ αναπτύσσονται ξαφνικά και περιλαμβάνουν:

• Schwäche oder Taubheit Ihres Gesichts, Arms oder Beins, normalerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache
• Verschwommenes, doppeltes oder vermindertes Sehen

Ζητήστε άμεση ιατρική βοήθεια εάν εμφανίσετε σημάδια ή συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου.

έμφραγμα

Λιγότερο συχνά, η βασική θρομβοκυτταραιμία μπορεί να προκαλέσει θρόμβους στις αρτηρίες που παρέχουν αίμα στην καρδιά σας. Τα σημεία και τα συμπτώματα μιας καρδιακής προσβολής περιλαμβάνουν:

• Druck, Völlegefühl oder ein drückender Schmerz in der Mitte Ihrer Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
• Schmerzen, die sich auf Schulter, Arm, Rücken, Zähne oder Kiefer ausdehnen
• Kurzatmigkeit
• Schwitzende oder feuchte Haut

Ζητήστε άμεση ιατρική βοήθεια εάν εμφανίσετε σημάδια ή συμπτώματα καρδιακής προσβολής.

Προβλήματα μυελού των οστών, συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας

Σπάνια, η βασική θρομβοκυτταραιμία μπορεί να εξελιχθεί σε αυτές τις δυνητικά απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις:

• Akute myeloische Leukämie. Dies ist eine Art von Krebs der weißen Blutkörperchen und des Knochenmarks, der schnell fortschreitet.
• Myelofibrose. Diese fortschreitende Erkrankung führt zu einer Vernarbung des Knochenmarks, was zu einer schweren Anämie und einer Vergrößerung Ihrer Leber und Milz führt.

Επιπλοκές εγκυμοσύνης

Οι περισσότερες γυναίκες με ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία έχουν φυσιολογικές, υγιείς εγκυμοσύνες. Ωστόσο, η ανεξέλεγκτη θρομβοκυτταραιμία μπορεί να οδηγήσει σε αποβολή και άλλες επιπλοκές. Ο κίνδυνος επιπλοκών μπορεί να μειωθεί με τακτικές εξετάσεις και φαρμακευτική αγωγή, επομένως πρέπει να παρακολουθείτε τακτικά την κατάστασή σας από το γιατρό σας.

Βασική φροντίδα θρομβοκυτταραιμίας

Πηγές:

1. Hoffmann R. et al. Essentielle Thrombozythämie. In: Hämatologie: Grundlagen und Praxis. 7. Aufl. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. August 2020.
2. Was sind Thrombozythämie und Thrombozytose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocythemia-and-thrombocytosis. Abgerufen am 24. August 2020.
3. Fragen Sie MayoExpert. Essentielle Thrombozythämie. Mayo-Klinik. 2019.
4. Tefferi A. Diagnose und klinische Manifestationen der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
5. Tefferi A. Prognose und Behandlung der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
6. Informationsseite zu transienten ischämischen Angriffen. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Transient-Ischemic-Attack-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
7. Schlaganfall-Informationsseite. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Stroke-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
8. Herzinfarkt. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/heart-attack. Abgerufen am 23. September 2020.
9. Guglielmelli P, et al. Aktuelle Behandlungsstrategien für Polycythaemia vera und essentielle Thrombozythämie. Blut Bewertungen. 2020; doi:10.1016/j.blre.2020.100714.
10. Pruthi RK (Gutachten). Mayo-Klinik. 7. Oktober 2020.
11. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 7. August 2020.