Esencialna trombocitemija

Esencialna trombocitemija

pregled

Esencialna trombocitemija (throm-boe-sie-THEE-me-uh) je redko stanje, pri katerem vaše telo proizvede preveč trombocitov. Trombociti so del vaše krvi, ki se zlepi in tvori strdke.

To stanje lahko povzroči utrujenost in omotico ter glavobole in zamegljen vid. Prav tako poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Esencialna trombocitemija je pogostejša pri starejših od 60 let, čeprav se lahko pojavi tudi pri mlajših. Pogostejši je tudi pri ženskah.

Esencialna trombocitemija je kronična bolezen, ki je neozdravljiva. Če imate blago obliko bolezni, morda ne boste potrebovali zdravljenja. Če imate hude simptome, boste morda potrebovali zdravila za znižanje števila trombocitov, zdravila za redčenje krvi ali oboje.

simptomi

Morda ne boste imeli nobenih opaznih simptomov esencialne trombocitemije. Prvi znak, da imate motnjo, je lahko nastanek krvnega strdka. Krvni strdki lahko nastanejo kjer koli v telesu, vendar se pri esencialni trombocitemiji najpogosteje pojavijo v možganih, rokah in nogah.

Znaki in simptomi so odvisni od tega, kje nastane strdek. Vključujejo:

• Kopfschmerzen
• Schwindel oder Benommenheit
• Brustschmerzen
• Ohnmacht
• Vorübergehende Veränderungen des Sehvermögens
• Taubheit oder Kribbeln der Hände und Füße
• Rötung, pochende und brennende Schmerzen in Händen und Füßen

Manj pogosto lahko esencialna trombocitemija povzroči krvavitev, zlasti če je vaše število trombocitov več kot 1 milijon trombocitov na mikroliter krvi. Krvavitev se lahko pojavi v:

• Nasenbluten
• Blutergüsse
• Blutungen aus Ihrem Mund oder Zahnfleisch
• Blutiger Stuhl

Vzroki

Esencialna trombocitemija je oblika kronične mieloproliferativne bolezni. To pomeni, da vaš kostni mozeg, gobasto tkivo v vaših kosteh, proizvaja preveč določene vrste celic. V primeru esencialne trombocitemije kostni mozeg proizvede preveč celic, ki tvorijo trombocite.

Ni jasno, kaj povzroča to. Približno 90 % ljudi s to motnjo ima gensko mutacijo, ki prispeva k bolezni.

Če osnovno stanje, kot je okužba ali pomanjkanje železa, povzroči visoko število trombocitov, se to imenuje sekundarna trombocitoza. V primerjavi z esencialno trombocitemijo sekundarna trombocitoza povzroča manjše tveganje za nastanek krvnih strdkov in krvavitev.

Zapleti

Esencialna trombocitemija lahko povzroči različne potencialno smrtno nevarne zaplete.

Pomišljaji in mini poteze

Če pride do krvnega strdka v arterijah, ki oskrbujejo možgane, lahko povzroči možgansko kap ali tranzitorno ishemično atako (TIA). TIA (mini možganska kap) je začasna prekinitev pretoka krvi v delu možganov.

Znaki in simptomi možganske kapi in TIA se razvijejo nenadoma in vključujejo:

• Schwäche oder Taubheit Ihres Gesichts, Arms oder Beins, normalerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache
• Verschwommenes, doppeltes oder vermindertes Sehen

Takoj poiščite zdravniško pomoč, če se vam pojavijo znaki ali simptomi možganske kapi.

srčni infarkt

Manj pogosto lahko esencialna trombocitemija povzroči strdke v arterijah, ki oskrbujejo srce s krvjo. Znaki in simptomi srčnega napada vključujejo:

• Druck, Völlegefühl oder ein drückender Schmerz in der Mitte Ihrer Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
• Schmerzen, die sich auf Schulter, Arm, Rücken, Zähne oder Kiefer ausdehnen
• Kurzatmigkeit
• Schwitzende oder feuchte Haut

Takoj poiščite zdravniško pomoč, če se vam pojavijo znaki ali simptomi srčnega napada.

Težave s kostnim mozgom, vključno z levkemijo

Redko lahko esencialna trombocitemija napreduje v ta potencialno smrtno nevarna stanja:

• Akute myeloische Leukämie. Dies ist eine Art von Krebs der weißen Blutkörperchen und des Knochenmarks, der schnell fortschreitet.
• Myelofibrose. Diese fortschreitende Erkrankung führt zu einer Vernarbung des Knochenmarks, was zu einer schweren Anämie und einer Vergrößerung Ihrer Leber und Milz führt.

Zapleti v nosečnosti

Večina žensk z esencialno trombocitemijo ima normalno in zdravo nosečnost. Vendar lahko nenadzorovana trombocitemija povzroči spontani splav in druge zaplete. Tveganje za zaplete je mogoče zmanjšati z rednimi pregledi in jemanjem zdravil, zato naj vaše stanje redno spremlja zdravnik.

Osnovna oskrba trombocitemije

Viri:

1. Hoffmann R. et al. Essentielle Thrombozythämie. In: Hämatologie: Grundlagen und Praxis. 7. Aufl. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. August 2020.
2. Was sind Thrombozythämie und Thrombozytose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocythemia-and-thrombocytosis. Abgerufen am 24. August 2020.
3. Fragen Sie MayoExpert. Essentielle Thrombozythämie. Mayo-Klinik. 2019.
4. Tefferi A. Diagnose und klinische Manifestationen der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
5. Tefferi A. Prognose und Behandlung der essentiellen Thrombozythämie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 24. August 2020.
6. Informationsseite zu transienten ischämischen Angriffen. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Transient-Ischemic-Attack-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
7. Schlaganfall-Informationsseite. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Stroke-Information-Page. Abgerufen am 23. September 2020.
8. Herzinfarkt. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/heart-attack. Abgerufen am 23. September 2020.
9. Guglielmelli P, et al. Aktuelle Behandlungsstrategien für Polycythaemia vera und essentielle Thrombozythämie. Blut Bewertungen. 2020; doi:10.1016/j.blre.2020.100714.
10. Pruthi RK (Gutachten). Mayo-Klinik. 7. Oktober 2020.
11. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 7. August 2020.