IX. faktor (humán), IX. faktor komplex (emberi) (monográfia)

IX. faktor (humán), IX. faktor komplex (emberi) (monográfia)

IX. faktor (humán), IX. faktor komplex (emberi) (monográfia)

bevezetés

IX. faktor komplex (humán): a nem aktivált II., VII., IX. és X. véralvadási faktorok előállítása egyesített emberi plazmából; más néven 3-faktoros protrombin komplex koncentrátum (PCC).

A IX. faktor (humán), a IX. faktor komplex (humán) felhasználása

Hemofília B

Hemorrhagiás epizódok megelőzése és kontrollja hemofíliás B-ben (veleszületett IX-es faktor hiány vagy karácsonyi betegség) szenvedő betegeknél.

A hemosztázis fenntartása műtéten átesett hemofíliás B betegeknél.

Azoknál a betegeknél, akiknél már fennállnak a tromboembóliás kockázati tényezők, egyes szakértők szerint a tiszta (azaz egyetlen faktorból álló) IX-es faktor készítmények előnyösebbek a hemofília B kezelésére, mint a IX. faktor komplex. (Lásd „Tromboemboliás események” az „Óvintézkedések” részben).

Rutin profilaxisra (azaz rendszeres időközönkénti folyamatos adagolásra) is alkalmazzák a vérzéses események megelőzésére vagy gyakoriságának csökkentésére. Az ilyen profilaktikus terápia jelenleg a hemofília B betegek standard kezelésének számít. Csökkenti a spontán mozgásszervi vérzések gyakoriságát, megőrzi az ízületek funkcióját és javítja az életminőséget.

Jelenleg számos IX-es faktor koncentrátum kapható az Egyesült Államokban, beleértve a különféle rekombináns és plazmából származó készítményeket; A Nemzeti Hemofília Alapítvány Orvosi és Tudományos Tanácsadó Tanácsa (MASAC) a rekombináns IX-es faktor készítmények előnyben részesítését javasolja, mivel a kórokozók átvitele tekintetében potenciálisan jobb biztonsági profiljuk van. (Lásd a „Tervező kórokozók kockázata plazmából származó készítményekben” című részt az „Óvintézkedések” részben.) Más szakértők (pl. a Hemofília Világszövetsége) kijelentik, hogy a készítmény kiválasztását a helyi kritériumok alapján kell elvégezni. A megfelelő IX-es faktor készítmény kiválasztásakor vegye figyelembe az egyes véralvadási faktor-koncentrátumok jellemzőit, az egyes betegek változóit, a páciens/szolgáltató preferenciáit és a felmerülő adatokat.

A IX-es faktor (humán) nem javallt a II., VII. vagy X. véralvadási faktor hiányának vagy az A hemofília kezelésére VIII-as faktor inhibitorokat kapó betegeknél.

A IX-es faktor komplex (humán) nem javallt VII-es faktor-hiány vagy más alvadási faktor-hiány kezelésére.

A warfarin antikoagulánsok visszafordítása

A IX-es faktor komplexet (humán) (azaz 3-faktoros PCC-t) alkalmazták a warfarin antikoaguláns kezelésének sürgős visszafordítására† [off-label] súlyos vérzéses betegeknél, vagy olyan betegeknél, akiknél más okok miatt (például sürgős műtét) az antikoaguláns kezelés azonnali visszavonására van szükség.

A IX-es faktor (humán) nem javallt kumarin-indukálta véralvadásgátló kezelés vagy visszafordítás, illetve a hepatitis által okozott májfüggő alvadási faktorok elégtelen termelése által okozott vérzéses állapotok kezelésére.

A IX-es faktor (humán), a IX-es faktor komplex (humán) adagolása és beadása.

Általában

• Egyénre szabja az adagolást és a terápia időtartamát a vérzés súlyossága és helye, a IX-es faktor hiány mértéke, a kívánt IX-es faktorszint és a klinikai válasz alapján. (Lásd Laboratóriumi monitorozás az „Óvintézkedések” részben.)

• Rendszeresen ellenőrizze a IX-es faktor szintjét az adagolás egyéni beállítása és a terápiára adott válasz értékelése érdekében. A IX-es faktor szintjének szoros monitorozása különösen fontos súlyos vérzés vagy nagyobb műtétek esetén. (Lásd Laboratóriumi monitorozás az „Óvintézkedések” részben.)

Adminisztráció

IV adminisztráció

A IX-es faktort (humán) és a IX-es faktor komplexet (humán) adagolja lassú intravénás injekcióval vagy intravénás infúzióval.

Folyamatos infúzióban adják be† [nem jelzett].

Egyes gyártók azt javasolják, hogy a IX-es faktor készítményeket csak műanyag fecskendővel adják be, mert az ilyen oldatok megtapadhatnak az üvegen.

Beadás előtt szűrje le az oldatot.

A feloldásra, hígításra és alkalmazásra vonatkozó utasítások a készítménytől függően változnak; Az egyes IX-es faktor készítményre (humán) vagy IX-es faktor komplex készítményre (humán) vonatkozó specifikus információk a gyártó címkéjén találhatók.

Felújítás

Feloldás előtt hagyja a IX. faktor (humán) vagy IX. faktor komplex (humán) injekciós koncentrátumot és hígítót szobahőmérsékletre (≤ 37°C) felmelegedni.

Oldja fel az injekciós koncentrátumokat a gyártó által biztosított hígítószerrel (steril injekcióhoz való víz).

Óvatosan forgassa az oldatot, hogy a por teljesen feloldódjon. Ne rázza meg.

Azonnal vagy a feloldást követő 3 órán belül kell beadni; A fel nem használt oldatot 3 óra elteltével dobja ki. Ne tárolja az elkészített oldatokat hűtőszekrényben.

igazgatótanács

Az infúziós sebesség egyedi elkészítése, valamint a páciens reakciója és kényelme alapján. A vazomotoros reakciók elkerülése érdekében lassan adagolja.

AlphaNine SD: ≤ 10 ml/perc sebességgel alkalmazza.

Mononin: 100 egység/ml koncentrációjú oldatokat adjon be körülbelül 2 ml/perc sebességgel; 225 egység/perc sebességgel adták be szokatlan mellékhatások nélkül.

Bebulin: ≤2 ml/perc sebességgel kell beadni.

Profilnine: ≤ 10 ml/perc sebességgel kell beadni.

adagolás

A IX-es faktor (humán) és a IX-es faktor komplex (humán) dózisa (potenciálja), a IX-es faktor aktivitásának nemzetközi egységeiben (NE, egység) kifejezve. Egy egység megközelítőleg megegyezik a IX-es faktor aktivitásának mennyiségével 1 ml egyesített normál emberi plazmában.

1 egység/kg AlphaNine SD, Mononine vagy Profilnine beadása általában 1%-kal növeli a IX-es faktor aktivitását. 1 egység/kg bebulin beadása általában 0,8%-kal növeli a IX-es faktor aktivitását.

Becsülje meg az AlphaNine SD, Mononine vagy Profilnine adagját a következő képlet segítségével:

Szükséges egységek = testtömeg (kg-ban) × 1 egység/kg × IX. faktor kívánt növekedése (a normál érték %-ában)

A bebulin dózisát a következő képlet segítségével becsülje meg:

Szükséges egységek = testtömeg (kg-ban) × 1,2 egység/kg × IX. faktor kívánt növekedése (a normál érték %-ában)

A kívánt IX-es faktor szintet a klinikai helyzet és a vérzés súlyossága határozza meg. A IX-es faktor célszintjére vonatkozó ajánlások az alábbi, egyedi termékspecifikus adagolási szakaszokban találhatók.Ezek a számítások és az ajánlott adagolási rendek csak hozzávetőlegesek, és nem zárhatják ki a megfelelő laboratóriumi meghatározásokat és a beteg vérzéscsillapító szükségletei alapján az egyéni adagolást.

Ha a kiszámított dózis nem elegendő a megfelelő IX-es faktorszint eléréséhez, mérlegelje annak lehetőségét, hogy IX-es faktor inhibitorok alakulhattak ki. A Mononine gyártója azt tanácsolja, hogy ilyen helyzetekben nagyobb adagokra lehet szükség; Az ajánlottnál nagyobb adagok alkalmazásakor azonban óvatosan kell eljárni. (Lásd a „Thromboemboliás események” részt az „Óvintézkedések” részben.)

Gyermekgyógyászati ​​betegek

Hemofília B

Mononin (IX. faktor [ember])

IV

Kisebb (spontán) vérzés vagy profilaxis: Kezdetben 20-30 egység/kg-ig a normál 15-25%-os plazma IX-es faktor szint eléréséhez; Szükség esetén 24 óránként ismételje meg.

Súlyos trauma: Kezdetben 75 egység/ttkg 18-30 óránként, hogy a plazma IX-es faktor szintje elérje a normál 25-50%-át. A vérzés súlyosságától függően akár 10 napos kezelésre is szükség lehet.

Sebészeti beavatkozás: Kezdetben 75 egység/ttkg 18-30 óránként, hogy a plazma IX-es faktor szintje elérje a normál 25-50%-át. Legfeljebb 10 napos kezelési időszakra lehet szükség.

Rutin profilaxis

IV

Különféle adagolási rendeket javasoltak; Az optimális adagolást még meg kell határozni. Általában hetente kétszer 25-40 egység/ttkg adag javasolt. Egyénre szabott profilaktikus intézkedések; Rendszeresen értékelje a betegeket, hogy megállapítsa, szükséges-e a folyamatos profilaxis.

Felnőtt

Hemofília B

AlphaNineSD (IX. faktor [ember])

IV

Kisebb vérzések (pl. zúzódások, vágások, karcolások, szövődménymentes ízületi vérzés): 20-30 egység/ttkg naponta kétszer a plazma IX-es faktor legalább 20-30%-ának eléréséhez, amíg a vérzés alábbhagy vagy a gyógyulás meg nem történik, általában 1-2 napig.

Mérsékelt vérzés (pl. orrvérzés, száj- és ínyvérzés, foghúzás, hematuria): 25-50 egység/ttkg naponta kétszer a normál 25-50%-os plazma IX-es faktor szint eléréséhez a gyógyulásig, átlagosan 2-7 napig.

Súlyos vérzés (például ízületi vagy izomvérzés). [különösen nagy izmokban], súlyos trauma, hematuria, intracranialis vérzés, intraperitoneális vérzés): Kezdetben 30-50 egység/ttkg naponta kétszer, hogy a plazma IX-es faktor szintje elérje a normál 50%-át legalább 3-5 napig. Naponta kétszer 20 egység/ttkg további adagot kell beadni, hogy a plazma IX-es faktor szintjét a gyógyulásig a normális 20%-án tartsa. Legfeljebb 10 napos kezelési időszakra lehet szükség.

Műtét: Kezdetben 50-100 egység/ttkg naponta kétszer, hogy a plazma IX-es faktor szintje a normál műtét előtti 50-100%-a legyen. További 50-100 egység/ttkg adagot adjon be naponta kétszer 7-10 napon keresztül (vagy a gyógyulásig), hogy a IX-es faktor szintjét a normál 50-100%-án tartsa.

Mononin (IX. faktor [ember])

IV

Kisebb (spontán) vérzés vagy profilaxis: Kezdetben 20-30 egység/kg-ig a normál 15-25%-os plazma IX-es faktor szint eléréséhez; Szükség esetén 24 óránként ismételje meg.

Súlyos trauma: Kezdetben 75 egység/ttkg 18-30 óránként, hogy a plazma IX-es faktor szintje elérje a normál 25-50%-át. A vérzés súlyosságától függően akár 10 napos kezelésre is szükség lehet.

Sebészeti beavatkozás: Kezdetben 75 egység/ttkg 18-30 óránként, hogy a plazma IX-es faktor szintje elérje a normál 25-50%-át. Legfeljebb 10 napos kezelési időszakra lehet szükség.

Bebulin (IX. faktor komplex [humán])

IV

Kisebb vérzések (pl. korai hemarthrosis, enyhe orrvérzés, ínyvérzés, enyhe hematuria): Kezdetben 25-35 egység/ttkg a normál 20%-os plazma IX-es faktorszint eléréséhez. Egyszeri beadás általában elegendő; szükség esetén 24 óra elteltével egyszer megismételhető.

Mérsékelt vérzés (pl. súlyos ízületi vérzés, korai hematoma, súlyos nyilvánvaló vérzés, enyhe trauma, enyhe vérzés, enyhe vérömleny, enyhe melena, súlyos hematuria): Kezdetben 50-65 egység/ttkg, hogy a plazma IX-es faktor szintje a normálérték körülbelül 40%-a legyen; megismételhető 24 óránként 2 napon keresztül, vagy a megfelelő gyógyulásig.

Súlyos vérzés (pl. súlyos haematoma, súlyos trauma, súlyos hemoptysis, súlyos vérömleny, súlyos melena): Kezdetben 75-90 egység/ttkg a normál plazma IX-es faktor ≥60%-ának eléréséhez, kivéve, ha a betegnél nagy a trombózis kockázata. (Lásd: Thromboemboliás események az Óvintézkedések alatt.) Megismételhető 24 óránként 2-3 napon keresztül, vagy a megfelelő gyógyulásig.

Kisebb sebészeti beavatkozások (pl. foghúzás): Kezdetben 50-75 egység/ttkg, hogy a műtét előtt 1 órával elérjük a plazma IX-es faktor körülbelül 40-60%-át. Egy adag általában elegendő egyetlen fog kihúzásához. Többszörös foghúzás és egyéb kisebb sebészeti beavatkozások esetén további 25-65 egység/ttkg adagot kell beadni 1-2 héttel a műtét után, hogy a plazma IX-es faktor szintjét a normál körülbelül 20-40%-án tartsa. A kezdeti kezeléshez gyakoribb (pl. 12 óránkénti) adagolásra lehet szükség, míg a későbbi posztoperatív időszakban általában elegendő hosszabb adagolási intervallum (pl. 24 óránként).

Nagyobb műtét: Kezdetben 75-90 egység/ttkg a normál plazma IX-es faktor ≥60%-ának eléréséhez 1 órával a műtét előtt, kivéve, ha a betegnél magas a trombózis kockázata. (Lásd: Thromboemboliás események az Óvintézkedések alatt.) Adjon be további 25-75 egység/ttkg adagot a műtét után 1-2 héttel, hogy a plazma IX-es faktor szintjét a normál 20-60%-án tartsa, majd 25-35 egység/ttkg-ot a 3. héttől kezdődően, hogy a plazma IX-es faktor szintjét körülbelül 20%-on tartsa. A kezdeti kezeléshez gyakoribb (pl. 12 óránkénti) adagolásra lehet szükség, míg a későbbi posztoperatív időszakban általában elegendő hosszabb adagolási intervallum (pl. 24 óránként).

Profilnine (IX. faktor komplex [humán])

IV

Enyhe vagy közepes fokú vérzés: megfelelő adagot kell beadni a plazma IX-es faktor normál 20-30%-ának eléréséhez; Általában elegendő egyszeri beadás.

Súlyos vérzés: megfelelő adagot kell beadni, hogy a plazma IX-es faktor szintje elérje a normál érték 30-50%-át; Általában napi infúzióra van szükség.

Műtét: A műtét után legalább egy héttel a plazma IX-es faktor szintjének körülbelül 30-50%-ának eléréséhez megfelelő adagot kell beadni.

Foghúzás: Adjon be megfelelő adagot az eljárás előtt, hogy elérje a normál 50%-os IX-es faktor szintjét; további adagokat adhat, ha a vérzés kiújul.

Rutin profilaxis

IV

Különféle adagolási rendeket javasoltak; Az optimális adagolást még meg kell határozni. Általában hetente kétszer 25-40 egység/ttkg adag javasolt. Egyénre szabott profilaktikus intézkedések; Rendszeresen értékelje a betegeket, hogy megállapítsa, szükséges-e a folyamatos profilaxis.

Vényköteles határértékek

Felnőtt

Hemofília B

IV

AlphaNine SD, Profilnine: Maximális infúziós sebesség 10 ml/perc.

Bebulin: Maximális infúziós sebesség 2 ml/perc.

Óvintézkedések a IX. faktorral (humán), a IX. faktorral (humán)

Ellenjavallatok

• Mononin: ismert túlérzékenység egérfehérjével szemben.

• Bebulin: IX-es faktor komplexszel szembeni ismert túlérzékenység (humán), heparinnal szembeni túlérzékenység, vagy a kórtörténetben szereplő heparin-indukált thrombocytopenia (HIT).

• A gyártók azt állítják, hogy az AlphaNine SD vagy Profilnine használatának nincs ismert ellenjavallata.

Figyelmeztetések/Óvintézkedések

Figyelmeztetések

Átvihető kórokozók veszélye a plazmából készült készítményekben

Fennáll az emberi vírusok (például HIV, hepatitis A vírus) átvitelének lehetősége. [HAV]hepatitis B vírus [HBV]hepatitis C vírus [HCV]) és más fertőző ágensek (pl. ismeretlen vírusok; Creutzfeldt-Jakob-kór kórokozói). [CJD] vagy CJD variáns [vCJD]).

A továbbfejlesztett donorszűrési és vírusinaktiváló/elimináló technikák (pl. oldószer/detergens, hőkezelés, kromatográfia, nanoszűrés) csökkentették, de nem teljesen szüntették meg a kórokozók átvitelének kockázatát a plazmából származó IX-es faktor és IX-es faktor komplex készítményekkel.

Bár a burok nélküli vírusok, köztük a HAV és a parvovírus B19 átvitelét dokumentálták a plazmából származó alvadási faktorok beadása után, a kockázatot további vírusgyengítési módszerekkel, például nanofiltrációval csökkentették. A terápia során azonban figyelje a parvovírus B19 és a hepatitis A fertőzés jeleit és tüneteit. (Lásd: Megjegyzések a betegek számára.)

Gondosan mérlegelje a kórokozók átvitelének kockázatát és a terápia előnyeit.

Jelentse a gyártónak, az FDA-nak és a CDC-nek minden olyan fertőzést, amelyről feltételezhető, hogy a IX. faktorhoz (humán) vagy a IX. faktor komplexhez (humán) kapcsolódik.

Hepatitis kockázata

A hepatitis A vagy hepatitis B fertőzés kockázata.

A kezelés során gondosan figyelje a hepatitis A jeleit és tüneteit. (Lásd a betegeknek szóló utasításokat.)

A hepatitis B elleni védőoltás mindenkinek ajánlott, akinek a születéskor vagy a diagnózis idején véralvadási zavara van. A hepatitis A elleni védőoltás minden egy évesnél idősebb, hemofíliában vagy más veleszületett vérzési rendellenességben szenvedő számára ajánlott.

Azoknál, akik vér- vagy plazmainfúziót kapnak, más vírusfertőzések, különösen a nem A vagy nem B típusú hepatitis jelei és tünetei jelentkezhetnek.

HIV-fertőzés veszélye

Lehetséges hordozó a HIV átviteléhez. Korábban HIV-szerokonverziót jelentettek olyan betegeknél, akik IX-es faktor komplexet (humán) kaptak olyan donoroktól, akiket nem szűrtek HIV-re és/vagy nem készítettek elő szuboptimális vírusinaktiváló eljárásokkal (pl. önmagában hőkezelés).

A jelenleg rendelkezésre álló plazma-alvadási faktor készítményekkel eddig nem számoltak be HIV-fertőzésről.

A Creutzfeldt-Jakob-kór kockázata

A kórokozó CJD-ből vagy vCJD-ből való átvitelének elméleti lehetősége. Humán vörösvértestek transzfúziója révén több valószínű vCJD átviteli esetet jelentettek. Mindeddig azonban nem érkezett jelentés a CJD vagy a vCJD kereskedelemben kapható IX-es faktorú termékeken keresztüli átviteléről. A vérrel és vérkészítményekkel kapcsolatos CJD-vel és vCJD-vel kapcsolatos óvintézkedésekkel kapcsolatos további információkért tekintse meg az FDA ipari útmutatóját ().

A nyugat-nílusi vírusfertőzés veszélye

Bizonyíték a nyugat-nílusi vírus (WNV) transzplantált szerveken (pl. szív, máj, vese) és vérkészítményeken keresztül történő átvitelére. A WNV átvitele azonban a kereskedelemben kapható IX-es faktor készítményeken keresztül nem valószínű a jelenlegi vírusinaktiváló eljárások miatt.

A vérrel és vérkészítményekkel kapcsolatos WNV óvintézkedésekkel kapcsolatos további információkért lásd az FDA Guidance for Industry () című dokumentumát.

Thromboemboliás események

Súlyos és potenciálisan halálos thromboemboliás események (pl. myocardialis infarktus, vénás trombózis, PE, disszeminált intravaszkuláris koaguláció). [DIC]) IX. faktor (humán) és IX. faktor komplex készítmények (humán) felhasználásáról számoltak be. Fokozott kockázat azoknál a betegeknél, akiknél már fennáll a trombózis kockázati tényezője (pl. májbetegség, trombogén gyógyszerek egyidejű alkalmazása, trombózis anamnézisében, DIC), valamint olyan betegeknél, akik hosszan tartó kezelést és/vagy nagy dózisú IX-es faktor komplex koncentrátumot kapnak; A műtét utáni időszakban a kockázat a műtéten átesett betegeknél és az újszülötteknél is megnő. Legyen óvatos, ha ilyen betegeknél IX. faktort (humán) vagy IX. faktor komplexet (humán) alkalmaz.

Mérje fel a gyógyszer potenciális előnyeit a trombózisos szövődmények kockázatával szemben. Fontolja meg a tiszta (azaz egyetlen faktorból álló) IX-es faktor készítmények alkalmazását, amelyek kevésbé lehetnek trombogének, mint a IX-es faktor komplex magas kockázatú betegeknél. A műtéten átesett betegeket és az egyéb hajlamosító kockázati tényezőkkel rendelkező betegeket gondosan ellenőrizni kell a thromboembolia (például a vérnyomás vagy a pulzusszám változása, légszomj, mellkasi fájdalom, köhögés) és a DIC megjelenése miatt. A thromboemboliás szövődmények kockázatának csökkentése érdekében kövesse az ajánlott adagolási irányelveket. Ha a kezelés során trombózisra vagy DIC-re utaló jelek jelentkeznek, azonnal hagyja abba a gyógyszer szedését, és kezdje meg a megfelelő kezelést.

Nefrotikus szindróma

Nefrotikus szindrómáról számoltak be az immuntolerancia IX-es faktort tartalmazó gyógyszerekkel történő indukálását követően olyan B hemofíliában szenvedő betegeknél, akiknél inhibitorok álltak fenn, és/vagy a kórelőzményében túlérzékenységi reakciók fordultak elő IX-es faktorral szemben.

A IX-es faktor készítmények immuntolerancia kiváltására szolgáló biztonságosságát és hatásosságát nem igazolták.

Érzékenységi reakciók

Túlérzékenységi reakciók

Túlérzékenységi reakciókat (csalánkiütés, viszketés, ödéma, mellkasi szorító érzés, angioödéma, légszomj, zihálás, ájulás, hipotenzió, tachycardia, generalizált csalánkiütés, sokk) jelentettek az összes IX-es faktor készítmény alkalmazásakor.

Fokozott kockázat a IX-es faktor bizonyos genetikai mutációiban és a IX-es faktor inhibitoraiban szenvedő betegeknél. (Lásd „A IX-es faktor gátlók kialakulása” című részt az „Óvintézkedések” részben.) Súlyos túlérzékenységi reakciók, beleértve az anafilaxiát is, a IX-es faktor inhibitorokkal kezelt betegek legfeljebb 50%-ánál fordulhatnak elő.

Ügyeljen a túlérzékenységi reakciókra, különösen a kezelés kezdeti szakaszában.

Ha túlérzékenységi reakciók vagy anafilaxiás reakciók jelei jelentkeznek, a gyógyszer szedését azonnal le kell állítani, és megfelelő kezelést kell kezdeni.

Antitest generálás az állati fehérjék nyomon követésére

A Mononin nyomokban tartalmaz egérfehérjét, amely serkentheti az antitest-termelést és túlérzékenységi reakciókat okozhat. (Lásd az „Ellenjavallatok” részt a „Figyelmeztetések” részben.)

Általános óvintézkedések

A IX-es faktor inhibitorainak fejlesztése

A IX-es faktor elleni semlegesítő antitestek (inhibitorok) kialakulásának kockázata a IX-es faktor készítményekkel végzett kezelést követően. A hemofília B-ben szenvedő betegek körülbelül 1-5%-ánál jelentették, általában a kezelés első 10-20 napjában. A IX-es faktor gén bizonyos genetikai mutációiban szenvedő betegeknél nagyobb lehet az inhibitorok kialakulásának és a túlérzékenységi reakciók kialakulásának kockázata. (Lásd a „Túlérzékenységi reakciók” részt az „Óvintézkedések” részben.)

Az inhibitorok kialakulása és az allergiás reakciók közötti összefüggés miatt minden túlérzékeny betegnél meg kell vizsgálni az inhibitorok jelenlétét.

Rendszeresen ellenőrizze a betegeket az inhibitorok kialakulására. (Lásd: Laboratóriumi monitorozás a Figyelmeztetések alatt.) Ha a IX. faktor várt szintje nem érhető el, vagy a vérzés nem szűnik meg az ajánlott adaggal, gátlók jelenlétére kell gyanakodni, különösen azoknál a betegeknél, akik korábban már reagáltak.

Az inhibitorokat szedő betegeknek erősen ajánlott a hemofília-kezelő központtal való konzultáció.

Laboratóriumi monitorozás

A dózis szabályozása és a megfelelő terápiás válasz biztosítása érdekében rendszeresen ellenőrizze a IX-es faktor szintjét.

Kövesse nyomon az inhibitorok kialakulását a kezelés alatt és a műtét előtt. (Lásd a „IX. faktor inhibitorok kifejlesztése” című részt az „Óvintézkedések” részben.)

Meghatározott populációk

terhesség

C kategória

szoptatás

Nem ismert, hogy a IX-es faktor (humán) vagy a IX-es faktor komplex (humán) kiválasztódik-e az anyatejbe.

Gyermekgyógyászati ​​felhasználás

Újszülötteknél óvatosan kell alkalmazni, mivel megnőhet a thromboemboliás szövődmények kockázata. (Lásd a „Thromboemboliás események” részt az „Óvintézkedések” részben.)

AlphaNine SD: A biztonságosság és a hatásosság nem igazolt 16 évesnél idősebb betegeknél. Egyes, gyermekgyógyászati ​​betegek bevonásával végzett vizsgálatokban a gyermekeknél tapasztalt mellékhatások hasonlóak voltak a 16 év feletti betegeknél észleltekhez.

Bebulin: A biztonságosság és a hatékonyság nincs megállapítva.

Mononin: 1 napos és 20 éves kor közötti gyermekgyógyászati ​​betegeknél bizonyított biztonságosság és hatásosság; Kiváló vérzéscsillapítást értünk el trombózisos szövődmények nélkül. Gyermekeknél az adagolás általában ugyanazokat az irányelveket követi, mint a felnőtteknél.

Profilnin: A biztonságosság és a hatásosság nem igazolt ≤ 16 éves betegeknél. Egy klinikai vizsgálatban olyan betegeken, akik korábban IX-es faktor koncentrátumot kaptak hemofília B kezelésére, a két gyermekbeteg, akik IX-es faktor komplexet (humán) kaptak, hasonlóan reagált, mint a felnőtteknél, és nem jelentettek mellékhatásokat.

Geriátriai használat

Nincs elegendő tapasztalat a 65 évesnél idősebb betegekkel kapcsolatban annak megállapítására, hogy a geriátriai betegek eltérően reagálnak-e, mint a fiatalabb betegek. Óvatosan válassza ki az adagot.

Gyakori mellékhatások

Láz, hidegrázás, hányinger, hányás, fejfájás, álmosság, letargia, melegség, légszomj, bizsergés, szúrás vagy égő érzés az infúzió beadásának helyén.

Kölcsönhatások más gyógyszerekkel

Speciális gyógyszerek

IX. faktor (humán), IX. faktor komplex (humán) farmakokinetikája

abszorpció

Plazmakoncentrációk

5-15 perces intravénás infúziót követően a IX-es faktor plazmakoncentrációja körülbelül 0,01-0,014 egység/ml-rel nő beadott egység/kg-onként.

elosztás

mértéke

Könnyen átdiffundál az intersticiális folyadékon; mind az intravaszkuláris, mind az extravascularis térben eloszlik.

A plazmában szabad molekulaként kering.

Gyorsan és reverzibilisen kötődik a vaszkuláris endotéliumhoz.

Nem ismert, hogy a IX-es faktor (humán) és a IX-es faktor komplex (humán) átjut-e az anyatejbe.

Felszámolás

Felezési idő

Kétfázisú.

A felezési idő az egyedek közötti ingadozásoknak van kitéve; körülbelül 18-25 óra a IX-es faktor és 18-36 óra a IX-es faktor komplex esetében.

A IX-es faktor komplex (humán) gyorsan kiürül a plazmából.

stabilitás

tárolás

Parenterális

Por injekcióhoz

AlphaNine SD: 2-8°C (kerülje a fagyasztást, hogy elkerülje a hígító injekciós üveg károsodását); szobahőmérsékleten ≤30°C-on legfeljebb 1 hónapig tárolható. Az oldatot a feloldást követő 3 órán belül használja fel.

Bebulin: 2-8°C (a hígítót tartalmazó injekciós üveg károsodásának elkerülése érdekében kerülni kell a fagyasztást). Feloldás után ne hűtsük le; Az oldatot a feloldást követő 3 órán belül használja fel.

Mononin: 2-8°C (kerülje a fagyasztást, hogy elkerülje a hígítópalack károsodását); szobahőmérsékleten ≤25°C-on legfeljebb 1 hónapig tárolható. Feloldás után ne hűtsük le; Az oldatot a feloldást követő 3 órán belül használja fel.

Kilencedik profil: ≤25°C; ne fagyjon meg. Az oldatot a feloldást követő 3 órán belül használja fel.

Akciók

• A IX-es faktor készítmények (humán) és a IX-es faktor komplex készítmények (humán) humán plazmából származó tisztított IX-es faktor koncentrátumok. A IX-es faktor komplex készítmények (humán) változó mennyiségben tartalmaznak K-vitamin-függő II-es, VII-es és X-es véralvadási faktort is.

• A IX-es faktor elengedhetetlen a véralvadáshoz és a hemosztázis fenntartásához.

• A hemofília B-ben (karácsonyi betegségben) szenvedő betegeknél csökkent az endogén IX-es faktor szintje, ami vérzésre való hajlamhoz és olyan klinikai megnyilvánulásokhoz vezet, mint a lágyszövetek, izmok, ízületek és belső szervek vérzése.

• A hemofília B-ben szenvedő betegek vérzéseinek klinikai súlyossága és gyakorisága korrelál a IX-es faktor aktivitás hiányának mértékével. Az enyhe B hemofíliában szenvedő betegek normál aktivitása általában >5%-a, a közepesen súlyos betegségben szenvedő betegek normális aktivitása általában 1-5%, míg a súlyos betegségben szenvedő betegek normális aktivitása kevesebb mint 1%-a.

• Az exogén IX-es faktor adása hemofíliás B-ben szenvedő betegeknek a IX-es faktor plazmaszintjének növekedését eredményezi, és átmenetileg korrigálja a véralvadási zavarokat.

• A IX. faktor (humán) és a IX. faktor komplex (humán) egyesített emberi plazmából készül; A IX-es faktor izolálására és tisztítására különféle módszereket (például rágcsáló monoklonális antitest, kromatográfia, nanoszűrés) alkalmaznak. Vírusinaktivációs folyamatoknak van kitéve (pl. hő, oldószerek/mosószerek), hogy csökkentsék a vírusátvitel kockázatát.

Tanácsok a betegeknek

• Láz, bőrkiütés, csalánkiütés, hányinger, hányás vagy a túlérzékenységi reakciók vagy anafilaxia egyéb megnyilvánulása esetén fontos, hogy azonnal hagyja abba a kezelést és értesítse orvosát, vagy e reakciók súlyosságától függően azonnali sürgősségi ellátást kell kérni.

• A parvovírus B19 és/vagy a hepatitis A humán plazmából származó faktorkoncentrátumokon keresztül történő átvitelének kockázata. Fontos, hogy azonnal tájékoztassa az orvost, ha lehetséges parvovírus B19 fertőzés (láz, szédülés, hidegrázás és orrfolyás, majd két héttel később kiütés és ízületi fájdalom) vagy hepatitis A fertőzés (enyhe láz, étvágytalanság, hányinger, hányás, fáradtság, sárgaság, sötét vizelet, hasi fájdalom) tünetei jelentkeznek. A parvovírus B19 fertőzés különösen súlyos terhes vagy immunhiányos betegeknél.

• Fontos, hogy tájékoztassa orvosát minden meglévő vagy tervezett egyidejű kezelésről, beleértve a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereket, valamint az esetleges kísérő betegségeket (pl. májbetegség).

• Fontos, hogy a nők közöljék orvosukkal, ha terhesek, terhességet terveznek vagy szoptatni szeretnének.

• Fontos, hogy a betegeket tájékoztassák más fontos óvintézkedésekről. (Lásd Óvintézkedések.)

Előkészületek

A kereskedelmi forgalomban lévő gyógyszerkészítményekben lévő segédanyagok klinikailag jelentős hatást fejthetnek ki egyes egyéneknél; A részletek az adott termék címkéjén találhatók.

Ha többet szeretne megtudni egy vagy több ilyen gyógyszer hiányáról, keresse fel az ASHP Drug Shortages Resource Centert.

IX. tényező (parazs)

IX. faktor komplex (emberi)

AHFS DI Essentials™. © Copyright 2024, Válogatott változtatások 2017. január 25. American Society of Health-System Pharmacists, Inc., 4500 East-West Highway, Suite 900, Bethesda, Maryland 20814.

† Off-Label: A felhasználást jelenleg nem tartalmazza az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatósága által jóváhagyott címkézés.

Töltse be újra az oldalt a hivatkozásokkal