Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

ülevaadet

Typisches Herz und Herz mit hypertropher Kardiomyopathie

Hüpertroofilise kardiomüopaatia (HCM) korral on lihaselised südameseinad (vahesein) palju paksemad (hüpertrofeerunud) kui tüüpilisel südamel. Paksenemine võib tekkida kõikjal südame vasakpoolses alumises kambris (vasak vatsakese).

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) on haigus, mille korral südamelihas pakseneb (hüpertrofeerub). Paksenenud südamelihas võib raskendada südamel vere pumpamist.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia jääb sageli diagnoosimata, kuna paljudel selle haigusega inimestel on sümptomeid vähe või üldse mitte. Kuid vähesel hulgal HCM-i põdevatel inimestel võib paksenenud südamelihas põhjustada õhupuudust, valu rinnus või muutusi südame elektrisüsteemis, mis võib põhjustada eluohtlikke ebaregulaarseid südamerütme (arütmiaid) või äkksurma.

Sümptomid

Hüpertroofilise kardiomüopaatia nähud ja sümptomid võivad hõlmata ühte või mitut järgmistest:

Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Millal arsti juurde minna?

Mitmed tingimused võivad põhjustada õhupuudust ja kiiret, pekslevat südamelööki. Oluline on saada kiire ja täpne diagnoos ning õige ravi. Võtke ühendust oma arstiga, kui teie perekonnas on esinenud HCM-i või teil on hüpertroofilise kardiomüopaatiaga seotud sümptomeid.

Helistage 911 või kohalikule hädaabinumbrile, kui teil esineb mõni järgmistest sümptomitest kauem kui mõne minuti jooksul:

Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
Schwierigkeiten beim Atmen
Brustschmerzen

Põhjused

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on tavaliselt põhjustatud muutustest geenides (geenimutatsioonid), mis põhjustavad südamelihase paksenemist.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia mõjutab tavaliselt südame kahe alumise kambri (vatsakeste) vahelist lihasseina (vaheseina). Paksenenud sein võib blokeerida verevoolu südamest. Seda nimetatakse obstruktiivseks hüpertroofiliseks kardiomüopaatiaks.

Kui verevoolus ei esine märkimisväärset blokeeringut, nimetatakse seda seisundit mitteobstruktiivseks hüpertroofiliseks kardiomüopaatiaks. Südame peamine pumpamiskamber (vasak vatsake) võib aga jäigastuda. See raskendab südame lõõgastumist ja vähendab vere hulka, mida vatsake suudab hoida ja iga südamelöögiga kehasse saata.

Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga inimestel on ka südamelihase rakkude ümberkorraldamine (müofiberi disarray). See võib mõnel inimesel põhjustada arütmiaid.

Riskitegurid

Hüpertroofiline kardiomüopaatia antakse tavaliselt perekondlikult edasi (pärilik). Inimestel, kelle vanematel on hüpertroofiline kardiomüopaatia, on 50% tõenäosus saada haiguse geneetiline mutatsioon.

Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga inimese vanemad, lapsed või õed-vennad peaksid küsima oma arstilt haiguse sõeluuringu kohta.

Tüsistused

Hüpertroofilise kardiomüopaatia tüsistused võivad hõlmata:

Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

ennetamine

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ennetamine puudub. Oluline on haigusseisund võimalikult varakult avastada, et suunata ravi ja vältida tüsistusi.

Kui teil on esimese astme sugulane – vanem, õde-vend või laps – kellel on hüpertroofiline kardiomüopaatia, võidakse teid suunata geenitestile, et haigusseisundit skriinida. Kuid mitte kõigil, kellel on HCM, pole praegu tuvastatavat mutatsiooni. Lisaks ei kata mõned kindlustusseltsid geneetilist testimist.

Kui geneetilist testimist ei tehta või tulemused ei aita, võib arst soovitada korduvat ehhokardiogrammi, kui teie pereliikmel on hüpertroofiline kardiomüopaatia. Noorukid ja sportlased peaksid läbima sõeluuringu kord aastas. Täiskasvanud, kes ei tegele kergejõustikuga, tuleks läbi viia iga viie aasta järel.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi

Allikad:

Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia

ülevaadet