Frontotemporaalinen dementia

Frontotemporaalinen dementia

yleiskatsaus

Frontotemporaalinen dementia on kattotermi ryhmälle aivosairauksia, jotka vaikuttavat ensisijaisesti aivojen etu- ja ohimolohkoihin. Nämä aivojen alueet liittyvät yleensä persoonallisuuteen, käyttäytymiseen ja kieleen.

Frontotemporaalisessa dementiassa osa näistä lohkoista kutistuu (atrofia). Merkit ja oireet vaihtelevat riippuen siitä, mihin aivojen osaan vaikuttaa. Joillakin frontotemporaalista dementiaa sairastavilla ihmisillä on dramaattisia muutoksia persoonallisuudessaan, heistä tulee sosiaalisesti sopimattomia, impulsiivisia tai emotionaalisesti välinpitämättömiä, kun taas toiset menettävät kyvyn käyttää kieltä oikein.

Frontotemporaalinen dementia voidaan diagnosoida väärin psykiatriseksi ongelmaksi tai Alzheimerin taudiksi. Mutta frontotemporaalinen dementia esiintyy yleensä nuorempana kuin Alzheimerin tauti. Frontotemporaalinen dementia alkaa usein 40–65-vuotiaana, mutta sitä esiintyy myös myöhemmin elämässä. FTD aiheuttaa noin 10–20 % dementiatapauksista.

Oireet

Frontotemporaalisen dementian merkit ja oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Oireet ja merkit pahenevat asteittain ajan myötä, yleensä vuosien kuluessa.

Oiretyyppien ryhmät esiintyvät yleensä yhdessä, ja ihmisillä voi olla useampi kuin yksi oiretyyppiryhmä.

Käyttäytymisen muutokset

Yleisimmät frontotemporaalisen dementian merkit ovat äärimmäiset muutokset käyttäytymisessä ja persoonallisuudessa. Näitä ovat:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Puhe- ja kieliongelmat

Jotkut frontotemporaalisen dementian alatyypit aiheuttavat puheongelmia tai puheen heikkenemistä tai menetystä. Primääristä progressiivista afasiaa, semanttista dementiaa ja progressiivista agrammaattista (ei-fluenttia) afasiaa pidetään kaikkia frontotemporaalisena dementiana.

Näiden tilojen aiheuttamia ongelmia ovat:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motoriset häiriöt

Frontotemporaalisen dementian harvinaisemmille alatyypeille on ominaista samanlaiset liikeongelmat kuin Parkinsonin tautiin tai amyotrofiseen lateraaliskleroosiin (ALS).

Moottoriongelmat voivat olla:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Syyt

Frontotemporaalisessa dementiassa aivojen etu- ja ohimolohkot kutistuvat. Lisäksi tietyt aineet kerääntyvät aivoihin. Mikä aiheuttaa nämä muutokset, on yleensä tuntematon.

On olemassa geneettisiä mutaatioita, jotka on yhdistetty frontotemporaaliseen dementiaan. Mutta yli puolella ihmisistä, joilla on frontotemporaalinen dementia, ei ole suvussa ollut dementiaa.

Äskettäin tutkijat ovat vahvistaneet yhteisiä geneettisiä ja molekulaarisia polkuja frontotemporaalisen dementian ja amyotrofisen lateraaliskleroosin (ALS) välillä. On kuitenkin tehtävä enemmän tutkimusta näiden olosuhteiden välisen yhteyden ymmärtämiseksi.

Riskitekijät

Frontotemporaalisen dementian riskisi on suurempi, jos sinulla on suvussasi dementiaa. Muita riskitekijöitä ei tunneta.

Frontotemporaalisen dementian hoito

Lähteet:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.