纤维异常增生

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

概述

纤维性发育不良是一种罕见的骨病，其中疤痕样（纤维）组织取代正常骨。这种不规则的组织会削弱受影响的骨骼并导致其变形或断裂。

在大多数情况下，纤维性发育不良发生在一根骨头的单个位置，但也可能发生在多块骨头的多个位置。单骨受累通常发生在青少年和年轻人中。有多于一处受影响骨头的人通常会在 10 岁之前出现症状。

虽然纤维性发育不良是一种遗传性疾病，但它是由基因突变引起的，这种突变不会从父母遗传给孩子。这种疾病无法治愈。治疗可能包括手术，重点是缓解疼痛和修复或稳定骨骼。

纤维发育不良可能很少或根本没有体征和症状，尤其是在病情轻微的情况下。更严重的纤维异常增生可能导致：

纤维发育不良可以影响身体的任何骨骼，但最常受影响的骨骼如下：

在极少数情况下，纤维性发育不良可能与影响内分泌系统激素产生腺体的综合征有关。这些异常可能包括：

骨痛加剧也可能与月经周期或怀孕的正常荷尔蒙变化有关。

如果您或您的孩子出现以下任何症状，请去看医生：

Knochenschmerzen, die mit Belastungsaktivität zunehmen oder mit Ruhe nicht verschwinden
Knochenschmerzen, die den Schlaf unterbrechen
Schwierigkeiten beim Gehen oder Hinken
Unerklärliche Schwellung
Veränderungen der Knochenform
Unterschied in der Gliedmaßenlänge

纤维发育不良与某些产生骨骼的细胞中存在的基因突变有关。这种突变导致不成熟和不规则的骨组织的产生。最常见的是，不规则的骨组织（病变）存在于骨头上的单个位置。少数情况下，多块骨头受到影响，并且多块骨头上可能有多个病变。

病变通常在青春期的某个时刻停止生长。然而，病变可能在怀孕期间重新生长。

与纤维发育不良相关的基因突变发生在受孕后的胎儿发育早期阶段。因此，这种突变不是从你的父母那里遗传的，你也不能把它遗传给你的孩子。

严重的纤维异常增生可能导致：

Knochendeformität oder -bruch. Der geschwächte Bereich eines betroffenen Knochens kann dazu führen, dass sich der Knochen verbiegt. Diese geschwächten Knochen brechen auch eher.
Seh- und Hörverlust. Die Nerven zu Ihren Augen und Ohren können von betroffenem Knochen umgeben sein. Eine schwere Deformität der Gesichtsknochen kann zu Seh- und Hörverlust führen, ist jedoch eine seltene Komplikation.
Arthritis. Wenn Bein- und Beckenknochen deformiert sind, kann sich Arthritis in den Gelenken dieser Knochen bilden.
Krebs. Selten kann ein betroffener Knochenbereich krebsartig werden. Diese seltene Komplikation betrifft normalerweise nur Personen, die zuvor eine Strahlentherapie erhalten haben.

资料来源：

Fibröse Dysplasie. Amerikanische Akademie der orthopädischen Chirurgen. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=A00083. Abgerufen am 13. Mai 2017.
Hakim DN, et al. Gutartige Tumoren des Knochens: Eine Übersicht. Zeitschrift für Knochenonkologie. 2015;4:37.
Czerniak B. Fibröse Dysplasie und verwandte Läsionen. In: Knochentumoren von Dorfman und Czerniak. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 12. Mai 2017.
Es ist JE. Gutartige Knochentumoren bei Kindern und Jugendlichen. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 12. Mai 2017.
Fibröse Dysplasie Übersicht. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. https://www.niams.nih.gov/Health_Info/Bone/Additional_Bone_Topics/fibrous_dysplasia.asp. Abgerufen am 12. Mai 2017.