Frontotemporālā demence

Frontotemporālā demence

pārskats

Frontotemporālā demence ir vispārīgs termins smadzeņu darbības traucējumu grupai, kas galvenokārt skar smadzeņu priekšējās un temporālās daivas. Šīs smadzeņu zonas parasti ir saistītas ar personību, uzvedību un valodu.

Frontotemporālās demences gadījumā šo daivu daļas samazinās (atrofija). Pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no tā, kura smadzeņu daļa ir ietekmēta. Dažiem cilvēkiem ar frontotemporālo demenci ir dramatiskas izmaiņas personībā, kļūstot sociāli nepiemērotiem, impulsīviem vai emocionāli vienaldzīgiem, savukārt citi zaudē spēju pareizi lietot valodu.

Frontotemporālo demenci var nepareizi diagnosticēt kā psihisku problēmu vai Alcheimera slimību. Bet frontotemporālā demence mēdz rasties jaunākā vecumā nekā Alcheimera slimība. Frontotemporālā demence bieži sākas vecumā no 40 līdz 65 gadiem, bet notiek arī vēlāk dzīvē. FTD ir cēlonis aptuveni 10% līdz 20% demences gadījumu.

Simptomi

Frontotemporālās demences pazīmes un simptomi var atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Pazīmes un simptomi laika gaitā pakāpeniski pasliktinās, parasti gadu gaitā.

Simptomu veidu kopas mēdz rasties kopā, un cilvēkiem var būt vairāk nekā viena simptomu veidu kopa.

Uzvedības izmaiņas

Visbiežāk sastopamās frontotemporālās demences pazīmes ir ārkārtējas uzvedības un personības izmaiņas. Tie ietver:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Runas un valodas problēmas

Daži frontotemporālās demences apakštipi izraisa runas problēmas vai runas traucējumus vai zudumu. Primārā progresējošā afāzija, semantiskā demence un progresējoša agrammatiskā (neplūstošā) afāzija tiek uzskatīta par frontotemporālu demenci.

Problēmas, ko izraisa šie apstākļi, ietver:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motoriskie traucējumi

Retākiem frontotemporālās demences apakštipiem ir raksturīgas kustību problēmas, kas ir līdzīgas tām, kas saistītas ar Parkinsona slimību vai amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS).

Motora problēmas var būt:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Cēloņi

Frontotemporālās demences gadījumā smadzeņu frontālās un temporālās daivas saraujas. Turklāt smadzenēs uzkrājas noteiktas vielas. Kas izraisa šīs izmaiņas, parasti nav zināms.

Ir ģenētiskas mutācijas, kas ir saistītas ar frontotemporālo demenci. Bet vairāk nekā pusei cilvēku, kuriem attīstās frontotemporāla demence, ģimenes anamnēzē nav bijusi demence.

Nesen pētnieki ir apstiprinājuši kopīgus ģenētiskos un molekulāros ceļus starp frontotemporālo demenci un amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS). Tomēr ir jāveic vairāk pētījumu, lai izprastu saistību starp šiem nosacījumiem.

Riska faktori

Jūsu frontotemporālās demences attīstības risks ir lielāks, ja ģimenes anamnēzē ir bijusi demence. Citi riska faktori nav zināmi.

Frontotemporālās demences aprūpe

Avoti:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.