Faktor IX (mänsklig), faktor IX komplex (mänsklig) (monografi)

Faktor IX (mänsklig), faktor IX komplex (mänsklig) (monografi)

Faktor IX (mänsklig), faktor IX komplex (mänsklig) (monografi)

introduktion

Faktor IX-komplex (humant): produktion av icke-aktiverade koagulationsfaktorer II, VII, IX och X härledda från poolad human plasma; även känt som 3-faktor protrombinkomplexkoncentrat (PCC).

Används för faktor IX (mänsklig), faktor IX komplex (mänsklig)

Hemofili B

Förebyggande och kontroll av hemorragiska episoder hos patienter med hemofili B (medfödd faktor IX-brist eller julsjuka).

Underhåll av hemostas hos patienter med hemofili B som genomgår operation.

Hos patienter med redan existerande tromboemboliska riskfaktorer indikerar vissa experter att rena (d.v.s. enfaktor) faktor IX-preparat är att föredra framför faktor IX-komplex för behandling av hemofili B. (Se "Tromboemboliska händelser" under "Försiktighetsåtgärder").

Används även för rutinprofylax (dvs kontinuerlig administrering med regelbundna intervall) för att förhindra eller minska frekvensen av blödningar. Sådan profylaktisk terapi anses för närvarande vara standardbehandlingen för patienter med hemofili B. Den minskar frekvensen av spontana muskuloskeletala blödningar, bevarar ledfunktionen och förbättrar livskvaliteten.

Flera faktor IX-koncentrat finns för närvarande tillgängliga i USA, inklusive olika rekombinanta och plasmahärledda preparat; National Hemophilia Foundation's Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) rekommenderar den föredragna användningen av rekombinanta faktor IX-preparat på grund av deras potentiellt överlägsna säkerhetsprofil med avseende på patogenöverföring. (Se “Risk för överförbara patogener i plasmahärledda preparat” under “Försiktighetsåtgärder.”) Andra experter (t.ex. World Federation of Hemophilia) säger att valet av preparat bör baseras på lokala kriterier. När du väljer ett lämpligt faktor IX-preparat ska du överväga egenskaperna hos varje koagulationsfaktorkoncentrat, individuella patientvariabler, patient/leverantörs preferenser och nya data.

Faktor IX (human) är inte indicerat för behandling av koagulationsfaktorer II, VII eller X-brist eller för behandling av hemofili A hos patienter som får faktor VIII-hämmare.

Faktor IX-komplex (humant) är inte indicerat för behandling av faktor VII-brist eller andra koagulationsfaktorbrister.

Reversering av warfarinantikoagulation

Faktor IX-komplex (mänskligt) (d.v.s. 3-faktor PCC) har använts för akut reversering av warfarinantikoagulation† [off-label] hos patienter med svår blödning eller hos patienter som kräver omedelbar reversering av antikoagulering av andra skäl (t.ex. akut operation).

Faktor IX (human) är inte indicerat för behandling eller reversering av kumarininducerad antikoagulering eller för behandling av hemorragiska tillstånd orsakade av bristfällig produktion av leverberoende koaguleringsfaktorer orsakade av hepatit.

Dosering och administrering av Faktor IX (Human), Faktor IX Complex (Human).

I allmänhet

• Individualisera dosering och behandlingstid baserat på blödningens svårighetsgrad och lokalisering, graden av faktor IX-brist, önskade faktor IX-nivåer och kliniskt svar. (Se Laboratorieövervakning under "Försiktighetsåtgärder.")

• Övervaka faktor IX-nivåerna ofta för att individualisera doseringen och bedöma svaret på behandlingen. Noggrann övervakning av faktor IX-nivåer är särskilt viktig vid svår blödning eller större operation. (Se Laboratorieövervakning under "Försiktighetsåtgärder.")

Administration

IV administration

Administrera faktor IX (human) och faktor IX komplex (human) genom långsam intravenös injektion eller intravenös infusion.

Administreras som en kontinuerlig infusion† [off-label].

Vissa tillverkare rekommenderar att faktor IX-preparat endast administreras med plastsprutor eftersom sådana lösningar kan fastna på glas.

Filtrera lösningen före administrering.

Instruktioner för beredning, spädning och administrering varierar beroende på beredning; Specifik information för varje faktor IX-preparat (människa) eller faktor IX-komplexpreparat (människa) finns på tillverkarens märkning.

Restaurering

Innan beredning, låt faktor IX (human) eller faktor IX komplex (human) injektionskoncentrat och spädningsvätska värmas till rumstemperatur (≤ 37°C).

Rekonstituera injektionskoncentraten med spädningsmedlet (sterilt vatten för injektionsvätskor) som tillhandahålls av tillverkaren.

Snurra försiktigt lösningen för att helt lösa upp pulvret. Skaka inte.

Administrera omedelbart eller inom 3 timmar efter beredning; Kassera eventuell oanvänd lösning efter 3 timmar. Förvara inte färdigberedda lösningar i kylskåp.

styrelsen

Anpassa infusionshastigheter baserat på specifik förberedelse såväl som patientens svar och komfort. Administrera långsamt för att undvika vasomotoriska reaktioner.

AlphaNine SD: Administreras med en hastighet av ≤ 10 ml/minut.

Mononin: Administrera lösningar på 100 enheter/ml med en hastighet av cirka 2 ml/minut; har administrerats i hastigheter upp till 225 enheter/minut utan ovanliga biverkningar.

Bebulin: Administreras med en hastighet av ≤2 ml/minut.

Profilnine: Administreras med en hastighet av ≤ 10 ml/minut.

dosering

Dosering (styrka) av faktor IX (human) och faktor IX-komplex (human), uttryckt i internationella enheter (IE, enheter) faktor IX-aktivitet. En enhet är ungefär lika med mängden faktor IX-aktivitet i 1 ml poolad normal human plasma.

Administrering av 1 enhet/kg AlphaNine SD, Mononine eller Profilnine ökar i allmänhet faktor IX-aktiviteten med 1 %. Administrering av 1 enhet/kg bebulin ökar i allmänhet faktor IX-aktiviteten med 0,8 %.

Uppskatta dosen av AlphaNine SD, Mononine eller Profilnine med följande formel:

Nödvändiga enheter = kroppsvikt (i kg) × 1 enhet/kg × önskad faktor IX ökning (i % av normal)

Beräkna bebulindosen med hjälp av följande formel:

Nödvändiga enheter = kroppsvikt (i kg) × 1,2 enheter/kg × önskad ökning av faktor IX (i % av normal)

Den önskade faktor IX-nivån bestäms av den kliniska situationen och blödningens svårighetsgrad. Rekommendationer angående målnivåer för Faktor IX finns i de individuella produktspecifika doseringsavsnitten nedan.Dessa beräkningar och rekommenderade doseringsregimer är endast ungefärliga och bör inte utesluta lämpliga laboratoriebestämningar och individuell dosjustering baserat på patientens hemostatiska behov.

Om den beräknade dosen är otillräcklig för att uppnå adekvata faktor IX-nivåer, överväg möjligheten att faktor IX-hämmare kan ha utvecklats. Tillverkaren av Mononine rekommenderar att högre doser kan vara nödvändiga i sådana situationer; Försiktighet bör dock iakttas vid administrering av högre doser än vad som rekommenderas. (Se "Tromboemboliska händelser" under "Försiktighetsåtgärder.")

Pediatriska patienter

Hemofili B

Mononin (faktor IX [människa])

IV

Mindre (spontan) blödning eller profylax: Initialt upp till 20-30 enheter/kg för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 15-25 % av det normala; Upprepa en gång var 24:e timme vid behov.

Större trauma: Initialt upp till 75 enheter/kg var 18-30:e timme för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 25-50 % av det normala. Beroende på blödningens svårighetsgrad kan behandling i upp till 10 dagar vara nödvändig.

Kirurgi: Inledningsvis upp till 75 enheter/kg var 18-30:e timme för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 25-50 % av det normala. En behandlingsperiod på upp till 10 dagar kan krävas.

Rutinmässig profylax

IV

Olika doseringsregimer har rekommenderats; Den optimala dosen måste fortfarande bestämmas. Generellt rekommenderas doser på 25-40 enheter/kg två gånger per vecka. Individualisera profylaktiska åtgärder; Utvärdera patienterna regelbundet för att avgöra om fortsatt profylax är nödvändig.

Vuxen

Hemofili B

AlphaNineSD (Faktor IX [människa])

IV

Mindre blödningar (t.ex. blåmärken, skärsår, skrapsår, okomplicerad ledblödning): 20 till 30 enheter/kg två gånger dagligen för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på minst 20 till 30 % av det normala tills blödningen avtar eller läkning sker, vanligtvis 1 till 2 dagar.

Måttlig blödning (t.ex. näsblod, blödning från mun och tandkött, tandutdragning, hematuri): 25-50 enheter/kg två gånger dagligen för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 25-50% av det normala fram till läkning, i genomsnitt 2-7 dagar.

Allvarliga blödningar (t.ex. led- eller muskelblödningar). [speciellt i stora muskler], större trauma, hematuri, intrakraniell blödning, intraperitoneal blödning): Initialt 30-50 enheter/kg två gånger dagligen för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 50% av det normala i minst 3-5 dagar. Administrera ytterligare doser på 20 enheter/kg två gånger dagligen för att bibehålla plasmafaktor IX-nivåerna på 20 % av det normala tills läkning sker. En behandlingsperiod på upp till 10 dagar kan krävas.

Operation: Initialt 50-100 enheter/kg två gånger dagligen för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 50-100% av det normala före operation. Administrera ytterligare doser på 50 till 100 enheter/kg två gånger dagligen i 7 till 10 dagar (eller tills läkning) för att bibehålla faktor IX-nivåer på 50 till 100 % av det normala.

Mononin (faktor IX [människa])

IV

Mindre (spontan) blödning eller profylax: Initialt upp till 20-30 enheter/kg för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 15-25 % av det normala; Upprepa en gång var 24:e timme vid behov.

Större trauma: Initialt upp till 75 enheter/kg var 18-30:e timme för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 25-50 % av det normala. Beroende på blödningens svårighetsgrad kan behandling i upp till 10 dagar vara nödvändig.

Kirurgi: Inledningsvis upp till 75 enheter/kg var 18-30:e timme för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 25-50 % av det normala. En behandlingsperiod på upp till 10 dagar kan krävas.

Bebulin (faktor IX-komplex [människa])

IV

Mindre blödningar (t.ex. tidig hemartros, mild näsblod, tandköttsblödning, mild hematuri): Inledningsvis 25-35 enheter/kg för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 20 % av det normala. En enda administrering är vanligtvis tillräcklig; kan upprepas en gång efter 24 timmar vid behov.

Måttlig blödning (t.ex. svår ledblödning, tidig hematom, svår öppen blödning, mild trauma, mild hemoptys, mild hematemes, mild melena, svår hematuri): Inledningsvis 50–65 enheter/kg för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på cirka 40 % av det normala; kan upprepas var 24:e timme i 2 dagar eller tills adekvat läkning inträffar.

Större blödningar (t.ex. större hematom, större trauma, svår hemoptys, svår hematemes, svår melena): Inledningsvis 75 till 90 enheter/kg för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå ≥60 % av det normala om inte patienten har hög risk för trombos. (Se Tromboemboliska händelser under Försiktighetsåtgärder.) Kan upprepas var 24:e timme i 2-3 dagar eller tills adekvat läkning inträffar.

Mindre kirurgiska ingrepp (t.ex. tandextraktion): Initialt 50-75 enheter/kg för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på cirka 40-60% av det normala 1 timme före operation. En dos räcker vanligtvis för enstaka tandutdragning. För flera tandextraktioner och andra mindre kirurgiska ingrepp, administrera ytterligare doser på 25 till 65 enheter/kg 1 till 2 veckor efter operationen för att bibehålla plasmafaktor IX-nivåerna på cirka 20 till 40 % av det normala. Mer frekvent dosering (t.ex. var 12:e timme) kan krävas för initial behandling, medan längre doseringsintervall (t.ex. var 24:e timme) vanligtvis är tillräckliga i den senare postoperativa perioden.

Större operation: Initialt 75-90 enheter/kg för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå ≥60 % av det normala 1 timme före operation om inte patienten löper hög risk för trombos. (Se Tromboemboliska händelser under Försiktighetsåtgärder.) Administrera ytterligare doser på 25 till 75 enheter/kg 1 till 2 veckor postoperativt för att bibehålla plasmafaktor IX-nivåer cirka 20 till 60 % av det normala, fortsätt sedan att administrera 25 till 35 enheter/kg med början vid vecka 3 för att bibehålla normala plasmafaktor IX-nivåer på cirka 20 %. Mer frekvent dosering (t.ex. var 12:e timme) kan krävas för initial behandling, medan längre doseringsintervall (t.ex. var 24:e timme) vanligtvis är tillräckliga i den senare postoperativa perioden.

Profilnine (Faktor IX-komplex [människa])

IV

Mild till måttlig blödning: Administrera en lämplig dos för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 20-30 % av det normala; En enstaka administrering är vanligtvis tillräckligt.

Allvarlig blödning: Administrera en lämplig dos för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på 30-50 % av det normala; Dagliga infusioner krävs vanligtvis.

Kirurgi: Administrera en lämplig dos för att uppnå en plasmafaktor IX-nivå på cirka 30-50 % av det normala minst en vecka efter operationen.

Tandextraktioner: Administrera en lämplig dos före proceduren för att uppnå en faktor IX-nivå på 50 % av det normala; kan ge ytterligare doser om blödningen återkommer.

Rutinmässig profylax

IV

Olika doseringsregimer har rekommenderats; Den optimala dosen måste fortfarande bestämmas. Generellt rekommenderas doser på 25-40 enheter/kg två gånger per vecka. Individualisera profylaktiska åtgärder; Utvärdera patienterna regelbundet för att avgöra om fortsatt profylax är nödvändig.

Receptgränser

Vuxen

Hemofili B

IV

AlphaNine SD, Profilnine: Maximal infusionshastighet 10 ml/minut.

Bebulin: Maximal infusionshastighet 2 ml/minut.

Försiktighetsåtgärder för faktor IX (människa), faktor IX-komplex (mänsklig)

Kontraindikationer

• Mononin: Känd överkänslighet mot musprotein.

• Bebulin: Känd överkänslighet mot faktor IX-komplex (människa), överkänslighet mot heparin eller historia av heparininducerad trombocytopeni (HIT).

• Tillverkarna uppger att det inte finns några kända kontraindikationer för användning av AlphaNine SD eller Profilnine.

Varningar/Försiktighetsåtgärder

Varningar

Risk för överförbara patogener i plasmahärledda preparat

Det finns en risk för överföring av humana virus (t.ex. HIV, hepatit A-virus). [HAV]hepatit B-virus [HBV]hepatit C-virus [HCV]) och andra smittämnen (t.ex. okända virus; patogener av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom). [CJD] eller variant CJD [vCJD]).

Förbättrad donatorscreening och virusinaktiverande/eliminerande tekniker (t.ex. lösningsmedel/tvättmedel, värmebehandling, kromatografi, nanofiltrering) har minskat, men inte helt eliminerat, risken för patogenöverföring med plasmahärledda faktor IX- och faktor IX-komplexpreparat.

Även om överföring av icke-höljeförsedda virus, inklusive HAV och parvovirus B19, har dokumenterats efter administrering av plasmahärledda koaguleringsfaktorer, har risken minskats genom ytterligare virala attenueringsmetoder såsom nanofiltrering. Övervaka dock för tecken och symtom på parvovirus B19 och hepatit A-infektion under behandlingen. (Se Anmärkningar för patienter.)

Väg noggrant risken för patogenöverföring och fördelarna med behandlingen.

Rapportera alla infektioner som misstänks vara relaterade till faktor IX (människa) eller faktor IX-komplex (människa) till tillverkaren, FDA och CDC.

Risk för hepatit

Risk för hepatit A eller hepatit B infektion.

Övervaka noggrant efter tecken och symtom på hepatit A under behandlingen. (Se Instruktioner för patienter.)

Hepatit B-vaccination rekommenderas för alla som har en blodproppssjukdom vid födseln eller vid diagnostillfället. Vaccination mot hepatit A rekommenderas för alla som är ett år och äldre med hemofili eller andra medfödda blödningsrubbningar.

Personer som får blod- eller plasmainfusioner kan utveckla tecken och symtom på andra virusinfektioner, särskilt icke-A- eller icke-B-hepatit.

Risk för HIV-infektion

Möjligt vehikel för överföring av HIV. HIV-serokonversion har tidigare rapporterats hos patienter som får faktor IX-komplex (människa) från donatorer som inte screenades för HIV och/eller förbereddes med suboptimala virusinaktiverande procedurer (t.ex. enbart värmebehandling).

Hittills finns det inga rapporter om HIV-överföring med för närvarande tillgängliga plasmakoaguleringsfaktorpreparat.

Risk för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Teoretisk möjlighet för överföring av patogenen från CJD eller vCJD. Flera troliga fall av vCJD-överföring har rapporterats genom transfusion av mänskliga röda blodkroppar. Hittills har det dock inte förekommit några rapporter om överföring av CJD eller vCJD genom kommersiellt tillgängliga faktor IX-produkter. För mer information om CJD och vCJD försiktighetsåtgärder relaterade till blod och blodprodukter, se FDA:s vägledning för industrin ().

Risk för West Nile-virusinfektion

Bevis på överföring av West Nile-virus (WNV) genom transplanterade organ (t.ex. hjärta, lever, njure) och blodprodukter. WNV-överföring genom kommersiellt tillgängliga faktor IX-preparat är dock osannolik på grund av nuvarande virusinaktiverande procedurer.

För mer information om WNV-försiktighetsåtgärder relaterade till blod och blodprodukter, se FDA:s vägledning för industrin ().

Tromboemboliska händelser

Allvarliga och potentiellt dödliga tromboemboliska händelser (t.ex. hjärtinfarkt, venös trombos, PE, disseminerad intravaskulär koagulation). [DIC]) rapporterades med användning av faktor IX-preparat (human) och faktor IX-komplexpreparat (human). Ökad risk hos patienter med redan existerande trombotiska riskfaktorer (t.ex. leversjukdom, samtidig användning av trombogene läkemedel, anamnes på trombos, DIC) och hos patienter som får långvarig behandling och/eller höga doser av faktor IX-komplexkoncentrat; Risken under den postoperativa perioden hos patienter som genomgår operation och hos nyfödda är också ökad. Var försiktig när du använder faktor IX (human) eller faktor IX-komplex (human) hos sådana patienter.

Väg den potentiella nyttan av läkemedlet mot risken för trombotiska komplikationer. Överväg att använda rena (d.v.s. enfaktor) faktor IX-preparat, som kan vara mindre trombogena än faktor IX-komplex hos högriskpatienter. Patienter som genomgår operation och de med andra predisponerande riskfaktorer bör övervakas noggrant med avseende på manifestationer av tromboembolism (t.ex. förändringar i blodtryck eller puls, andnöd, bröstsmärtor, hosta) och DIC. Följ rekommenderade doseringsriktlinjer för att minska risken för tromboemboliska komplikationer. Om tecken på trombos eller DIC uppstår under behandlingen, avbryt medicineringen omedelbart och administrera lämplig behandling.

Nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom har rapporterats efter induktion av immuntolerans med faktor IX-innehållande produkter hos patienter med hemofili B som haft inhibitorer och/eller en historia av överkänslighetsreaktioner mot faktor IX.

Säkerhet och effekt för faktor IX-produkter för immuntoleransinduktion har inte fastställts.

Känslighetsreaktioner

Överkänslighetsreaktioner

Överkänslighetsreaktioner (nässelutslag, klåda, ödem, tryck över bröstet, angioödem, andnöd, väsande andning, svimning, hypotoni, takykardi, generaliserad urtikaria, chock) har rapporterats vid användning av alla faktor IX-produkter.

Ökad risk hos patienter med vissa genetiska mutationer av faktor IX och de med hämmare av faktor IX. (Se “Utveckling av faktor IX-hämmare” under “Försiktighetsåtgärder.”) Allvarliga överkänslighetsreaktioner, inklusive anafylaxi, kan förekomma hos upp till 50 % av patienterna med faktor IX-hämmare.

Var noggrann uppmärksam på överkänslighetsreaktioner, särskilt i den inledande fasen av behandlingen.

Om tecken på överkänslighetsreaktioner eller anafylaxi uppträder, ska läkemedlet avbrytas omedelbart och lämplig behandling sättas in.

Antikroppsgenerering för att spåra animaliska proteiner

Mononin innehåller spårmängder av musprotein, vilket kan stimulera antikroppsproduktion och orsaka överkänslighetsreaktioner. (Se "Kontraindikationer" under "Varningar.")

Allmänna försiktighetsåtgärder

Utveckling av inhibitorer för faktor IX

Risk för utveckling av neutraliserande antikroppar (hämmare) mot faktor IX efter behandling med faktor IX-preparat. Rapporteras hos cirka 1-5 % av patienterna med hemofili B, vanligtvis inom de första 10-20 dagarna av behandlingen. Patienter med vissa genetiska mutationer av faktor IX-genen kan löpa högre risk att utveckla inhibitorer och uppleva en överkänslighetsreaktion. (Se "Överkänslighetsreaktioner" under "Försiktighetsåtgärder.")

På grund av ett samband mellan utvecklingen av inhibitorer och allergiska reaktioner, bör alla patienter med överkänslighet utvärderas med avseende på förekomst av inhibitorer.

Övervaka patienter regelbundet för utveckling av inhibitorer. (Se Laboratorieövervakning under Varningar.) Om förväntade faktor IX-nivåer inte uppnås eller blödning inte kontrolleras vid den rekommenderade dosen, bör förekomst av inhibitorer misstänkas, särskilt hos patienter som tidigare har uppnått ett svar.

För patienter på inhibitorer rekommenderas starkt konsultation med ett hemofilibehandlingscenter.

Laboratorieövervakning

Övervaka faktor IX-nivåerna regelbundet för att kontrollera doseringen och säkerställa lämpligt terapeutiskt svar.

Övervaka utvecklingen av inhibitorer under behandling och före operation. (Se “Utveckling av faktor IX-hämmare” under “Försiktighetsåtgärder.”)

Specifika populationer

graviditet

Kategori C

laktation

Det är inte känt om faktor IX (human) eller faktor IX-komplex (human) utsöndras i bröstmjölk.

Pediatrisk användning

Använd med försiktighet till nyfödda eftersom risken för tromboemboliska komplikationer kan öka. (Se "Tromboemboliska händelser" under "Försiktighetsåtgärder.")

AlphaNine SD: Säkerhet och effekt ej fastställd hos patienter 16 år gamla. I vissa studier med pediatriska patienter liknade biverkningarna hos barn de som ses hos patienter över 16 år.

Bebulin: Säkerhet och effektivitet inte fastställd.

Mononin: Säkerhet och effekt har visats hos pediatriska patienter i åldern 1 dag till 20 år; Utmärkt hemostas uppnåddes utan trombotiska komplikationer. Dosering till barn följer i allmänhet samma riktlinjer som vuxna.

Profilnine: Säkerhet och effekt ej fastställd hos patienter ≤ 16 år. I en klinisk prövning av patienter som tidigare hade fått faktor IX-koncentrat för hemofili B, svarade de två pediatriska patienterna som fick faktor IX-komplex (människa) på samma sätt som vuxna och inga biverkningar rapporterades.

Geriatrisk användning

Det finns otillräcklig erfarenhet av patienter ≥ 65 år för att avgöra om geriatriska patienter svarar annorlunda än yngre patienter. Välj dosering med försiktighet.

Vanliga biverkningar

Feber, frossa, illamående, kräkningar, huvudvärk, dåsighet, slöhet, värmekänsla, andnöd, stickningar, stickningar eller sveda på infusionsstället.

Interaktioner med andra mediciner

Specifika mediciner

Faktor IX (human), faktor IX komplex (human) farmakokinetik

absorption

Plasmakoncentrationer

Efter en intravenös infusion under 5-15 minuter ökar plasmakoncentrationerna av faktor IX med cirka 0,01-0,014 enheter/ml per administrerad enhet/kg.

distribution

utsträckning

Diffunderar lätt genom interstitiell vätska; fördelade över både intravaskulära och extravaskulära kompartment.

Cirkulerar i plasma som en fri molekyl.

Binder snabbt och reversibelt till det vaskulära endotelet.

Det är inte känt om faktor IX (human) och faktor IX-komplex (human) går över i mjölk.

Eliminering

Halveringstid

Tvåfas.

Halveringstiden är föremål för interindividuella fluktuationer; cirka 18-25 timmar för faktor IX och 18-36 timmar för faktor IX-komplex.

Faktor IX-komplex (humant) elimineras snabbt från plasma.

stabilitet

lagring

Parenteral

Pulver för injektion

AlphaNine SD: 2-8°C (undvik frysning för att undvika skador på spädningsflaskan); kan förvaras i rumstemperatur ≤30°C i upp till 1 månad. Använd lösningen inom 3 timmar efter beredning.

Bebulin: 2-8°C (undvik frysning för att undvika skador på spädningsflaskan). Förvara inte i kylskåp efter beredning; Använd lösningen inom 3 timmar efter beredning.

Mononin: 2-8°C (undvik frysning för att undvika skador på spädningsflaskan); kan förvaras i rumstemperatur ≤25°C i upp till 1 månad. Förvara inte i kylskåp efter beredning; Använd lösningen inom 3 timmar efter beredning.

Profil nio: ≤25°C; frys inte. Använd lösningen inom 3 timmar efter beredning.

Åtgärder

• Faktor IX-beredningar (human) och Faktor IX-komplexberedningar (human) är renade faktor IX-koncentrat från human plasma. Faktor IX-komplexpreparat (humana) innehåller också varierande mängder av vitamin K-beroende koagulationsfaktorer II, VII och X.

• Faktor IX är avgörande för blodkoagulering och upprätthållande av hemostas.

• Patienter med hemofili B (julsjuka) har minskade endogena faktor IX-nivåer, vilket leder till en tendens till blödningar och kliniska manifestationer som blödning i mjuka vävnader, muskler, leder och inre organ.

• Den kliniska svårighetsgraden och blödningsfrekvensen hos patienter med hemofili B korrelerar med graden av brist på faktor IX-aktivitet. Patienter med mild hemofili B har i allmänhet >5 % av normal aktivitet, patienter med måttlig sjukdom har i allmänhet 1-5 % av normal aktivitet och patienter med svår sjukdom har <1 % av normal aktivitet.

• Administrering av exogen faktor IX till patienter med hemofili B resulterar i ökade plasmanivåer av faktor IX och korrigerar tillfälligt koagulationsrubbningar.

• Faktor IX (human) och Faktor IX-komplex (human) produceras från poolad human plasma; Olika metoder (t.ex. murin monoklonal antikropp, kromatografi, nanofiltrering) används för att isolera och rena faktor IX. Utsätts för virala inaktiveringsprocesser (t.ex. värme, lösningsmedel/rengöringsmedel) för att minska risken för virusöverföring.

Råd till patienter

• Det är viktigt att avbryta behandlingen och omedelbart informera läkaren om feber, utslag, nässelutslag, illamående, kräkningar eller andra manifestationer av överkänslighetsreaktioner eller anafylaxi uppstår, eller alternativt, beroende på hur allvarliga dessa reaktioner är, omedelbar akutvård.

• Risk för överföring av parvovirus B19 och/eller hepatit A genom humana plasmaderiverade faktorkoncentrat. Det är viktigt att omedelbart informera läkaren om symtom på eventuell parvovirus B19-infektion (feber, yrsel, frossa och rinnande näsa, följt av utslag och ledvärk två veckor senare) eller hepatit A-infektion (lindrig feber, anorexi, illamående, kräkningar, trötthet, gulsot, mörk urin, buksmärtor). Parvovirus B19-infektion är särskilt allvarlig hos gravida eller immunförsvagade patienter.

• Det är viktigt att informera läkaren om eventuella befintliga eller planerade samtidiga behandlingar, inklusive receptbelagda och receptfria läkemedel, såväl som eventuella samtidiga sjukdomar (t.ex. leversjukdom).

• Det är viktigt för kvinnor att berätta för sin läkare om de är gravida, planerar att bli gravida eller vill amma.

• Det är viktigt att informera patienter om annan viktig försiktighetsinformation. (Se Försiktighetsåtgärder.)

Förberedelser

Hjälpämnen i kommersiella läkemedelspreparat kan ha kliniskt signifikanta effekter hos vissa individer; Detaljer finns på respektive produktmärkning.

För information om brist på ett eller flera av dessa läkemedel, besök ASHP Drug Shortages Resource Center.

Faktor IX (människa)

Faktor IX komplex (människa)

AHFS DI Essentials™. © Copyright 2024, Valda ändringar 25 januari 2017. American Society of Health-System Pharmacists, Inc., 4500 East-West Highway, Suite 900, Bethesda, Maryland 20814.

† Off-Label: Användning ingår för närvarande inte i märkningen som godkänts av U.S. Food and Drug Administration.

Ladda om sidan med inkluderade referenser