Frontotemporaalne dementsus

Frontotemporaalne dementsus

ülevaadet

Frontotemporaalne dementsus on katustermin ajuhäirete rühma kohta, mis mõjutavad peamiselt aju esi- ja oimusagaraid. Need ajupiirkonnad on üldiselt seotud isiksuse, käitumise ja keelega.

Frontotemporaalse dementsuse korral vähenevad osad nendest labadest (atroofia). Märgid ja sümptomid varieeruvad sõltuvalt sellest, milline ajuosa on kahjustatud. Mõnedel frontotemporaalse dementsusega inimestel on dramaatilised muutused isiksuses, muutudes sotsiaalselt sobimatuks, impulsiivseks või emotsionaalselt ükskõikseks, samas kui teised kaotavad oskuse õigesti keelt kasutada.

Frontotemporaalset dementsust võib valesti diagnoosida kui psühhiaatrilist probleemi või Alzheimeri tõbe. Kuid frontotemporaalne dementsus kipub ilmnema nooremas eas kui Alzheimeri tõbi. Frontotemporaalne dementsus algab sageli vanuses 40–65, kuid esineb ka hilisemas elus. FTD põhjustab ligikaudu 10–20% dementsuse juhtudest.

Sümptomid

Frontotemporaalse dementsuse nähud ja sümptomid võivad inimestel erineda. Märgid ja sümptomid süvenevad aja jooksul, tavaliselt aastate jooksul, järk-järgult.

Sümptomite tüüpide klastrid kipuvad esinema koos ja inimestel võib olla rohkem kui üks sümptomitüüpide klaster.

Käitumismuutused

Frontotemporaalse dementsuse kõige levinumad tunnused on äärmuslikud muutused käitumises ja isiksuses. Nende hulka kuuluvad:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Kõne- ja keeleprobleemid

Mõned frontotemporaalse dementsuse alatüübid põhjustavad kõneprobleeme või kõne halvenemist või kaotust. Primaarset progresseeruvat afaasiat, semantilist dementsust ja progresseeruvat agrammaatilist (mittefluentset) afaasiat peetakse kõiki frontotemporaalseks dementsuseks.

Nendest tingimustest põhjustatud probleemid hõlmavad järgmist:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motoorsed häired

Frontotemporaalse dementsuse haruldasemaid alatüüpe iseloomustavad liikumisprobleemid, mis on sarnased Parkinsoni tõve või amüotroofse lateraalskleroosiga (ALS) seotud probleemidega.

Mootoriprobleemid võivad olla:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Põhjused

Frontotemporaalse dementsuse korral aju otsmiku- ja oimusagarad kahanevad. Lisaks kogunevad teatud ained ajju. Mis neid muutusi põhjustab, on tavaliselt teadmata.

Esinevad geneetilised mutatsioonid, mis on seotud frontotemporaalse dementsusega. Kuid enam kui pooltel inimestel, kellel tekib frontotemporaalne dementsus, ei ole perekonnas dementsust esinenud.

Hiljuti on teadlased kinnitanud ühiseid geneetilisi ja molekulaarseid teid frontotemporaalse dementsuse ja amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) vahel. Nende tingimuste vahelise seose mõistmiseks tuleb siiski teha rohkem uuringuid.

Riskitegurid

Teie risk frontotemporaalse dementsuse tekkeks on suurem, kui teie perekonnas on dementsust esinenud. Muud riskitegurid ei ole teada.

Frontotemporaalse dementsuse ravi

Allikad:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.