Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie

overzicht

Frontotemporale dementie is een overkoepelende term voor een groep hersenaandoeningen die voornamelijk de frontale en temporale kwabben van de hersenen aantasten. Deze hersengebieden worden over het algemeen geassocieerd met persoonlijkheid, gedrag en taal.

Bij frontotemporale dementie krimpen delen van deze kwabben (atrofie). Tekenen en symptomen variëren afhankelijk van welk deel van de hersenen is aangetast. Sommige mensen met frontotemporale dementie ondergaan dramatische veranderingen in hun persoonlijkheid, waardoor ze sociaal ongepast, impulsief of emotioneel onverschillig worden, terwijl anderen het vermogen verliezen om taal op de juiste manier te gebruiken.

Frontotemporale dementie kan verkeerd worden gediagnosticeerd als een psychiatrisch probleem of als de ziekte van Alzheimer. Maar frontotemporale dementie treedt meestal op jongere leeftijd op dan de ziekte van Alzheimer. Frontotemporale dementie begint vaak tussen het 40e en 65e levensjaar, maar komt ook op latere leeftijd voor. FTD is de oorzaak van ongeveer 10% tot 20% van de gevallen van dementie.

Symptomen

Tekenen en symptomen van frontotemporale dementie kunnen van persoon tot persoon verschillen. Tekenen en symptomen worden in de loop van de tijd steeds erger, meestal in de loop van de jaren.

Clusters van symptoomtypen komen vaak samen voor, en mensen kunnen meer dan één cluster van symptoomtypen hebben.

Gedragsveranderingen

De meest voorkomende symptomen van frontotemporale dementie zijn extreme veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. Deze omvatten:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Spraak- en taalproblemen

Sommige subtypes van frontotemporale dementie resulteren in spraakproblemen, stoornissen of spraakverlies. Primaire progressieve afasie, semantische dementie en progressieve agrammatische (niet-vloeiende) afasie worden allemaal beschouwd als frontotemporale dementie.

Problemen veroorzaakt door deze aandoeningen zijn onder meer:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motorische stoornissen

Zeldzamere subtypen van frontotemporale dementie worden gekenmerkt door bewegingsproblemen die vergelijkbaar zijn met die geassocieerd met de ziekte van Parkinson of amyotrofische laterale sclerose (ALS).

Motorische problemen kunnen zijn:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Oorzaken

Bij frontotemporale dementie krimpen de frontale en temporale kwabben van de hersenen. Bovendien hopen bepaalde stoffen zich op in de hersenen. Wat deze veranderingen veroorzaakt, is meestal onbekend.

Er zijn genetische mutaties die in verband zijn gebracht met frontotemporale dementie. Maar meer dan de helft van de mensen die frontotemporale dementie ontwikkelen, heeft geen familiegeschiedenis van dementie.

Onlangs hebben onderzoekers gemeenschappelijke genetische en moleculaire routes tussen frontotemporale dementie en amyotrofische laterale sclerose (ALS) bevestigd. Er moet echter meer onderzoek worden gedaan om het verband tussen deze aandoeningen te begrijpen.

Risicofactoren

Uw risico op het ontwikkelen van frontotemporale dementie is groter als u een familiegeschiedenis van dementie heeft. Andere risicofactoren zijn niet bekend.

Zorg voor frontotemporale dementie

Bronnen:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.