Essential trombosytemia

Essential trombosytemia

yleiskatsaus

Essential trombosytemia (throm-boe-sie-THEE-me-uh) on harvinainen tila, jossa kehosi tuottaa liikaa verihiutaleita. Verihiutaleet ovat osa verestäsi, joka tarttuu yhteen muodostaen hyytymiä.

Tämä tila voi aiheuttaa väsymystä ja huimausta sekä päänsärkyä ja näön hämärtymistä. Se lisää myös veritulppien riskiä.

Essentiaalinen trombosytemia on yleisempää yli 60-vuotiailla, vaikka se voi kehittyä myös nuoremmille. Se on myös yleisempää naisilla.

Essential trombosytemia on krooninen sairaus, jota ei voida parantaa. Jos sinulla on lievä sairauden muoto, et ehkä tarvitse hoitoa. Jos sinulla on vaikeita oireita, saatat tarvita lääkkeitä verihiutaleiden määrän alentamiseksi, verenohennuslääkkeitä tai molempia.

Oireet

Sinulla ei ehkä ole havaittavia essentiaalisen trombosytemia-oireita. Ensimmäinen merkki siitä, että sinulla on häiriö, voi olla veritulpan kehittyminen. Verihyytymiä voi muodostua missä tahansa kehossasi, mutta essentiaalisessa trombosytemiassa niitä esiintyy yleisimmin aivoissasi, käsissäsi ja jaloissasi.

Merkit ja oireet riippuvat siitä, missä hyytymä muodostuu. Niihin kuuluvat:

• Kopfschmerzen
• Schwindel oder Benommenheit
• Brustschmerzen
• Ohnmacht
• Vorübergehende Veränderungen des Sehvermögens
• Taubheit oder Kribbeln der Hände und Füße
• Rötung, pochende und brennende Schmerzen in Händen und Füßen

Harvemmin essentiaalinen trombosytemia voi aiheuttaa verenvuotoa, varsinkin jos verihiutalemääräsi on yli 1 miljoona verihiutaletta mikrolitrassa verta. Verenvuoto voi ilmetä:

• Nasenbluten
• Blutergüsse
• Blutungen aus Ihrem Mund oder Zahnfleisch
• Blutiger Stuhl

Syyt

Essential trombosytemia on kroonisen myeloproliferatiivisen sairauden muoto. Tämä tarkoittaa, että luuytimesi, luusi sienimäinen kudos, tuottaa liian paljon tietyntyyppisiä soluja. Essentiaalisen trombosytemian tapauksessa luuydin tuottaa liikaa soluja, jotka muodostavat verihiutaleita.

Ei ole selvää, mistä tämä johtuu. Noin 90 prosentilla ihmisistä, joilla on tämä sairaus, on geenimutaatio, joka edistää sairautta.

Kun taustalla oleva sairaus, kuten infektio tai raudanpuute, aiheuttaa korkean verihiutaleiden määrän, sitä kutsutaan sekundaariseksi trombosytoosiksi. Verrattuna essentiaaliseen trombosytemiaan sekundaarinen trombosytoosi vähentää veritulppien ja verenvuodon riskiä.

Komplikaatiot

Essentiaalinen trombosytemia voi johtaa erilaisiin mahdollisesti hengenvaarallisiin komplikaatioihin.

Viivat ja minivedot

Jos veritulppa syntyy aivoja syöttävissä valtimoissa, se voi aiheuttaa aivohalvauksen tai ohimenevän iskeemisen kohtauksen (TIA). TIA (miniaivohalvaus) on tilapäinen katkos veren virtauksessa aivojen osassa.

Sekä aivohalvauksen että TIA:n merkit ja oireet kehittyvät yhtäkkiä ja sisältävät:

• Schwäche oder Taubheit Ihres Gesichts, Arms oder Beins, normalerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache
• Verschwommenes, doppeltes oder vermindertes Sehen

Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos saat aivohalvauksen merkkejä tai oireita.

sydänkohtaus

Harvemmin essentiaalinen trombosytemia voi aiheuttaa hyytymiä valtimoissa, jotka toimittavat verta sydämeesi. Sydänkohtauksen merkkejä ja oireita ovat:

• Druck, Völlegefühl oder ein drückender Schmerz in der Mitte Ihrer Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
• Schmerzen, die sich auf Schulter, Arm, Rücken, Zähne oder Kiefer ausdehnen
• Kurzatmigkeit
• Schwitzende oder feuchte Haut

Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos saat sydänkohtauksen merkkejä tai oireita.

Luuydinongelmat, mukaan lukien leukemia

Harvoin essentiaalinen trombosytemia voi edetä näihin mahdollisesti hengenvaarallisiin tiloihin:

• Akute myeloische Leukämie. Dies ist eine Art von Krebs der weißen Blutkörperchen und des Knochenmarks, der schnell fortschreitet.
• Myelofibrose. Diese fortschreitende Erkrankung führt zu einer Vernarbung des Knochenmarks, was zu einer schweren Anämie und einer Vergrößerung Ihrer Leber und Milz führt.

Raskauden komplikaatiot

Useimmilla naisilla, joilla on essentiaalinen trombosytemia, on normaali ja terve raskaus. Hallitsematon trombosytemia voi kuitenkin johtaa keskenmenoon ja muihin komplikaatioihin. Komplikaatioiden riskiäsi voidaan pienentää säännöllisillä tutkimuksilla ja lääkityksellä, joten pyydä lääkärisi tarkkailemaan tilaasi säännöllisesti.

Trombosytemian perushoito

Lähteet:

1. Hoffmann R. et al. Essentielle Thrombozythämie. In: Hämatologie: Grundlagen und Praxis. 7. Aufl. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. August 2020.
2. Was sind Thrombozythämie und Thrombozytose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocythemia-and-thrombocytosis. Abgerufen am 24. August 2020.
3. Fragen Sie MayoExpert. Essentielle Thrombozythämie. Mayo-Klinik. 2019.
4. Tefferi A. Diagnose und klinische Manifestationen der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
5. Tefferi A. Prognose und Behandlung der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
6. Informationsseite zu transienten ischämischen Angriffen. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Transient-Ischemic-Attack-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
7. Schlaganfall-Informationsseite. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Stroke-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
8. Herzinfarkt. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/heart-attack. Abgerufen am 23. September 2020.
9. Guglielmelli P, et al. Aktuelle Behandlungsstrategien für Polycythaemia vera und essentielle Thrombozythämie. Blut Bewertungen. 2020; doi:10.1016/j.blre.2020.100714.
10. Pruthi RK (Gutachten). Mayo-Klinik. 7. Oktober 2020.
11. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 7. August 2020.