Фронтотемпорална деменция

Фронтотемпорална деменция

преглед

Фронтотемпоралната деменция е общ термин за група мозъчни заболявания, които засягат предимно фронталните и темпоралните дялове на мозъка. Тези области на мозъка обикновено се свързват с личността, поведението и езика.

При фронтотемпорална деменция части от тези лобове се свиват (атрофират). Признаците и симптомите варират в зависимост от това коя част от мозъка е засегната. Някои хора с фронтотемпорална деменция имат драматични промени в личността си, стават социално неподходящи, импулсивни или емоционално безразлични, докато други губят способността да използват правилно езика.

Фронтотемпоралната деменция може да бъде погрешно диагностицирана като психиатричен проблем или като болест на Алцхаймер. Но фронтотемпоралната деменция има тенденция да се появява в по-млада възраст от болестта на Алцхаймер. Фронтотемпоралната деменция често започва на възраст между 40 и 65 години, но се проявява и по-късно в живота. FTD е причина за приблизително 10% до 20% от случаите на деменция.

Симптоми

Признаците и симптомите на фронтотемпоралната деменция могат да варират от човек на човек. Признаците и симптомите прогресивно се влошават с течение на времето, обикновено с години.

Клъстерите от типове симптоми обикновено се появяват заедно и хората могат да имат повече от един клъстер от типове симптоми.

Промени в поведението

Най-честите признаци на фронтотемпорална деменция са екстремни промени в поведението и личността. Те включват:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Проблеми с речта и езика

Някои подвидове фронтотемпорална деменция водят до проблеми с говора или увреждане или загуба на говор. Първичната прогресивна афазия, семантичната деменция и прогресивната аграматична (нефлуентна) афазия се считат за фронтотемпорална деменция.

Проблемите, причинени от тези условия, включват:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Двигателни нарушения

По-редките подтипове на фронтотемпоралната деменция се характеризират с двигателни проблеми, подобни на тези, свързани с болестта на Паркинсон или амиотрофичната латерална склероза (ALS).

Моторните проблеми могат да бъдат:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

причини

При фронтотемпоралната деменция фронталните и темпоралните дялове на мозъка се свиват. Освен това в мозъка се натрупват определени вещества. Какво причинява тези промени обикновено не е известно.

Има генетични мутации, които са свързани с фронтотемпоралната деменция. Но повече от половината от хората, които развиват фронтотемпорална деменция, нямат фамилна анамнеза за деменция.

Наскоро изследователите потвърдиха общи генетични и молекулярни пътища между фронтотемпоралната деменция и амиотрофичната латерална склероза (ALS). Въпреки това, трябва да се направят повече изследвания, за да се разбере връзката между тези състояния.

Рискови фактори

Вашият риск от развитие на фронтотемпорална деменция е по-висок, ако имате фамилна анамнеза за деменция. Други рискови фактори не са известни.

Грижи за фронтотемпорална деменция

източници:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.