Frontotemporal demens

Frontotemporal demens

översikt

Frontotemporal demens är en samlingsbeteckning för en grupp hjärnsjukdomar som främst drabbar hjärnans frontallober och tinninglober. Dessa områden i hjärnan är i allmänhet förknippade med personlighet, beteende och språk.

Vid frontotemporal demens krymper delar av dessa lober (atrofi). Tecken och symtom varierar beroende på vilken del av hjärnan som är påverkad. Vissa personer med frontotemporal demens har dramatiska förändringar i sin personlighet, blir socialt olämpliga, impulsiva eller känslomässigt likgiltiga, medan andra förlorar förmågan att använda språket på rätt sätt.

Frontotemporal demens kan feldiagnostiseras som ett psykiatriskt problem eller som Alzheimers sjukdom. Men frontotemporal demens tenderar att inträffa i en yngre ålder än Alzheimers sjukdom. Frontotemporal demens börjar ofta mellan 40 och 65 år, men inträffar även senare i livet. FTD är orsaken till cirka 10 % till 20 % av demensfallen.

Symtom

Tecken och symtom på frontotemporal demens kan variera från person till person. Tecken och symtom blir gradvis värre med tiden, vanligtvis över år.

Kluster av symtomtyper tenderar att förekomma tillsammans, och människor kan ha mer än ett kluster av symtomtyper.

Beteendeförändringar

De vanligaste tecknen på frontotemporal demens är extrema förändringar i beteende och personlighet. Dessa inkluderar:

• Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
• Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sensibilität für die Gefühle anderer
• Fehlendes Urteilsvermögen
• Verlust der Hemmung
• Desinteresse (Apathie), was mit Depression verwechselt werden kann
• Repetitives zwanghaftes Verhalten wie Klopfen, Klatschen oder Schmatzen
• Ein Rückgang der persönlichen Hygiene
• Änderungen der Essgewohnheiten, normalerweise übermäßiges Essen oder Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate
• Essen von ungenießbaren Gegenständen
• Zwanghaftes Verlangen, Dinge in den Mund zu nehmen

Tal- och språkproblem

Vissa subtyper av frontotemporal demens resulterar i talproblem eller funktionsnedsättning eller förlust av tal. Primär progressiv afasi, semantisk demens och progressiv agrammatisk (ickeflytande) afasi betraktas alla som frontotemporal demens.

Problem som orsakas av dessa tillstånd inkluderar:

• Zunehmende Schwierigkeiten, geschriebene und gesprochene Sprache zu verwenden und zu verstehen, z. B. Schwierigkeiten, das richtige Wort für die Verwendung in der Sprache zu finden oder Objekte zu benennen
• Probleme beim Benennen von Dingen, möglicherweise Ersetzen eines bestimmten Wortes durch ein allgemeineres Wort wie „es“ für Stift
• Wortbedeutungen nicht mehr kennen
• Zögerndes Sprechen, das telegrafisch klingen mag
• Fehler beim Satzbau machen

Motoriska störningar

Mer sällsynta subtyper av frontotemporal demens kännetecknas av rörelseproblem som liknar de som är förknippade med Parkinsons sjukdom eller amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Motorproblem kan vara:

• Tremor
• Steifigkeit
• Muskelkrämpfe oder -zuckungen
• Schlechte Koordination
• Schluckbeschwerden
• Muskelschwäche
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Stürze oder Gehprobleme

Orsaker

Vid frontotemporal demens krymper hjärnans frontal- och temporallober. Dessutom ansamlas vissa ämnen i hjärnan. Vad som orsakar dessa förändringar är vanligtvis okänt.

Det finns genetiska mutationer som har kopplats till frontotemporal demens. Men mer än hälften av personer som utvecklar frontotemporal demens har ingen familjehistoria av demens.

Nyligen har forskare bekräftat vanliga genetiska och molekylära vägar mellan frontotemporal demens och amyotrofisk lateralskleros (ALS). Mer forskning behöver dock göras för att förstå sambandet mellan dessa tillstånd.

Riskfaktorer

Din risk att utveckla frontotemporal demens är högre om du har en familjehistoria av demens. Andra riskfaktorer är inte kända.

Frontotemporal demensvård

Källor:

1. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Mayo-Klinik. Abgerufen am 26. September 2019.
2. Jameson JL, et al., Hrsg. Frontotemporale Demenz. In: Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 20. Aufl. Die McGraw-Hill-Unternehmen; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 27. September 2019.
3. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
4. Bang J, et al. Nicht-Alzheimer-Demenz 1: Frontotemporale Demenz. Die Lanzette. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
5. Informationsseite zur Frontotemporalen Demenz. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Abgerufen am 26. September 2019.
6. Frontotemporale Demenz diagnostizieren. Die Gesellschaft für Frontotemporale Demenz. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Abgerufen am 26. September 2019.
7. Was verursacht frontotemporale Störungen? Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Abgerufen am 26. September 2019.
8. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 27. September 2019.
9. Young JJ, et al. Frontotemporale Demenz: Neueste Erkenntnisse und klinische Implikationen. Therapeutische Fortschritte in der Psychopharmakologie. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
10. Gerlach LB, et al. Umgang mit Verhaltens- und psychologischen Symptomen von Demenz. Psychiatrische Kliniken Nordamerikas. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
11. Versorgung einer Person mit einer frontotemporalen Störung. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Abgerufen am 26. September 2019.
12. Braswell Pickering BA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 2. Juli 2021.
13. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 26. September 2019.
14. Teilnehmende Institutionen. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Abgerufen am 26. September 2019.
15. Graff-Radford J (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. August 2021.