Frontotemporális demencia

Frontotemporális demencia

áttekintés

A frontotemporális demencia az agyi rendellenességek azon csoportjának gyűjtőfogalma, amelyek elsősorban az agy frontális és temporális lebenyét érintik. Az agy ezen területei általában a személyiséghez, a viselkedéshez és a nyelvhez kapcsolódnak.

Frontotemporális demencia esetén ezeknek a lebenyeknek egy része összezsugorodik (sorvadás). A jelek és tünetek attól függően változnak, hogy az agy melyik része érintett. Néhány frontotemporális demenciában szenvedő ember személyisége drámai változásokon megy keresztül, szociálisan alkalmatlanná, impulzívvá vagy érzelmileg közömbössé válik, míg mások elvesztik a nyelv megfelelő használatának képességét.

A frontotemporális demenciát tévesen pszichiátriai problémaként vagy Alzheimer-kórként lehet diagnosztizálni. De a frontotemporális demencia általában fiatalabb korban jelentkezik, mint az Alzheimer-kór. A frontotemporális demencia gyakran 40 és 65 éves kor között kezdődik, de későbbi életkorban is előfordul. Az FTD a demenciás esetek körülbelül 10-20%-ának az oka.

Tünetek

A frontotemporális demencia jelei és tünetei személyenként változhatnak. A jelek és tünetek fokozatosan rosszabbodnak az idő múlásával, általában évekkel.

A tünettípusok csoportjai általában együtt fordulnak elő, és az embereknek több tünettípus csoportja is lehet.

Viselkedésbeli változások

A frontotemporális demencia leggyakoribb jelei a viselkedés és a személyiség szélsőséges változásai. Ezek a következők:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Beszéd- és nyelvi problémák

A frontotemporális demencia egyes altípusai beszédproblémákat vagy beszédkárosodást vagy elvesztést okoznak. Az elsődleges progresszív afázia, a szemantikus demencia és a progresszív agrammatikus (nem folyékony) afázia mind frontotemporális demenciának minősül.

Az ilyen állapotok által okozott problémák a következők:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motoros rendellenességek

A frontotemporális demencia ritkább altípusait a Parkinson-kórhoz vagy az amyotrophiás laterális szklerózishoz (ALS) társuló mozgási problémákhoz hasonló mozgási problémák jellemzik.

A motorproblémák a következők lehetnek:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Okok

Frontotemporális demencia esetén az agy frontális és temporális lebenye összezsugorodik. Ezenkívül bizonyos anyagok felhalmozódnak az agyban. Általában nem ismert, hogy mi okozza ezeket a változásokat.

Vannak genetikai mutációk, amelyek összefüggésbe hozhatók a frontotemporális demenciával. De a frontotemporális demenciában szenvedők több mint felének családjában nem fordult elő demencia.

A közelmúltban a kutatók megerősítették a közös genetikai és molekuláris útvonalakat a frontotemporális demencia és az amyotrophiás laterális szklerózis (ALS) között. Azonban további kutatásokra van szükség ahhoz, hogy megértsük e feltételek közötti összefüggést.

Kockázati tényezők

A frontotemporális demencia kialakulásának kockázata nagyobb, ha a családjában előfordult demencia. Egyéb kockázati tényezők nem ismertek.

Frontotemporális demencia ellátás

Források:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.