Otępienie czołowo-skroniowe

Otępienie czołowo-skroniowe

przegląd

Otępienie czołowo-skroniowe to ogólne określenie grupy zaburzeń mózgu, które dotyczą przede wszystkim płatów czołowych i skroniowych mózgu. Te obszary mózgu są na ogół powiązane z osobowością, zachowaniem i językiem.

W otępieniu czołowo-skroniowym części tych płatów kurczą się (atrofia). Oznaki i objawy różnią się w zależności od tego, która część mózgu jest dotknięta. U niektórych osób z otępieniem czołowo-skroniowym zachodzą dramatyczne zmiany w osobowości, które stają się nieodpowiednie społecznie, impulsywne lub obojętne emocjonalnie, podczas gdy inne tracą zdolność prawidłowego używania języka.

Otępienie czołowo-skroniowe może zostać błędnie zdiagnozowane jako problem psychiatryczny lub choroba Alzheimera. Jednak otępienie czołowo-skroniowe zwykle występuje w młodszym wieku niż choroba Alzheimera. Otępienie czołowo-skroniowe często rozpoczyna się w wieku od 40 do 65 lat, ale pojawia się również w późniejszym okresie życia. FTD jest przyczyną około 10% do 20% przypadków demencji.

Objawy

Oznaki i objawy otępienia czołowo-skroniowego mogą się różnić w zależności od osoby. Objawy przedmiotowe i podmiotowe nasilają się stopniowo z biegiem czasu, zwykle przez lata.

Skupiska typów objawów zwykle występują razem, a ludzie mogą mieć więcej niż jedno skupisko typów objawów.

Zmiany behawioralne

Najczęstszymi objawami otępienia czołowo-skroniowego są skrajne zmiany w zachowaniu i osobowości. Należą do nich:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Problemy z mową i językiem

Niektóre podtypy otępienia czołowo-skroniowego powodują problemy z mową, upośledzenie lub utratę mowy. Pierwotnie postępująca afazja, otępienie semantyczne i postępująca afazja agramatyczna (niepłynna) są uważane za otępienie czołowo-skroniowe.

Problemy spowodowane tymi warunkami obejmują:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Zaburzenia motoryczne

Rzadsze podtypy otępienia czołowo-skroniowego charakteryzują się problemami ruchowymi podobnymi do tych związanych z chorobą Parkinsona lub stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS).

Problemy z silnikiem mogą być następujące:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Powoduje

W otępieniu czołowo-skroniowym płaty czołowe i skroniowe mózgu kurczą się. Ponadto w mózgu gromadzą się pewne substancje. Przyczyna tych zmian jest zazwyczaj nieznana.

Istnieją mutacje genetyczne powiązane z otępieniem czołowo-skroniowym. Jednak u ponad połowy osób, u których rozwinęło się otępienie czołowo-skroniowe, nie występowała demencja w rodzinie.

Niedawno badacze potwierdzili wspólne szlaki genetyczne i molekularne między otępieniem czołowo-skroniowym a stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS). Należy jednak przeprowadzić więcej badań, aby zrozumieć związek między tymi schorzeniami.

Czynniki ryzyka

Ryzyko rozwoju otępienia czołowo-skroniowego jest wyższe, jeśli w rodzinie występowała demencja. Inne czynniki ryzyka nie są znane.

Opieka nad demencją czołowo-skroniową

Źródła:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.