Gehirntumor

Embryonale Tumoren

Embryonale Tumoren des Zentralnervensystems sind bösartige (bösartige) Tumore, die in den fötalen (embryonalen) Zellen im Gehirn beginnen. Embryonale Tumoren können in jedem Alter auftreten, am häufigsten treten sie jedoch bei Babys und Kleinkindern auf.

Arten von embryonalen Tumoren umfassen:

• Medulloblastome. Diese schnell wachsenden krebsartigen Hirntumoren, die häufigste Form embryonaler Tumore, beginnen im unteren hinteren Teil des Gehirns, dem so genannten Kleinhirn. Das Kleinhirn ist an der Muskelkoordination, dem Gleichgewicht und der Bewegung beteiligt. Medulloblastome neigen dazu, sich durch die Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) auf andere Bereiche um das Gehirn und das Rückenmark auszubreiten, obwohl sie sich selten auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten.
• Embryonale Tumoren mit mehrschichtigen Rosetten (ETMRs). ETMRs sind seltene krebsartige Tumoren und treten typischerweise bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Diese aggressiven Tumore beginnen meistens im größten Teil des Gehirns, dem sogenannten Großhirn, der das Denken und willkürliche Bewegungen steuert. ETMRs können auch in anderen Teilen des Gehirns auftreten und sind oft durch eine bestimmte genetische Veränderung gekennzeichnet.
• Medulloepitheliome. Diese seltenen, schnell wachsenden Krebstumore treten typischerweise im Gehirn oder Rückenmark von Säuglingen und Kleinkindern auf.
• Atypische teratoide/rhabdoide Tumoren. Diese seltenen, krebsartigen Tumore werden am häufigsten im Kleinhirn von Säuglingen und Kindern unter 3 Jahren gefunden.
• Andere embryonale Tumoren. Eine Kategorie namens embryonale Tumoren, die nicht anders angegeben sind, umfasst die meisten Krebstumore, die früher als primitive neuroektodermale Tumore (PNETs) bezeichnet wurden und im Gehirn und Rückenmark auftreten.

Anzeichen und Symptome von embryonalen Tumoren variieren je nach Art des Tumors, Lage, Schweregrad und anderen Faktoren, wie z. B. Druckaufbau im Gehirn. Zu den Symptomen können beispielsweise Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, ungewöhnliche Müdigkeit, Schwindel, Doppeltsehen, unsicherer Gang, Krampfanfälle oder andere Probleme gehören.

Diagnose

Der Diagnoseprozess beginnt normalerweise mit einer Anamneseerhebung und einer Besprechung der Anzeichen und Symptome. Tests und Verfahren zur Diagnose von embryonalen Tumoren umfassen die folgenden, aber zusätzliche Tests können erforderlich sein, um herauszufinden, ob sich der Krebs ausgebreitet hat.

• Neurologische Untersuchung. Dabei werden Sehvermögen, Hörvermögen, Gleichgewicht, Koordination und Reflexe getestet. Dies hilft festzustellen, welcher Teil des Gehirns von dem Tumor betroffen sein könnte.
• Bildgebende Tests. Bildgebende Verfahren können dabei helfen, den Ort und die Größe des Hirntumors zu bestimmen. Diese Tests sind auch sehr wichtig, um Druck oder Blockierung der CSF-Wege zu erkennen. Eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann sofort durchgeführt werden. Diese Tests werden häufig zur Diagnose von Hirntumoren eingesetzt. Fortgeschrittene Techniken wie Perfusions-MRI und Magnetresonanzspektroskopie können ebenfalls verwendet werden.
• Entnahme von Gewebe zur Untersuchung (Biopsie). Eine Biopsie wird normalerweise nicht durchgeführt, bevor der Tumor operativ entfernt wird, aber sie kann empfohlen werden, wenn die Bildgebungsmerkmale nicht typisch für embryonale Tumoren sind. Die Probe des verdächtigen Gewebes wird in einem Labor analysiert, um die Zelltypen zu bestimmen.
• Entnahme von Liquor cerebrospinalis zur Untersuchung (Lumbalpunktion). Bei diesem Verfahren, das auch Spinalpunktion genannt wird, wird eine Nadel zwischen zwei Knochen in der unteren Wirbelsäule eingeführt, um Liquor aus dem Rückenmark zu entnehmen. Die Flüssigkeit wird getestet, um nach Tumorzellen oder anderen Anomalien zu suchen. Dieser Test wird nur durchgeführt, nachdem der Druck im Gehirn kontrolliert oder der Tumor entfernt wurde.

Behandlung

Die Behandlung von embryonalen Tumoren hängt vom Alter des Patienten (typischerweise Babys und Kleinkinder), Tumortyp und -lokalisation, Tumorgrad und -ausdehnung und anderen Faktoren ab. Zu den Optionen gehören:

• Operation zur Linderung von Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn. Einige embryonale Tumore können wachsen und den Fluss der Zerebrospinalflüssigkeit blockieren, was zu einer Ansammlung von Flüssigkeit führen kann, die Druck auf das Gehirn ausübt (Hydrozephalus). ). Eine Operation, um einen Weg für den Abfluss der Flüssigkeit aus dem Gehirn zu schaffen (externer Ventrikeldrainage oder ventrikuloperitonealer Shunt), kann empfohlen werden. Manchmal kann dieses Verfahren mit einer Operation zur Entfernung des Tumors kombiniert werden.
• Operation zur Entfernung des Tumors. Ein pädiatrischer Gehirnchirurg (Neurochirurg) entfernt so viel Tumor wie möglich, wobei er darauf achtet, umliegendes Gewebe nicht zu verletzen. In der Regel sollten alle Kinder mit embryonalen Tumoren nach der Operation zusätzliche Behandlungen erhalten, um auf verbleibende Zellen abzuzielen.
• Strahlentherapie. Ein pädiatrischer Radioonkologe verabreicht dem Gehirn und dem Rückenmark eine Strahlentherapie mit hochenergetischen Strahlen wie Röntgenstrahlen oder Protonen, um Krebszellen abzutöten. Eine Standardstrahlentherapie kann verwendet werden, aber die Protonenstrahltherapie – verfügbar in einer begrenzten Anzahl von großen Gesundheitszentren in den Vereinigten Staaten – liefert höhere gezielte Strahlendosen an Hirntumoren und minimiert die Strahlenbelastung für nahe gelegenes gesundes Gewebe.
• Chemotherapie. Bei der Chemotherapie werden Medikamente eingesetzt, um Tumorzellen abzutöten. Typischerweise erhalten Kinder mit embryonalen Tumoren diese Medikamente als Injektion in die Vene (intravenöse Chemotherapie). Eine Chemotherapie kann nach einer Operation oder Strahlentherapie oder in bestimmten Fällen gleichzeitig mit einer Strahlentherapie empfohlen werden. In einigen Fällen kann eine Hochdosis-Chemotherapie gefolgt von einer Stammzellenrettung (einer Stammzellentransplantation unter Verwendung der eigenen Stammzellen des Patienten) angewendet werden.
• Klinische Versuche. Klinische Studien nehmen teilnahmeberechtigte Teilnehmer auf, um die Wirksamkeit neuer Behandlungen zu untersuchen oder neue Wege zur Anwendung bestehender Behandlungen zu untersuchen, wie z. B. verschiedene Kombinationen oder Zeitpunkte von Strahlentherapie und Chemotherapie. Diese Studien bieten die Möglichkeit, die neuesten Behandlungsoptionen auszuprobieren, obwohl das Risiko von Nebenwirkungen möglicherweise nicht bekannt ist. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt um Rat.

Um eine korrekte Diagnose und Behandlung sicherzustellen, müssen Kinder mit embryonalen Tumoren in einem Zentrum untersucht werden, das über ein Team von pädiatrischen Spezialisten verfügt, die über Fachkenntnisse und Erfahrung mit pädiatrischen Hirntumoren verfügen und Zugang zu den neuesten Technologien und Behandlungen für Kinder haben.

Quellen:

1. Embryonale Tumoren des zentralen Nervensystems im Kindesalter (PDQ): Patientenversion. Nationales Krebs Institut. https://www.cancer.gov. Abgerufen am 12. Oktober 2017.
2. Chheda MG, et al. Gelegentlicher Hirntumor. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 14. Oktober 2017.
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4. DeWitt JC, et al. Die 2016 WHO-Klassifikation von Tumoren des zentralen Nervensystems: Was Neurologen wissen müssen. Aktuelle Meinung in der Neurologie. 2017;30;1.
5. Louis DN, et al. Die Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems der Weltgesundheitsorganisation 2016: Eine Zusammenfassung. Acta Neuropathologica. 2016;131:803.
6. Nageswara Rao AA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 22. Okt. 2017.

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