Cardiomyopathie hypertrophique

Cardiomyopathie hypertrophique

aperçu

Cardiomyopathie hypertrophique

Cardiomyopathie hypertrophique

Dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH), les parois musculaires du cœur (septum) sont beaucoup plus épaisses (hypertrophiées) que dans un cœur typique. L'épaississement peut se produire n'importe où dans la chambre inférieure gauche du cœur (ventricule gauche).

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie dans laquelle le muscle cardiaque s'épaissit (hypertrophie). L’épaississement du muscle cardiaque peut rendre difficile le pompage du sang par le cœur.

La cardiomyopathie hypertrophique n'est souvent pas diagnostiquée car de nombreuses personnes atteintes de la maladie présentent peu ou pas de symptômes. Cependant, chez un petit nombre de personnes atteintes de HCM, l'épaississement du muscle cardiaque peut provoquer un essoufflement, des douleurs thoraciques ou des modifications du système électrique du cœur, pouvant entraîner des rythmes cardiaques irréguliers (arythmies) potentiellement mortels ou une mort subite.

Symptômes

Les signes et symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants :

• Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
• Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
• Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
• Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
• Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Quand aller chez le médecin ?

Un certain nombre de conditions peuvent provoquer un essoufflement et un rythme cardiaque rapide et rapide. Il est important de recevoir un diagnostic rapide et précis et un traitement approprié. Contactez votre médecin si vous avez des antécédents familiaux de HCM ou des symptômes liés à une cardiomyopathie hypertrophique.

Appelez le 911 ou votre numéro d’urgence local si vous présentez l’un des symptômes suivants pendant plus de quelques minutes :

• Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Brustschmerzen

Causes

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement causée par des modifications génétiques (mutations génétiques) qui conduisent à un épaississement du muscle cardiaque.

La cardiomyopathie hypertrophique affecte généralement la paroi musculaire (septum) située entre les deux cavités inférieures du cœur (ventricules). La paroi épaissie pourrait bloquer la circulation sanguine du cœur. C’est ce qu’on appelle une cardiomyopathie hypertrophique obstructive.

Lorsqu’il n’y a pas de blocage significatif du flux sanguin, on parle de cardiomyopathie hypertrophique non obstructive. Cependant, la chambre de pompage principale du cœur (ventricule gauche) peut se raidir. Cela rend difficile la relaxation du cœur et réduit la quantité de sang que le ventricule peut retenir et envoyer au corps à chaque battement cardiaque.

Les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique présentent également un réarrangement des cellules du muscle cardiaque (désordre des myofibres). Cela peut déclencher des arythmies chez certaines personnes.

Facteurs de risque

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement transmise au sein des familles (héréditaire). Les personnes dont un parent est atteint de cardiomyopathie hypertrophique ont 50 % de chances d’être porteuses de la mutation génétique de la maladie.

Les parents, les enfants ou les frères et sœurs d'une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique doivent demander à leur médecin un dépistage de la maladie.

Complications

Les complications de la cardiomyopathie hypertrophique peuvent inclure :

• Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
• Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
• Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
• Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
• Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
• Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
• Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

prévention

Il n’existe aucune prévention connue de la cardiomyopathie hypertrophique. Il est important de détecter la maladie le plus tôt possible pour orienter le traitement et éviter les complications.

Si vous avez un parent au premier degré - un parent, un frère ou une sœur ou un enfant - atteint de cardiomyopathie hypertrophique, vous pourriez être orienté vers des tests génétiques pour dépister cette maladie. Cependant, toutes les personnes atteintes de HCM ne présentent pas une mutation actuellement détectable. De plus, certaines compagnies d’assurance ne couvrent pas les tests génétiques.

Si aucun test génétique n’est effectué ou si les résultats ne sont pas utiles, un médecin peut recommander de répéter les échocardiogrammes si un membre de votre famille souffre de cardiomyopathie hypertrophique. Les adolescents et les athlètes de compétition doivent être dépistés une fois par an. Les adultes qui ne participent pas à l’athlétisme devraient être examinés tous les cinq ans.

Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

Sources :

1. Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
2. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
3. Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
4. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
5. Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
6. Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
7. Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
8. Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
9. Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
10. Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.