Hipertrófiás kardiomiopátia

Hipertrófiás kardiomiopátia

áttekintés

Hipertrófiás kardiomiopátia

Hipertrófiás kardiomiopátia

Hipertrófiás kardiomiopátiában (HCM) az izmos szívfalak (septum) sokkal vastagabbak (hipertrófiásak), mint egy tipikus szívben. A megvastagodás a szív bal alsó kamrájában (bal kamra) bárhol előfordulhat.

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) olyan betegség, amelyben a szívizom megvastagodik (hipertrófiás). A megvastagodott szívizom megnehezítheti a szív számára a vér pumpálását.

A hipertrófiás kardiomiopátia gyakran nem diagnosztizálódik, mivel sok betegségben szenvedő embernek kevés vagy egyáltalán nincs tünete. Kis számú HCM-ben szenvedő embernél azonban a megvastagodott szívizom légszomjat, mellkasi fájdalmat vagy a szív elektromos rendszerében bekövetkező változásokat okozhat, ami életveszélyes szabálytalan szívritmushoz (aritmiákhoz) vagy hirtelen halálhoz vezethet.

Tünetek

A hipertrófiás kardiomiopátia jelei és tünetei a következők közül egyet vagy többet tartalmazhatnak:

• Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
• Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
• Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
• Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
• Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Mikor kell orvoshoz menni?

Számos körülmény okozhat légszomjat és gyors, heves szívverést. Fontos a gyors, pontos diagnózis és a megfelelő kezelés. Forduljon kezelőorvosához, ha a családjában előfordult HCM, vagy bármilyen, a hipertrófiás kardiomiopátiához kapcsolódó tünete van.

Hívja a 911-et vagy a helyi segélyhívó számot, ha az alábbi tünetek bármelyike ​​néhány percnél tovább fennáll:

• Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Brustschmerzen

Okai

A hipertrófiás kardiomiopátiát általában a gének változásai (génmutációk) okozzák, amelyek a szívizom megvastagodásához vezetnek.

A hipertrófiás kardiomiopátia jellemzően a szív két alsó kamrája (kamrák) közötti izomfalat (septumot) érinti. A megvastagodott fal akadályozhatja a véráramlást a szívből. Ezt obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiának nevezik.

Ha nincs jelentős véráramlási akadály, akkor az állapotot nonobstruktív hipertrófiás kardiomiopátiának nevezik. A szív fő pumpáló kamrája (bal kamra) azonban megmerevedhet. Ez megnehezíti a szív ellazulását, és csökkenti a vér mennyiségét, amelyet a kamra képes megtartani, és minden szívveréssel a testbe küldeni.

A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedőknél a szívizomsejtek átrendeződnek (miofiber-rendellenesség). Ez egyes embereknél szívritmuszavart válthat ki.

Kockázati tényezők

A hipertrófiás kardiomiopátia általában családon belül öröklődik (öröklött). Azoknál, akiknek szülője hipertrófiás kardiomiopátiában szenved, 50%-os esélye van a betegség genetikai mutációjának.

A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek szüleinek, gyermekei vagy testvérei kérdezzék meg orvosukat a betegség szűréséről.

Komplikációk

A hipertrófiás kardiomiopátia szövődményei a következők lehetnek:

• Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
• Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
• Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
• Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
• Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
• Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
• Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

megelőzés

A hipertrófiás kardiomiopátiának nincs ismert megelőzése. Fontos, hogy a betegséget a lehető legkorábban felismerjük a kezelés irányításához és a szövődmények elkerüléséhez.

Ha első fokú hozzátartozója – szülője, testvére vagy gyermeke – hipertrófiás kardiomiopátiában szenved, előfordulhat, hogy genetikai vizsgálatra utalják az állapot kiszűrésére. Azonban nem minden HCM-ben szenvedőnek van jelenleg kimutatható mutációja. Ezenkívül egyes biztosítótársaságok nem fedezik a genetikai vizsgálatot.

Ha a genetikai vizsgálatot nem végzik el, vagy az eredmények nem segítenek, az orvos ismételt echokardiogramot javasolhat, ha családtagja hipertrófiás kardiomiopátiában szenved. A serdülőket és a versenysportolókat évente egyszer kell szűrni. Az atlétikában nem részt vevő felnőtteket ötévente meg kell vizsgálni.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

Források:

1. Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
2. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
3. Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
4. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
5. Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
6. Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
7. Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
8. Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
9. Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
10. Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.