Syndrome hépato-pulmonaire

Syndrome hépato-pulmonaire

aperçu

Le syndrome hépato-pulmonaire (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) est une maladie rare qui affecte les poumons des personnes atteintes d'une maladie hépatique avancée. Le syndrome hépato-pulmonaire est causé par l’expansion (dilatation) et l’augmentation des vaisseaux sanguins dans les poumons, ce qui rend difficile l’absorption correcte de l’oxygène par les globules rouges. En conséquence, les poumons ne peuvent pas fournir suffisamment d’oxygène au corps, ce qui entraîne de faibles niveaux d’oxygène (hypoxémie).

On ne sait pas encore exactement quel est le lien entre la maladie du foie et la maladie pulmonaire. Une greffe du foie est le seul remède au syndrome hépato-pulmonaire.

Symptômes

La plupart des personnes atteintes du syndrome hépato-pulmonaire ne présentent aucun symptôme. Si des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :

• Kurzatmigkeit, besonders beim Sitzen oder Stehen
• Schlagen der Finger, bei dem sich die Fingerspitzen spreizen und runder als normal werden
• Geplatzte Blutgefäße unter der Haut (Spinnenangiom)
• Bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut (Zyanose)

Causes

Le syndrome hépato-pulmonaire survient lorsque les vaisseaux sanguins dans et autour des poumons s'élargissent (se dilatent), affectant la quantité d'oxygène qui passe des poumons dans la circulation sanguine. Les causes de cette anomalie restent floues et on ne sait pas pourquoi certaines personnes atteintes d'une maladie du foie développent un syndrome hépato-pulmonaire et d'autres non.

Traitement du syndrome hépato-pulmonaire

Sources :

1. Kellermann RD, et al. Zirrhose. In: Conn’s Current Therapy 2019. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
2. Ferri FF. Hepatopulmonales Syndrom. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
3. Hepatopulmonales Syndrom. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/hepatopulmonary-syndrome/. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
4. Hepatopulmonales Syndrom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/pulmonary-hypertension/hepatopulmonary-syndrome#. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 14. November 2019.