Hypertrophic cardiomyopathy

Hypertrophic cardiomyopathy

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Hypertrophic cardiomyopathy

Hypertrophic cardiomyopathy

In hypertrophic cardiomyopathy (HCM), the muscular heart walls (septum) are much thicker (hypertrophied) than in a typical heart. The thickening can occur anywhere in the left lower chamber of the heart (left ventricle).

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a disease in which the heart muscle becomes thickened (hypertrophied). The thickened heart muscle can make it difficult for the heart to pump blood.

Hypertrophic cardiomyopathy often goes undiagnosed because many people with the disease have few or no symptoms. However, in a small number of people with HCM, the thickened heart muscle can cause shortness of breath, chest pain, or changes in the heart's electrical system, which can lead to life-threatening irregular heart rhythms (arrhythmias) or sudden death.

Symptoms

Signs and symptoms of hypertrophic cardiomyopathy may include one or more of the following:

• Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
• Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
• Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
• Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
• Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

When to go to the doctor?

A number of conditions can cause shortness of breath and rapid, pounding heartbeat. It is important to receive a quick, accurate diagnosis and appropriate treatment. Contact your doctor if you have a family history of HCM or any symptoms related to hypertrophic cardiomyopathy.

Call 911 or your local emergency number if you have any of the following symptoms for more than a few minutes:

• Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Brustschmerzen

Causes

Hypertrophic cardiomyopathy is usually caused by changes in genes (gene mutations) that lead to thickening of the heart muscle.

Hypertrophic cardiomyopathy typically affects the muscle wall (septum) between the two lower chambers of the heart (ventricles). The thickened wall could block blood flow from the heart. This is called obstructive hypertrophic cardiomyopathy.

When there is no significant blockage of blood flow, the condition is called nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy. However, the heart's main pumping chamber (left ventricle) may stiffen. This makes it difficult for the heart to relax and reduces the amount of blood the ventricle can hold and send to the body with each heartbeat.

People with hypertrophic cardiomyopathy also have a rearrangement of heart muscle cells (myofiber disarray). This can trigger arrhythmias in some people.

Risk factors

Hypertrophic cardiomyopathy is usually passed down in families (inherited). People with a parent with hypertrophic cardiomyopathy have a 50% chance of having the genetic mutation for the disease.

Parents, children, or siblings of a person with hypertrophic cardiomyopathy should ask their doctor about screening for the disease.

Complications

Complications of hypertrophic cardiomyopathy can include:

• Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
• Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
• Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
• Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
• Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
• Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
• Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

prevention

There is no known prevention for hypertrophic cardiomyopathy. It is important to detect the condition as early as possible to guide treatment and avoid complications.

If you have a first-degree relative - a parent, sibling or child - with hypertrophic cardiomyopathy, you may be referred for genetic testing to screen for the condition. However, not everyone with HCM has a currently detectable mutation. Additionally, some insurance companies do not cover genetic testing.

If genetic testing is not done or the results are not helpful, a doctor may recommend repeat echocardiograms if you have a family member with hypertrophic cardiomyopathy. Adolescents and competitive athletes should be screened once a year. Adults who do not participate in athletics should be examined every five years.

Treatment of hypertrophic cardiomyopathy

Sources:

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