Frontotemporalna demencija

Frontotemporalna demencija

pregled

Frontotemporalna demencija je krovni pojam za skupinu moždanih poremećaja koji prvenstveno zahvaćaju frontalne i temporalne režnjeve mozga. Ova područja mozga općenito su povezana s osobnošću, ponašanjem i jezikom.

Kod frontotemporalne demencije, dijelovi ovih režnjeva se smanjuju (atrofiraju). Znakovi i simptomi razlikuju se ovisno o tome koji je dio mozga zahvaćen. Neki ljudi s frontotemporalnom demencijom imaju dramatične promjene u osobnosti, postaju društveno neprikladni, impulzivni ili emocionalno ravnodušni, dok drugi gube sposobnost pravilne upotrebe jezika.

Frontotemporalna demencija može se pogrešno dijagnosticirati kao psihijatrijski problem ili kao Alzheimerova bolest. Ali frontotemporalna demencija se obično javlja u mlađoj dobi nego Alzheimerova bolest. Frontotemporalna demencija često počinje između 40. i 65. godine života, ali se javlja i kasnije u životu. FTD je uzrok otprilike 10% do 20% slučajeva demencije.

Simptomi

Znakovi i simptomi frontotemporalne demencije mogu se razlikovati od osobe do osobe. Znakovi i simptomi progresivno se pogoršavaju tijekom vremena, obično tijekom godina.

Klasteri tipova simptoma imaju tendenciju da se pojavljuju zajedno, a ljudi mogu imati više od jednog klastera tipova simptoma.

Promjene u ponašanju

Najčešći znakovi frontotemporalne demencije su ekstremne promjene u ponašanju i osobnosti. To uključuje:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Problemi s govorom i jezikom

Neki podtipovi frontotemporalne demencije rezultiraju problemima s govorom ili oštećenjem ili gubitkom govora. Primarna progresivna afazija, semantička demencija i progresivna agramatska (nefluentna) afazija smatraju se frontotemporalnom demencijom.

Problemi uzrokovani ovim uvjetima uključuju:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motorički poremećaji

Rjeđe podtipove frontotemporalne demencije karakteriziraju problemi kretanja slični onima povezanima s Parkinsonovom bolešću ili amiotrofičnom lateralnom sklerozom (ALS).

Motorički problemi mogu biti:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Uzroci

Kod frontotemporalne demencije, frontalni i temporalni režnjevi mozga se smanjuju. Osim toga, određene tvari se nakupljaju u mozgu. Što uzrokuje ove promjene obično nije poznato.

Postoje genetske mutacije koje su povezane s frontotemporalnom demencijom. Ali više od polovice ljudi koji razviju frontotemporalnu demenciju nemaju obiteljsku povijest demencije.

Nedavno su istraživači potvrdili zajedničke genetske i molekularne putove između frontotemporalne demencije i amiotrofične lateralne skleroze (ALS). Međutim, potrebno je provesti više istraživanja kako bi se razumjela veza između ovih stanja.

Faktori rizika

Vaš rizik od razvoja frontotemporalne demencije je veći ako imate obiteljsku povijest demencije. Ostali čimbenici rizika nisu poznati.

Zbrinjavanje frontotemporalne demencije

Izvori:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.