Esenciālā trombocitēmija

Esenciālā trombocitēmija

pārskats

Esenciālā trombocitēmija (throm-boe-sie-THEE-me-uh) ir rets stāvoklis, kad jūsu ķermenis ražo pārāk daudz trombocītu. Trombocīti ir jūsu asins daļa, kas salīp kopā, veidojot trombus.

Šis stāvoklis var izraisīt nogurumu un reiboni, kā arī galvassāpes un neskaidru redzi. Tas arī palielina asins recekļu veidošanās risku.

Esenciālā trombocitēmija biežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, lai gan tā var attīstīties arī jaunākiem cilvēkiem. Tas ir arī biežāk sastopams sievietēm.

Esenciālā trombocitēmija ir hroniska slimība, kuru nevar izārstēt. Ja jums ir viegla slimības forma, jums var nebūt nepieciešama ārstēšana. Ja Jums ir smagi simptomi, jums var būt nepieciešamas zāles, lai samazinātu trombocītu skaitu, asins šķidrinātāji vai abi.

Simptomi

Jums var nebūt nekādu manāmu esenciālās trombocitēmijas simptomu. Pirmā pazīme, ka Jums ir traucējumi, var būt asins recekļa veidošanās. Asins recekļi var veidoties jebkurā ķermeņa vietā, bet esenciālās trombocitēmijas gadījumā tie visbiežāk rodas smadzenēs, rokās un pēdās.

Pazīmes un simptomi ir atkarīgi no tā, kur veidojas trombs. Tajos ietilpst:

• Kopfschmerzen
• Schwindel oder Benommenheit
• Brustschmerzen
• Ohnmacht
• Vorübergehende Veränderungen des Sehvermögens
• Taubheit oder Kribbeln der Hände und Füße
• Rötung, pochende und brennende Schmerzen in Händen und Füßen

Retāk esenciālā trombocitēmija var izraisīt asiņošanu, īpaši, ja jūsu trombocītu skaits ir vairāk nekā 1 miljons trombocītu uz mikrolitru asiņu. Asiņošana var rasties šādos gadījumos:

• Nasenbluten
• Blutergüsse
• Blutungen aus Ihrem Mund oder Zahnfleisch
• Blutiger Stuhl

Cēloņi

Esenciālā trombocitēmija ir hroniskas mieloproliferatīvas slimības forma. Tas nozīmē, ka jūsu kaulu smadzenes, sūkļveida audi jūsu kaulos, ražo pārāk daudz noteikta veida šūnu. Esenciālās trombocitēmijas gadījumā kaulu smadzenes ražo pārāk daudz šūnu, kas veido trombocītus.

Nav skaidrs, kas to izraisa. Apmēram 90% cilvēku ar šo traucējumu ir gēnu mutācija, kas veicina slimību.

Ja pamatslimība, piemēram, infekcija vai dzelzs deficīts, izraisa augstu trombocītu skaitu, to sauc par sekundāro trombocitozi. Salīdzinot ar esenciālo trombocitēmiju, sekundārā trombocitoze samazina asins recekļu un asiņošanas risku.

Komplikācijas

Esenciāla trombocitēmija var izraisīt dažādas potenciāli dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Svītras un mini sitieni

Ja asins receklis rodas artērijās, kas apgādā smadzenes, tas var izraisīt insultu vai pārejošu išēmisku lēkmi (TIA). TIA (mini-insults) ir īslaicīgs asinsrites pārtraukums smadzeņu daļā.

Gan insulta, gan TIA pazīmes un simptomi attīstās pēkšņi un ietver:

• Schwäche oder Taubheit Ihres Gesichts, Arms oder Beins, normalerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache
• Verschwommenes, doppeltes oder vermindertes Sehen

Ja Jums rodas jebkādas insulta pazīmes vai simptomi, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.

sirdslēkme

Retāk esenciālā trombocitēmija var izraisīt trombu veidošanos artērijās, kas piegādā asinis jūsu sirdij. Sirdslēkmes pazīmes un simptomi ir:

• Druck, Völlegefühl oder ein drückender Schmerz in der Mitte Ihrer Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
• Schmerzen, die sich auf Schulter, Arm, Rücken, Zähne oder Kiefer ausdehnen
• Kurzatmigkeit
• Schwitzende oder feuchte Haut

Ja Jums rodas jebkādas sirdslēkmes pazīmes vai simptomi, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.

Kaulu smadzeņu problēmas, tostarp leikēmija

Reti esenciālā trombocitēmija var progresēt līdz šādiem potenciāli dzīvībai bīstamiem stāvokļiem:

• Akute myeloische Leukämie. Dies ist eine Art von Krebs der weißen Blutkörperchen und des Knochenmarks, der schnell fortschreitet.
• Myelofibrose. Diese fortschreitende Erkrankung führt zu einer Vernarbung des Knochenmarks, was zu einer schweren Anämie und einer Vergrößerung Ihrer Leber und Milz führt.

Grūtniecības komplikācijas

Lielākajai daļai sieviešu ar esenciālo trombocitēmiju ir normāla, veselīga grūtniecība. Tomēr nekontrolēta trombocitēmija var izraisīt spontānu abortu un citas komplikācijas. Jūsu komplikāciju risku var samazināt ar regulārām pārbaudēm un medikamentiem, tāpēc ārstam regulāri jāuzrauga jūsu stāvoklis.

Pamata trombocitēmijas aprūpe

Avoti:

1. Hoffmann R. et al. Essentielle Thrombozythämie. In: Hämatologie: Grundlagen und Praxis. 7. Aufl. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. August 2020.
2. Was sind Thrombozythämie und Thrombozytose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocythemia-and-thrombocytosis. Abgerufen am 24. August 2020.
3. Fragen Sie MayoExpert. Essentielle Thrombozythämie. Mayo-Klinik. 2019.
4. Tefferi A. Diagnose und klinische Manifestationen der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
5. Tefferi A. Prognose und Behandlung der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
6. Informationsseite zu transienten ischämischen Angriffen. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Transient-Ischemic-Attack-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
7. Schlaganfall-Informationsseite. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Stroke-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
8. Herzinfarkt. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/heart-attack. Abgerufen am 23. September 2020.
9. Guglielmelli P, et al. Aktuelle Behandlungsstrategien für Polycythaemia vera und essentielle Thrombozythämie. Blut Bewertungen. 2020; doi:10.1016/j.blre.2020.100714.
10. Pruthi RK (Gutachten). Mayo-Klinik. 7. Oktober 2020.
11. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 7. August 2020.