Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati

oversigt

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati

Ved hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er de muskulære hjertevægge (septum) meget tykkere (hypertrofieret) end i et typisk hjerte. Fortykkelsen kan forekomme hvor som helst i venstre nedre hjertekammer (venstre ventrikel).

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en sygdom, hvor hjertemusklen bliver fortykket (hypertrofieret). Den fortykkede hjertemuskel kan gøre det svært for hjertet at pumpe blod.

Hypertrofisk kardiomyopati går ofte udiagnosticeret, fordi mange mennesker med sygdommen har få eller ingen symptomer. Men hos et lille antal mennesker med HCM kan den fortykkede hjertemuskel forårsage åndenød, brystsmerter eller ændringer i hjertets elektriske system, hvilket kan føre til livstruende uregelmæssige hjerterytmer (arytmier) eller pludselig død.

Symptomer

Tegn og symptomer på hypertrofisk kardiomyopati kan omfatte et eller flere af følgende:

• Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
• Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
• Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
• Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
• Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Hvornår skal man gå til lægen?

En række tilstande kan forårsage åndenød og hurtige, dunkende hjerteslag. Det er vigtigt at få en hurtig, præcis diagnose og passende behandling. Kontakt din læge, hvis du har en familiehistorie med HCM eller symptomer relateret til hypertrofisk kardiomyopati.

Ring til 911 eller dit lokale alarmnummer, hvis du har nogle af følgende symptomer i mere end et par minutter:

• Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Brustschmerzen

Årsager

Hypertrofisk kardiomyopati er normalt forårsaget af ændringer i gener (genmutationer), der fører til fortykkelse af hjertemusklen.

Hypertrofisk kardiomyopati påvirker typisk muskelvæggen (septum) mellem de to nedre hjertekamre (ventriklerne). Den fortykkede væg kunne blokere blodgennemstrømningen fra hjertet. Dette kaldes obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati.

Når der ikke er nogen væsentlig blokering af blodgennemstrømningen, kaldes tilstanden ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Hjertets hovedpumpekammer (venstre ventrikel) kan dog stivne. Dette gør det svært for hjertet at slappe af og reducerer mængden af ​​blod, som ventriklen kan holde og sende til kroppen med hvert hjerteslag.

Mennesker med hypertrofisk kardiomyopati har også en omlejring af hjertemuskelceller (myofiber uorden). Dette kan udløse arytmier hos nogle mennesker.

Risikofaktorer

Hypertrofisk kardiomyopati er normalt gået i arv i familier (arvet). Mennesker med en forælder med hypertrofisk kardiomyopati har 50 % chance for at have den genetiske mutation for sygdommen.

Forældre, børn eller søskende til en person med hypertrofisk kardiomyopati bør spørge deres læge om screening for sygdommen.

Komplikationer

Komplikationer af hypertrofisk kardiomyopati kan omfatte:

• Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
• Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
• Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
• Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
• Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
• Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
• Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

forebyggelse

Der er ingen kendt forebyggelse for hypertrofisk kardiomyopati. Det er vigtigt at opdage tilstanden så tidligt som muligt for at vejlede behandlingen og undgå komplikationer.

Hvis du har en førstegradsslægtning - en forælder, søskende eller barn - med hypertrofisk kardiomyopati, kan du blive henvist til genetisk test for at screene for tilstanden. Imidlertid har ikke alle med HCM en aktuelt påviselig mutation. Derudover dækker nogle forsikringsselskaber ikke genetisk testning.

Hvis genetisk testning ikke er udført, eller resultaterne ikke er nyttige, kan en læge anbefale gentagne ekkokardiogrammer, hvis du har et familiemedlem med hypertrofisk kardiomyopati. Unge og konkurrenceatleter bør screenes en gang om året. Voksne, der ikke deltager i atletik, bør undersøges hvert femte år.

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Kilder:

1. Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
2. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
3. Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
4. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
5. Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
6. Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
7. Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
8. Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
9. Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
10. Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.