Hepatopulmonalni sindrom
Hepatopulmonalni sindrom
pregled
Hepatopulmonalni (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) sindrom je redka motnja, ki prizadene pljuča ljudi z napredovalo boleznijo jeter. Hepatopulmonalni sindrom je posledica širjenja (dilatacije) in povečanja krvnih žil v pljučih, zaradi česar rdeče krvne celice težko pravilno absorbirajo kisik. Posledično pljuča ne morejo oskrbeti telesa z dovolj kisika, kar povzroči nizke ravni kisika (hipoksemija).
Kako natančno je bolezen jeter povezana z boleznijo pljuč, še ni znano. Presaditev jeter je edino zdravilo za hepatopulmonalni sindrom.
simptomi
Večina ljudi s hepatopulmonalnim sindromom nima simptomov. Če se pojavijo simptomi, lahko vključujejo:
- Kurzatmigkeit, besonders beim Sitzen oder Stehen
- Schlagen der Finger, bei dem sich die Fingerspitzen spreizen und runder als normal werden
- Geplatzte Blutgefäße unter der Haut (Spinnenangiom)
- Bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut (Zyanose)
Vzroki
Hepatopulmonalni sindrom nastane, ko se krvne žile v pljučih in okoli njih razširijo (razširijo), kar vpliva na količino kisika, ki prehaja iz pljuč v krvni obtok. Kaj povzroča to nenormalnost, ostaja nejasno in ni znano, zakaj nekateri ljudje z boleznijo jeter razvijejo hepatopulmonalni sindrom, drugi pa ne.
Zdravljenje hepatopulmonalnega sindroma
Viri:
- Kellermann RD, et al. Zirrhose. In: Conn’s Current Therapy 2019. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
- Ferri FF. Hepatopulmonales Syndrom. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
- Hepatopulmonales Syndrom. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/hepatopulmonary-syndrome/. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
- Hepatopulmonales Syndrom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/pulmonary-hypertension/hepatopulmonary-syndrome#. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
- Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 14. November 2019.