Hepatopulmonálny syndróm

Hepatopulmonálny syndróm

prehľad

Hepatopulmonálny (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje pľúca ľudí s pokročilým ochorením pečene. Hepatopulmonálny syndróm je spôsobený expanziou (dilatáciou) a nárastom krvných ciev v pľúcach, čo sťažuje červeným krvinkám správne absorbovať kyslík. V dôsledku toho pľúca nemôžu zásobovať telo dostatočným množstvom kyslíka, čo vedie k nízkej hladine kyslíka (hypoxémia).

Ako presne ochorenie pečene súvisí s ochorením pľúc, zatiaľ nie je známe. Transplantácia pečene je jediným liekom na hepatopulmonálny syndróm.

Symptómy

Väčšina ľudí s hepatopulmonálnym syndrómom nemá žiadne príznaky. Ak sa objavia príznaky, môžu zahŕňať:

• Kurzatmigkeit, besonders beim Sitzen oder Stehen
• Schlagen der Finger, bei dem sich die Fingerspitzen spreizen und runder als normal werden
• Geplatzte Blutgefäße unter der Haut (Spinnenangiom)
• Bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut (Zyanose)

Príčiny

Hepatopulmonálny syndróm je spôsobený, keď sa krvné cievy v pľúcach a okolo nich rozširujú (dilatujú), čo ovplyvňuje množstvo kyslíka, ktorý prechádza z pľúc do krvného obehu. Čo spôsobuje túto abnormalitu zostáva nejasné a nie je známe, prečo sa u niektorých ľudí s ochorením pečene vyvinie hepatopulmonálny syndróm a u iných nie.

Liečba hepatopulmonálneho syndrómu

Zdroje:

1. Kellermann RD, et al. Zirrhose. In: Conn’s Current Therapy 2019. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
2. Ferri FF. Hepatopulmonales Syndrom. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
3. Hepatopulmonales Syndrom. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/hepatopulmonary-syndrome/. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
4. Hepatopulmonales Syndrom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/pulmonary-hypertension/hepatopulmonary-syndrome#. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 14. November 2019.