Frontotemporální demence

Frontotemporální demence

přehled

Frontotemporální demence je zastřešující termín pro skupinu mozkových poruch, které primárně postihují frontální a temporální laloky mozku. Tyto oblasti mozku jsou obecně spojeny s osobností, chováním a jazykem.

U frontotemporální demence se části těchto laloků zmenšují (atrofují). Příznaky a symptomy se liší v závislosti na tom, která část mozku je postižena. Někteří lidé s frontotemporální demencí mají dramatické změny ve své osobnosti, stávají se společensky nevhodnými, impulzivními nebo emocionálně lhostejnými, zatímco jiní ztrácejí schopnost správně používat jazyk.

Frontotemporální demence může být chybně diagnostikována jako psychiatrický problém nebo jako Alzheimerova choroba. Ale frontotemporální demence má tendenci se vyskytovat v mladším věku než Alzheimerova choroba. Frontotemporální demence často začíná mezi 40. a 65. rokem, ale objevuje se i později v životě. FTD je příčinou přibližně 10 % až 20 % případů demence.

Příznaky

Známky a příznaky frontotemporální demence se mohou lišit od člověka k člověku. Známky a příznaky se postupem času postupně zhoršují, obvykle v průběhu let.

Shluky typů příznaků mají tendenci se vyskytovat společně a lidé mohou mít více než jeden shluk typů příznaků.

Změny chování

Nejčastějšími příznaky frontotemporální demence jsou extrémní změny v chování a osobnosti. Patří sem:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Řečové a jazykové problémy

Některé podtypy frontotemporální demence mají za následek problémy s řečí nebo zhoršení nebo ztrátu řeči. Primární progresivní afázie, sémantická demence a progresivní agramatická (nefluentní) afázie jsou všechny považovány za frontotemporální demenci.

Mezi problémy způsobené těmito podmínkami patří:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motorické poruchy

Vzácnější podtypy frontotemporální demence jsou charakterizovány pohybovými problémy podobnými těm, které jsou spojeny s Parkinsonovou chorobou nebo amyotrofickou laterální sklerózou (ALS).

Problémy s motorem mohou být:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Příčiny

U frontotemporální demence se zmenšují čelní a temporální laloky mozku. Některé látky se navíc hromadí v mozku. Co způsobuje tyto změny, je obvykle neznámé.

Existují genetické mutace, které byly spojeny s frontotemporální demencí. Ale více než polovina lidí, u kterých se rozvine frontotemporální demence, nemá žádnou rodinnou anamnézu demence.

Nedávno vědci potvrdili společné genetické a molekulární cesty mezi frontotemporální demencí a amyotrofickou laterální sklerózou (ALS). Je však třeba provést další výzkum, abychom pochopili souvislost mezi těmito stavy.

Rizikové faktory

Vaše riziko rozvoje frontotemporální demence je vyšší, pokud máte demenci v rodinné anamnéze. Další rizikové faktory nejsou známy.

Péče o frontotemporální demenci

Zdroje:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.