Hepatopulmonaalinen oireyhtymä

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä

yleiskatsaus

Hepatopulmonaarinen (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) -oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa pitkälle edenneen maksasairauden keuhkoihin. Hepatopulmonaarinen oireyhtymä johtuu keuhkojen verisuonten laajenemisesta (laajenemisesta) ja lisääntymisestä, mikä vaikeuttaa punasolujen ottamista happea kunnolla. Tämän seurauksena keuhkot eivät pysty toimittamaan keholle riittävästi happea, mikä johtaa alhaisiin happipitoisuuksiin (hypoksemia).

Vielä ei tiedetä, kuinka tarkasti maksasairaus liittyy keuhkosairauteen. Maksansiirto on ainoa parannuskeino hepatopulmonaariseen oireyhtymään.

Oireet

Suurimmalla osalla hepatopulmonaarisesta oireyhtymästä kärsivistä ihmisistä ei ole oireita. Jos oireita ilmenee, ne voivat sisältää:

• Kurzatmigkeit, besonders beim Sitzen oder Stehen
• Schlagen der Finger, bei dem sich die Fingerspitzen spreizen und runder als normal werden
• Geplatzte Blutgefäße unter der Haut (Spinnenangiom)
• Bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut (Zyanose)

Syyt

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä johtuu verisuonten keuhkoissa ja niiden ympärillä laajenemisesta (laajentumisesta), mikä vaikuttaa hapen määrään, joka kulkee keuhkoista verenkiertoon. Mikä aiheuttaa tämän poikkeavuuden, on edelleen epäselvä, eikä tiedetä, miksi joillekin maksasairautta sairastaville kehittyy hepatopulmonaarinen oireyhtymä ja toisille ei.

Hepatopulmonaarisen oireyhtymän hoito

Lähteet:

1. Kellermann RD, et al. Zirrhose. In: Conn’s Current Therapy 2019. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
2. Ferri FF. Hepatopulmonales Syndrom. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
3. Hepatopulmonales Syndrom. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/hepatopulmonary-syndrome/. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
4. Hepatopulmonales Syndrom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/pulmonary-hypertension/hepatopulmonary-syndrome#. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 14. November 2019.