Frontotemporalna demenca

Frontotemporalna demenca

pregled

Frontotemporalna demenca je krovni izraz za skupino možganskih motenj, ki primarno prizadenejo čelni in temporalni reženj možganov. Ta področja možganov so na splošno povezana z osebnostjo, vedenjem in jezikom.

Pri frontotemporalni demenci se deli teh režnjev skrčijo (atrofirajo). Znaki in simptomi se razlikujejo glede na to, kateri del možganov je prizadet. Nekateri ljudje s frontotemporalno demenco imajo dramatične osebnostne spremembe, postanejo socialno neprimerni, impulzivni ali čustveno brezbrižni, drugi pa izgubijo sposobnost pravilne uporabe jezika.

Frontotemporalno demenco lahko napačno diagnosticiramo kot psihiatrično težavo ali kot Alzheimerjevo bolezen. Toda frontotemporalna demenca se običajno pojavi v mlajših letih kot Alzheimerjeva bolezen. Frontotemporalna demenca se pogosto začne med 40. in 65. letom starosti, pojavi pa se tudi pozneje v življenju. FTD je vzrok za približno 10 % do 20 % primerov demence.

simptomi

Znaki in simptomi frontotemporalne demence se lahko razlikujejo od osebe do osebe. Znaki in simptomi se sčasoma, običajno čez leta, postopno poslabšajo.

Skupki vrst simptomov se ponavadi pojavljajo skupaj in ljudje imajo lahko več kot eno skupino vrst simptomov.

Vedenjske spremembe

Najpogostejši znaki frontotemporalne demence so ekstremne spremembe v vedenju in osebnosti. Ti vključujejo:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Težave z govorom in jezikom

Nekateri podtipi frontotemporalne demence povzročijo težave z govorom ali okvaro ali izgubo govora. Primarna progresivna afazija, semantična demenca in progresivna agrammatična (nefluentna) afazija se štejejo za frontotemporalno demenco.

Težave, ki jih povzročajo ti pogoji, vključujejo:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motorične motnje

Za redkejše podtipe frontotemporalne demence so značilne gibalne težave, podobne tistim, ki so povezane s Parkinsonovo boleznijo ali amiotrofično lateralno sklerozo (ALS).

Motorične težave so lahko:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Vzroki

Pri frontotemporalni demenci se čelni in temporalni reženj možganov skrčita. Poleg tega se nekatere snovi kopičijo v možganih. Kaj povzroča te spremembe, običajno ni znano.

Obstajajo genetske mutacije, ki so povezane s frontotemporalno demenco. Toda več kot polovica ljudi, pri katerih se razvije frontotemporalna demenca, nima družinske anamneze demence.

Pred kratkim so raziskovalci potrdili skupne genetske in molekularne poti med frontotemporalno demenco in amiotrofično lateralno sklerozo (ALS). Vendar je treba narediti več raziskav, da bi razumeli povezavo med temi stanji.

Dejavniki tveganja

Vaše tveganje za razvoj frontotemporalne demence je večje, če imate družinsko anamnezo demence. Drugi dejavniki tveganja niso znani.

Nega frontotemporalne demence

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