Hepatopulmonaal syndroom

Hepatopulmonaal syndroom

overzicht

Hepatopulmonaal (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) syndroom is een zeldzame aandoening die de longen aantast van mensen met een gevorderde leverziekte. Hepatopulmonaal syndroom wordt veroorzaakt door de uitzetting (dilatatie) en toename van de bloedvaten in de longen, waardoor het voor rode bloedcellen moeilijk wordt om zuurstof op de juiste manier op te nemen. Als gevolg hiervan kunnen de longen het lichaam niet van voldoende zuurstof voorzien, wat resulteert in een laag zuurstofniveau (hypoxemie).

Hoe de leverziekte precies verband houdt met de longziekte is nog niet bekend. Een levertransplantatie is de enige remedie tegen hepatopulmonaal syndroom.

Symptomen

De meeste mensen met hepatopulmonaal syndroom hebben geen symptomen. Als er symptomen optreden, kunnen deze het volgende omvatten:

• Kurzatmigkeit, besonders beim Sitzen oder Stehen
• Schlagen der Finger, bei dem sich die Fingerspitzen spreizen und runder als normal werden
• Geplatzte Blutgefäße unter der Haut (Spinnenangiom)
• Bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut (Zyanose)

Oorzaken

Hepatopulmonaal syndroom wordt veroorzaakt wanneer de bloedvaten in en rond de longen zich verwijden (verwijden), waardoor de hoeveelheid zuurstof die vanuit de longen in de bloedbaan terechtkomt, wordt beïnvloed. De oorzaak van deze afwijking blijft onduidelijk en het is niet bekend waarom sommige mensen met een leverziekte het hepatopulmonaal syndroom ontwikkelen en andere niet.

Behandeling van hepatopulmonaal syndroom

Bronnen:

1. Kellermann RD, et al. Zirrhose. In: Conn’s Current Therapy 2019. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
2. Ferri FF. Hepatopulmonales Syndrom. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
3. Hepatopulmonales Syndrom. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/hepatopulmonary-syndrome/. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
4. Hepatopulmonales Syndrom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/pulmonary-hypertension/hepatopulmonary-syndrome#. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 14. November 2019.