Hipertrofična kardiomiopatija

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

pregled

Typisches Herz und Herz mit hypertropher Kardiomyopathie

Kod hipertrofične kardiomiopatije (HCM), mišićne srčane stijenke (septum) mnogo su deblje (hipertrofirane) nego u tipičnom srcu. Zadebljanje se može pojaviti bilo gdje u lijevoj donjoj komori srca (lijevoj klijetki).

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je bolest u kojoj srčani mišić postaje zadebljan (hipertrofiran). Zadebljani srčani mišić može otežati srcu pumpanje krvi.

Hipertrofična kardiomiopatija često ostaje nedijagnosticirana jer mnogi ljudi s tom bolešću imaju malo ili nimalo simptoma. Međutim, kod malog broja ljudi s HCM-om, zadebljani srčani mišić može uzrokovati nedostatak zraka, bol u prsima ili promjene u električnom sustavu srca, što može dovesti do po život opasnih nepravilnih srčanih ritmova (aritmija) ili iznenadne smrti.

Simptomi

Znakovi i simptomi hipertrofične kardiomiopatije mogu uključivati jedno ili više od sljedećeg:

Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Kada otići liječniku?

Brojna stanja mogu uzrokovati otežano disanje i ubrzano lupanje srca. Važno je dobiti brzu, točnu dijagnozu i odgovarajuće liječenje. Obratite se svom liječniku ako u obitelji imate HCM ili bilo kakve simptome povezane s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Nazovite 911 ili svoj lokalni broj za hitne slučajeve ako imate bilo koji od sljedećih simptoma dulje od nekoliko minuta:

Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
Schwierigkeiten beim Atmen
Brustschmerzen

Uzroci

Hipertrofična kardiomiopatija obično je uzrokovana promjenama u genima (mutacije gena) koje dovode do zadebljanja srčanog mišića.

Hipertrofična kardiomiopatija obično zahvaća mišićni zid (septum) između dvije donje komore srca (ventrikula). Zadebljana stijenka mogla bi blokirati protok krvi iz srca. To se naziva opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija.

Kada nema značajne blokade protoka krvi, stanje se naziva neobstruktivna hipertrofična kardiomiopatija. Međutim, glavna pumpna komora srca (lijeva klijetka) može se ukočiti. To otežava srcu da se opusti i smanjuje količinu krvi koju klijetka može zadržati i poslati u tijelo sa svakim otkucajem srca.

Osobe s hipertrofičnom kardiomiopatijom također imaju preuređenje stanica srčanog mišića (poremećaj miofila). To kod nekih ljudi može izazvati aritmije.

Faktori rizika

Hipertrofična kardiomiopatija obično se prenosi u obitelji (nasljeđuje se). Osobe čiji roditelj ima hipertrofičnu kardiomiopatiju imaju 50% šanse da imaju genetsku mutaciju za tu bolest.

Roditelji, djeca ili braća i sestre osobe s hipertrofičnom kardiomiopatijom trebali bi pitati svog liječnika o probiru na tu bolest.

Komplikacije

Komplikacije hipertrofične kardiomiopatije mogu uključivati:

Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

prevencija

Ne postoji poznata prevencija hipertrofične kardiomiopatije. Važno je otkriti stanje što je ranije moguće kako bi se odredilo liječenje i izbjegle komplikacije.

Ako imate rođaka u prvom koljenu - roditelja, brata ili sestru ili dijete - s hipertrofičnom kardiomiopatijom, možda ćete biti upućeni na genetsko testiranje radi provjere stanja. Međutim, nema svatko s HCM-om trenutno vidljivu mutaciju. Osim toga, neka osiguravajuća društva ne pokrivaju genetsko testiranje.

Ako genetsko testiranje nije učinjeno ili rezultati nisu od pomoći, liječnik može preporučiti ponavljanje ehokardiograma ako imate člana obitelji s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Adolescenti i sportaši koji se natječu trebaju se pregledavati jednom godišnje. Odrasle osobe koje se ne bave atletikom trebaju se pregledavati svakih pet godina.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Izvori:

Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.

Hipertrofična kardiomiopatija

pregled