Hepatopulmonalis szindróma

Hepatopulmonalis szindróma

áttekintés

A hepatopulmonalis (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) szindróma egy ritka betegség, amely előrehaladott májbetegségben szenvedők tüdejét érinti. A hepatopulmonalis szindrómát a tüdő ereinek tágulása (dilatációja) és növekedése okozza, ami megnehezíti a vörösvértestek megfelelő oxigénfelvételét. Ennek eredményeként a tüdő nem tudja ellátni a szervezetet elegendő oxigénnel, ami alacsony oxigénszintet (hipoxémiát) eredményez.

Azt, hogy a májbetegség pontosan hogyan kapcsolódik a tüdőbetegséghez, még nem tudni. A májtranszplantáció az egyetlen gyógymód a hepatopulmonalis szindrómára.

Tünetek

A legtöbb hepatopulmonalis szindrómában szenvedő embernek nincsenek tünetei. Ha tünetek jelentkeznek, ezek a következők lehetnek:

• Kurzatmigkeit, besonders beim Sitzen oder Stehen
• Schlagen der Finger, bei dem sich die Fingerspitzen spreizen und runder als normal werden
• Geplatzte Blutgefäße unter der Haut (Spinnenangiom)
• Bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut (Zyanose)

Okai

Hepatopulmonalis szindróma akkor alakul ki, amikor a tüdőben és a tüdő körüli erek kitágulnak (kitágulnak), ami befolyásolja a tüdőből a véráramba jutó oxigén mennyiségét. Továbbra is tisztázatlan, hogy mi okozza ezt a rendellenességet, és nem ismert, hogy egyes májbetegeknél miért alakul ki hepatopulmonalis szindróma, míg mások miért nem.

Hepatopulmonalis szindróma kezelése

Források:

1. Kellermann RD, et al. Zirrhose. In: Conn’s Current Therapy 2019. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
2. Ferri FF. Hepatopulmonales Syndrom. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
3. Hepatopulmonales Syndrom. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/hepatopulmonary-syndrome/. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
4. Hepatopulmonales Syndrom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/pulmonary-hypertension/hepatopulmonary-syndrome#. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 14. November 2019.