Frontotemporalinė demencija

Frontotemporalinė demencija

apžvalga

Frontotemporalinė demencija yra bendras terminas, apibūdinantis smegenų sutrikimų grupę, kuri pirmiausia paveikia priekinę ir laikinąją smegenų skilteles. Šios smegenų sritys paprastai yra susijusios su asmenybe, elgesiu ir kalba.

Esant frontotemporalinei demencijai, dalis šių skilčių susitraukia (atrofija). Požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kuri smegenų dalis yra paveikta. Kai kurių žmonių, sergančių frontotemporaline demencija, asmenybės pokyčiai dramatiški, jie tampa socialiai netinkami, impulsyvūs ar emociškai abejingi, o kiti praranda gebėjimą tinkamai vartoti kalbą.

Frontotemporalinė demencija gali būti klaidingai diagnozuota kaip psichikos problema arba Alzheimerio liga. Tačiau frontotemporalinė demencija dažniausiai pasireiškia jaunesniame amžiuje nei Alzheimerio liga. Frontotemporalinė demencija dažnai prasideda nuo 40 iki 65 metų amžiaus, bet pasitaiko ir vėliau. FTD yra maždaug 10–20 % demencijos atvejų priežastis.

Simptomai

Frontotemporalinės demencijos požymiai ir simptomai gali skirtis kiekvienam žmogui. Laikui bėgant požymiai ir simptomai laipsniškai blogėja, paprastai bėgant metams.

Simptomų tipų grupės paprastai atsiranda kartu, o žmonės gali turėti daugiau nei vieną simptomų tipų grupę.

Elgesio pokyčiai

Dažniausi frontotemporalinės demencijos požymiai yra ekstremalūs elgesio ir asmenybės pokyčiai. Tai apima:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Kalbos ir kalbos problemos

Kai kurie frontotemporalinės demencijos potipiai sukelia kalbos sutrikimus arba kalbos sutrikimus ar praradimą. Pirminė progresuojanti afazija, semantinė demencija ir progresuojanti agramatinė (netekanti) afazija yra laikomos frontotemporal demencija.

Problemos, kurias sukelia šios sąlygos, yra šios:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motoriniai sutrikimai

Retesniems frontotemporalinės demencijos potipiams būdingos judėjimo problemos, panašios į tas, kurios susijusios su Parkinsono liga ar amiotrofine šonine skleroze (ALS).

Variklio problemos gali būti:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Priežastys

Esant frontotemporalinei demencijai, susitraukia priekinė ir smilkininė smegenų skiltys. Be to, smegenyse kaupiasi tam tikros medžiagos. Kas sukelia šiuos pokyčius, paprastai nežinoma.

Yra genetinių mutacijų, kurios buvo susijusios su frontotemporal demencija. Tačiau daugiau nei pusė žmonių, kuriems išsivysto frontotemporalinė demencija, šeimoje nėra sirgę demencija.

Neseniai mokslininkai patvirtino bendrus genetinius ir molekulinius kelius tarp frontotemporalinės demencijos ir amiotrofinės šoninės sklerozės (ALS). Tačiau norint suprasti ryšį tarp šių sąlygų, reikia atlikti daugiau tyrimų.

Rizikos veiksniai

Jūsų rizika susirgti frontotemporal demencija yra didesnė, jei jūsų šeimoje yra buvę demencijos atvejų. Kiti rizikos veiksniai nežinomi.

Frontotemporalinės demencijos priežiūra

Šaltiniai:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.