Frontotemporálna demencia

Frontotemporálna demencia

prehľad

Frontotemporálna demencia je zastrešujúci termín pre skupinu porúch mozgu, ktoré postihujú predovšetkým predné a temporálne laloky mozgu. Tieto oblasti mozgu sú vo všeobecnosti spojené s osobnosťou, správaním a jazykom.

Pri frontotemporálnej demencii sa časti týchto lalokov zmenšujú (atrofia). Príznaky a symptómy sa líšia v závislosti od toho, ktorá časť mozgu je ovplyvnená. Niektorí ľudia s frontotemporálnou demenciou majú dramatické zmeny vo svojej osobnosti, stávajú sa sociálne nevhodnými, impulzívnymi alebo emocionálne ľahostajnými, zatiaľ čo iní strácajú schopnosť správne používať jazyk.

Frontotemporálna demencia môže byť nesprávne diagnostikovaná ako psychiatrický problém alebo ako Alzheimerova choroba. Frontotemporálna demencia sa však zvyčajne vyskytuje v mladšom veku ako Alzheimerova choroba. Frontotemporálna demencia často začína medzi 40. a 65. rokom života, ale objavuje sa aj neskôr v živote. FTD je príčinou približne 10 % až 20 % prípadov demencie.

Symptómy

Príznaky a symptómy frontotemporálnej demencie sa môžu líšiť od človeka k človeku. Znaky a symptómy sa postupom času postupne zhoršujú, zvyčajne v priebehu rokov.

Zhluky typov symptómov sa zvyčajne vyskytujú spoločne a ľudia môžu mať viac ako jeden zhluk typov symptómov.

Zmeny správania

Najčastejšími príznakmi frontotemporálnej demencie sú extrémne zmeny v správaní a osobnosti. Patria sem:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Problémy s rečou a jazykom

Niektoré podtypy frontotemporálnej demencie majú za následok problémy s rečou alebo zhoršenie alebo stratu reči. Primárna progresívna afázia, sémantická demencia a progresívna agramatická (nefluentná) afázia sa všetky považujú za frontotemporálnu demenciu.

Problémy spôsobené týmito stavmi zahŕňajú:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motorické poruchy

Zriedkavejšie podtypy frontotemporálnej demencie sú charakterizované pohybovými problémami podobnými tým, ktoré sú spojené s Parkinsonovou chorobou alebo amyotrofickou laterálnou sklerózou (ALS).

Problémy s motorom môžu byť:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Príčiny

Pri frontotemporálnej demencii sa čelné a temporálne laloky mozgu zmenšujú. Okrem toho sa v mozgu hromadia určité látky. Čo spôsobuje tieto zmeny, je zvyčajne neznáme.

Existujú genetické mutácie, ktoré sú spojené s frontotemporálnou demenciou. Ale viac ako polovica ľudí, u ktorých sa vyvinula frontotemporálna demencia, nemá žiadnu rodinnú anamnézu demencie.

Nedávno výskumníci potvrdili spoločné genetické a molekulárne dráhy medzi frontotemporálnou demenciou a amyotrofickou laterálnou sklerózou (ALS). Na pochopenie súvislosti medzi týmito stavmi je však potrebné vykonať ďalší výskum.

Rizikové faktory

Vaše riziko vzniku frontotemporálnej demencie je vyššie, ak máte demenciu v rodinnej anamnéze. Iné rizikové faktory nie sú známe.

Starostlivosť o frontotemporálnu demenciu

Zdroje:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.