Démence frontotemporale

Démence frontotemporale

aperçu

La démence frontotemporale est un terme générique désignant un groupe de troubles cérébraux qui affectent principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Ces zones du cerveau sont généralement associées à la personnalité, au comportement et au langage.

Dans la démence frontotemporale, certaines parties de ces lobes rétrécissent (atrophie). Les signes et symptômes varient selon la partie du cerveau touchée. Certaines personnes atteintes de démence frontotemporale présentent des changements radicaux dans leur personnalité, devenant socialement inappropriées, impulsives ou émotionnellement indifférentes, tandis que d'autres perdent la capacité d'utiliser correctement le langage.

La démence frontotemporale peut être diagnostiquée à tort comme un problème psychiatrique ou comme la maladie d'Alzheimer. Mais la démence frontotemporale a tendance à survenir à un âge plus jeune que la maladie d'Alzheimer. La démence frontotemporale débute souvent entre 40 et 65 ans, mais survient également plus tard dans la vie. La FTD est à l’origine d’environ 10 à 20 % des cas de démence.

Symptômes

Les signes et symptômes de la démence frontotemporale peuvent varier d’une personne à l’autre. Les signes et symptômes s’aggravent progressivement avec le temps, généralement au fil des années.

Les groupes de types de symptômes ont tendance à apparaître ensemble et les personnes peuvent présenter plusieurs groupes de types de symptômes.

Changements de comportement

Les signes les plus courants de la démence frontotemporale sont des changements extrêmes de comportement et de personnalité. Ceux-ci incluent :

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Problèmes de parole et de langage

Certains sous-types de démence frontotemporale entraînent des problèmes d’élocution ou une déficience ou une perte de la parole. L'aphasie progressive primaire, la démence sémantique et l'aphasie agrammatique progressive (non fluente) sont toutes considérées comme une démence frontotemporale.

Les problèmes causés par ces conditions comprennent :

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Troubles moteurs

Des sous-types plus rares de démence frontotemporale se caractérisent par des problèmes de mouvement similaires à ceux associés à la maladie de Parkinson ou à la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Les problèmes moteurs peuvent être :

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Causes

Dans la démence frontotemporale, les lobes frontaux et temporaux du cerveau se rétrécissent. De plus, certaines substances s’accumulent dans le cerveau. La cause de ces changements est généralement inconnue.

Certaines mutations génétiques ont été liées à la démence frontotemporale. Mais plus de la moitié des personnes qui développent une démence frontotemporale n’ont pas d’antécédents familiaux de démence.

Récemment, des chercheurs ont confirmé des voies génétiques et moléculaires communes entre la démence frontotemporale et la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Cependant, des recherches supplémentaires doivent être menées pour comprendre le lien entre ces conditions.

Facteurs de risque

Votre risque de développer une démence frontotemporale est plus élevé si vous avez des antécédents familiaux de démence. Les autres facteurs de risque ne sont pas connus.

Soins de la démence frontotemporale

Sources :

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.