Esenciálna trombocytémia

Esenciálna trombocytémia

prehľad

Esenciálna trombocytémia (throm-boe-sie-THEE-me-uh) je zriedkavý stav, pri ktorom vaše telo produkuje príliš veľa krvných doštičiek. Krvné doštičky sú časťou vašej krvi, ktorá sa spája a vytvára zrazeniny.

Tento stav môže spôsobiť, že sa budete cítiť unavení a závratí a budete mať bolesti hlavy a rozmazané videnie. Tiež zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.

Esenciálna trombocytémia je častejšia u ľudí nad 60 rokov, hoci sa môže rozvinúť aj u mladších ľudí. Častejšie sa vyskytuje aj u žien.

Esenciálna trombocytémia je chronické ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť. Ak máte miernu formu ochorenia, možno nebudete potrebovať liečbu. Ak máte závažné príznaky, možno budete potrebovať liek na zníženie počtu krvných doštičiek, riedidlá krvi alebo oboje.

Symptómy

Nemusíte mať žiadne viditeľné príznaky esenciálnej trombocytémie. Prvým znakom, že máte poruchu, môže byť tvorba krvnej zrazeniny. Krvné zrazeniny sa môžu tvoriť kdekoľvek vo vašom tele, ale pri esenciálnej trombocytémii sa najčastejšie vyskytujú v mozgu, rukách a nohách.

Príznaky a symptómy závisia od toho, kde sa zrazenina tvorí. Zahŕňajú:

• Kopfschmerzen
• Schwindel oder Benommenheit
• Brustschmerzen
• Ohnmacht
• Vorübergehende Veränderungen des Sehvermögens
• Taubheit oder Kribbeln der Hände und Füße
• Rötung, pochende und brennende Schmerzen in Händen und Füßen

Menej často môže esenciálna trombocytémia spôsobiť krvácanie, najmä ak je počet vašich krvných doštičiek viac ako 1 milión krvných doštičiek na mikroliter krvi. Krvácanie sa môže vyskytnúť pri:

• Nasenbluten
• Blutergüsse
• Blutungen aus Ihrem Mund oder Zahnfleisch
• Blutiger Stuhl

Príčiny

Esenciálna trombocytémia je formou chronického myeloproliferatívneho ochorenia. To znamená, že vaša kostná dreň, hubovité tkanivo vo vašich kostiach, produkuje príliš veľa určitého typu buniek. V prípade esenciálnej trombocytémie produkuje kostná dreň príliš veľa buniek, ktoré tvoria krvné doštičky.

Nie je jasné, čo to spôsobuje. Asi 90% ľudí s touto poruchou má génovú mutáciu, ktorá prispieva k ochoreniu.

Keď základný stav, ako je infekcia alebo nedostatok železa, spôsobuje vysoký počet krvných doštičiek, nazýva sa to sekundárna trombocytóza. V porovnaní s esenciálnou trombocytémiou spôsobuje sekundárna trombocytóza nižšie riziko krvných zrazenín a krvácania.

Komplikácie

Esenciálna trombocytémia môže viesť k rôznym potenciálne život ohrozujúcim komplikáciám.

Čiarky a mini-ťahy

Ak sa krvná zrazenina objaví v tepnách zásobujúcich mozog, môže to spôsobiť mŕtvicu alebo prechodný ischemický záchvat (TIA). TIA (mini-mŕtvica) je dočasné prerušenie prietoku krvi do časti mozgu.

Príznaky a symptómy mŕtvice a TIA sa vyvinú náhle a zahŕňajú:

• Schwäche oder Taubheit Ihres Gesichts, Arms oder Beins, normalerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache
• Verschwommenes, doppeltes oder vermindertes Sehen

Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak sa u vás objavia akékoľvek známky alebo príznaky mŕtvice.

srdcový infarkt

Menej často môže esenciálna trombocytémia spôsobiť zrazeniny v tepnách, ktoré dodávajú krv do vášho srdca. Príznaky a príznaky srdcového infarktu zahŕňajú:

• Druck, Völlegefühl oder ein drückender Schmerz in der Mitte Ihrer Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
• Schmerzen, die sich auf Schulter, Arm, Rücken, Zähne oder Kiefer ausdehnen
• Kurzatmigkeit
• Schwitzende oder feuchte Haut

Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak sa u vás objavia akékoľvek známky alebo príznaky srdcového infarktu.

Problémy s kostnou dreňou vrátane leukémie

Zriedkavo môže esenciálna trombocytémia prejsť do týchto potenciálne život ohrozujúcich stavov:

• Akute myeloische Leukämie. Dies ist eine Art von Krebs der weißen Blutkörperchen und des Knochenmarks, der schnell fortschreitet.
• Myelofibrose. Diese fortschreitende Erkrankung führt zu einer Vernarbung des Knochenmarks, was zu einer schweren Anämie und einer Vergrößerung Ihrer Leber und Milz führt.

Tehotenské komplikácie

Väčšina žien s esenciálnou trombocytémiou má normálne, zdravé tehotenstvo. Nekontrolovaná trombocytémia však môže viesť k potratu a iným komplikáciám. Vaše riziko komplikácií sa dá znížiť pravidelnými kontrolami a liekmi, preto nechajte svoj stav pravidelne sledovať u svojho lekára.

Základná starostlivosť o trombocytémiu

Zdroje:

1. Hoffmann R. et al. Essentielle Thrombozythämie. In: Hämatologie: Grundlagen und Praxis. 7. Aufl. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. August 2020.
2. Was sind Thrombozythämie und Thrombozytose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocythemia-and-thrombocytosis. Abgerufen am 24. August 2020.
3. Fragen Sie MayoExpert. Essentielle Thrombozythämie. Mayo-Klinik. 2019.
4. Tefferi A. Diagnose und klinische Manifestationen der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
5. Tefferi A. Prognose und Behandlung der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
6. Informationsseite zu transienten ischämischen Angriffen. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Transient-Ischemic-Attack-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
7. Schlaganfall-Informationsseite. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Stroke-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
8. Herzinfarkt. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/heart-attack. Abgerufen am 23. September 2020.
9. Guglielmelli P, et al. Aktuelle Behandlungsstrategien für Polycythaemia vera und essentielle Thrombozythämie. Blut Bewertungen. 2020; doi:10.1016/j.blre.2020.100714.
10. Pruthi RK (Gutachten). Mayo-Klinik. 7. Oktober 2020.
11. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 7. August 2020.