الخرف الجبهي الصدغي

الخرف الجبهي الصدغي

ملخص

الخرف الجبهي الصدغي هو مصطلح شامل لمجموعة من اضطرابات الدماغ التي تؤثر في المقام الأول على الفص الجبهي والصدغي للدماغ. ترتبط هذه المناطق من الدماغ عمومًا بالشخصية والسلوك واللغة.

في الخرف الجبهي الصدغي، تتقلص أجزاء من هذه الفصوص (ضمور). تختلف العلامات والأعراض اعتمادًا على الجزء المصاب من الدماغ. يعاني بعض الأشخاص المصابين بالخرف الجبهي الصدغي من تغيرات جذرية في شخصيتهم، حيث يصبحون غير مناسبين اجتماعيًا، أو مندفعين، أو غير مبالين عاطفيًا، بينما يفقد آخرون القدرة على استخدام اللغة بشكل صحيح.

يمكن أن يتم تشخيص الخرف الجبهي الصدغي بشكل خاطئ على أنه مشكلة نفسية أو مرض الزهايمر. لكن الخرف الجبهي الصدغي يميل إلى الحدوث في سن أصغر من مرض الزهايمر. غالبًا ما يبدأ الخرف الجبهي الصدغي بين سن 40 و65 عامًا، ولكنه يحدث أيضًا في وقت لاحق من الحياة. FTD هو السبب في حوالي 10٪ إلى 20٪ من حالات الخرف.

أعراض

يمكن أن تختلف علامات وأعراض الخرف الجبهي الصدغي من شخص لآخر. العلامات والأعراض تزداد سوءًا بمرور الوقت، عادةً على مدار سنوات.

تميل مجموعات أنواع الأعراض إلى الظهور معًا، ويمكن أن يكون لدى الأشخاص أكثر من مجموعة واحدة من أنواع الأعراض.

التغيرات السلوكية

العلامات الأكثر شيوعًا للخرف الجبهي الصدغي هي التغيرات الشديدة في السلوك والشخصية. وتشمل هذه:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

مشاكل في النطق واللغة

تؤدي بعض الأنواع الفرعية من الخرف الجبهي الصدغي إلى مشاكل في الكلام أو ضعف أو فقدان الكلام. تعتبر الحبسة التقدمية الأولية، والخرف الدلالي، والحبسة النحوية التقدمية (غير الناطقة) كلها خرفًا أماميًا صدغيًا.

تشمل المشاكل الناجمة عن هذه الحالات ما يلي:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

الاضطرابات الحركية

تتميز الأنواع الفرعية النادرة من الخرف الجبهي الصدغي بمشاكل حركية مشابهة لتلك المرتبطة بمرض باركنسون أو التصلب الجانبي الضموري (ALS).

يمكن أن تكون المشاكل الحركية:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

الأسباب

في الخرف الجبهي الصدغي، يتقلص الفص الجبهي والصدغي للدماغ. بالإضافة إلى ذلك، تتراكم بعض المواد في الدماغ. عادة ما يكون سبب هذه التغييرات غير معروف.

هناك طفرات جينية تم ربطها بالخرف الجبهي الصدغي. لكن أكثر من نصف الأشخاص الذين يصابون بالخرف الجبهي الصدغي ليس لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالخرف.

في الآونة الأخيرة، أكد الباحثون وجود مسارات وراثية وجزيئية مشتركة بين الخرف الجبهي الصدغي والتصلب الجانبي الضموري (ALS). ومع ذلك، لا بد من إجراء المزيد من الأبحاث لفهم العلاقة بين هذه الحالات.

عوامل الخطر

يكون خطر إصابتك بالخرف الجبهي الصدغي أعلى إذا كان لديك تاريخ عائلي من الخرف. عوامل الخطر الأخرى غير معروفة.

رعاية الخرف الجبهي الصدغي

مصادر:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.