Fuchsova distrofija

Fuchsova distrofija

pregled

Fuchsova distrofija

Fuchsova distrofija

Pri Fuchsovi distrofiji se roženično telo (stroma) začne debeliti in roženica postane motna.

Pri Fuchsovi distrofiji se tekočina zbira v prozorni plasti (roženici) na sprednjem delu očesa, zaradi česar roženica nabrekne in se zadebeli. To lahko povzroči bleščanje, zamegljen ali zamegljen vid in nelagodje v očeh.

Fuchsova distrofija običajno prizadene obe očesi in lahko povzroči postopno poslabšanje vida z leti. Običajno se bolezen začne v 30-ih in 40-ih letih, vendar mnogi ljudje s Fuchsovo distrofijo ne razvijejo simptomov, dokler ne dosežejo 50-ih ali 60-ih let.

Nekatera zdravila in ukrepi za samooskrbo lahko pomagajo pri lajšanju znakov in simptomov vaše Fuchsove distrofije. Če pa je motnja napredovala in vaš vid vpliva na vašo sposobnost delovanja, je najboljši način za obnovitev vida presaditev roženice.

simptomi

Ko bolezen napreduje, lahko simptomi Fuchsove distrofije, ki običajno prizadenejo obe očesi, vključujejo:

• Verschwommenes oder trübes Sehen, manchmal beschrieben als allgemeiner Mangel an klarer Sicht.
• Schwankendes Sehvermögen, mit schlimmeren Symptomen morgens nach dem Aufwachen und allmählicher Besserung im Laufe des Tages. Mit fortschreitender Krankheit kann es entweder länger dauern, bis sich das verschwommene Sehen bessert, oder es bessert sich nicht.
• Blendung, die Ihre Sicht bei schwachem und hellem Licht beeinträchtigen kann.
• Halos um Lichter sehen.
• Schmerzen oder Körnigkeit durch kleine Bläschen auf der Oberfläche Ihrer Hornhaut.

Kdaj k zdravniku?

Če imate nekatere od teh simptomov in zlasti če se sčasoma poslabšajo, obiščite oftalmologa, ki vas bo morda napotil k specialistu za roženico. Če se simptomi nenadoma pojavijo, pokličite nujni pregled. Druge očesne bolezni, ki povzročajo enake simptome kot Fuchsova distrofija, prav tako zahtevajo takojšnje zdravljenje.

Vzroki

Običajno celice, ki obdajajo roženico (endotelijske celice), pomagajo vzdrževati zdravo ravnovesje tekočine v roženici in preprečujejo otekanje roženice. Toda pri Fuchsovi distrofiji endotelijske celice postopoma odmrejo ali prenehajo dobro delovati, kar vodi do kopičenja tekočine (edema) v roženici. To vodi do zadebelitve roženice in zamegljenega vida.

Fuchsova distrofija je običajno podedovana. Genetska osnova bolezni je zapletena – družinski člani so lahko prizadeti v različni meri ali sploh ne.

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki povečajo tveganje za razvoj Fuchsove distrofije, vključujejo:

• Sex. Die Fuchs-Dystrophie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
• Genetik. Eine Familiengeschichte von Fuchs-Dystrophie erhöht Ihr Risiko.
• Das Alter. Obwohl es eine seltene früh einsetzende Form der Fuchs-Dystrophie gibt, die in der Kindheit beginnt, beginnt die Krankheit typischerweise in den 30er und 40er Jahren, wobei sich die Symptome danach entwickeln.

Zdravljenje Fuchsove distrofije

Viri:

1. Lachs JF. Hornhaut. In: Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 9. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. Mai 2020.
2. Yanoff M. et al., Hrsg. Erkrankungen des Hornhautendothels. In: Augenheilkunde. 5. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. Mai 2020.
3. Was ist die Fuchs-Dystrophie? Amerikanische Akademie für Augenheilkunde. https://www.aao.org/eye-health/diseases/what-is-fuchs-dystrophy. Abgerufen am 1. Mai 2020.
4. Hornhautdystrophien. Nationales Augeninstitut. https://www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-conditions-and-diseases/corneal-conditions/corneal-dystrophies. Abgerufen am 1. Mai 2020.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 12. März 2020.
6. Patel SV (Gutachten). Mayo-Klinik. 2. Mai 2020.
7. Wieben ED, et al. Eine gemeinsame Trinukleotid-Repeat-Expansion innerhalb des Transkriptionsfaktor-4-Gens (tcf4, e2-2) sagt eine Fuchs-Hornhautdystrophie voraus. Plus eins. 2012;doi:10.1371/journal.pone.0049083.
8. Patel SV, et al. Vorhersage der Prognose der Endothelialen Hornhautdystrophie nach Fuchs mittels Scheimpflug-Tomographie. Augenheilkunde 2020; doi:10.1016/j.ophtha.2019.09.033.