Hipertrofinė kardiomiopatija

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

apžvalga

Typisches Herz und Herz mit hypertropher Kardiomyopathie

Sergant hipertrofine kardiomiopatija (HCM), raumenų širdies sienelės (pertvara) yra daug storesnės (hipertrofuotos) nei įprastoje širdyje. Sustorėjimas gali atsirasti bet kurioje kairiosios apatinės širdies kameros (kairiojo skilvelio) vietoje.

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra liga, kurios metu širdies raumuo sustorėja (hipertrofuojasi). Dėl sustorėjusio širdies raumens širdžiai gali būti sunku pumpuoti kraują.

Hipertrofinė kardiomiopatija dažnai nediagnozuojama, nes daugeliui žmonių, sergančių šia liga, simptomai yra nedaug arba jų visai nėra. Tačiau nedaugeliui žmonių, sergančių HCM, sustorėjęs širdies raumuo gali sukelti dusulį, krūtinės skausmą arba širdies elektros sistemos pokyčius, o tai gali sukelti gyvybei pavojingą nereguliarų širdies ritmą (aritmiją) arba staigią mirtį.

Simptomai

Hipertrofinės kardiomiopatijos požymiai ir simptomai gali būti vienas ar keli iš šių:

Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Kada eiti pas gydytoja?

Daugybė sąlygų gali sukelti dusulį ir greitą širdies plakimą. Svarbu greitai, tiksliai diagnozuoti ir tinkamai gydyti. Kreipkitės į savo gydytoją, jei jūsų šeimoje yra buvę HCM arba kokių nors simptomų, susijusių su hipertrofine kardiomiopatija.

Skambinkite 911 arba vietiniu pagalbos numeriu, jei ilgiau nei kelias minutes jaučiate bet kurį iš šių simptomų:

Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
Schwierigkeiten beim Atmen
Brustschmerzen

Priežastys

Hipertrofinę kardiomiopatiją dažniausiai sukelia genų pokyčiai (genų mutacijos), dėl kurių sustorėja širdies raumuo.

Hipertrofinė kardiomiopatija paprastai pažeidžia raumenų sienelę (pertvarą) tarp dviejų apatinių širdies kamerų (skilvelių). Sustorėjusi sienelė gali blokuoti kraujo tekėjimą iš širdies. Tai vadinama obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija.

Kai nėra reikšmingo kraujotakos užsikimšimo, būklė vadinama neobstrukcine hipertrofine kardiomiopatija. Tačiau pagrindinė širdies siurbimo kamera (kairysis skilvelis) gali sustingti. Tai apsunkina širdies atsipalaidavimą ir sumažina kraujo kiekį, kurį skilvelis gali išlaikyti ir siųsti į kūną su kiekvienu širdies plakimu.

Žmonėms, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, širdies raumens ląstelės taip pat persitvarko (miofiber netvarka). Kai kuriems žmonėms tai gali sukelti aritmiją.

Rizikos veiksniai

Hipertrofinė kardiomiopatija dažniausiai perduodama šeimose (paveldima). Žmonės, kurių tėvai serga hipertrofine kardiomiopatija, turi 50% galimybę turėti genetinę šios ligos mutaciją.

Asmens, sergančio hipertrofine kardiomiopatija, tėvai, vaikai ar broliai ir seserys turėtų pasiteirauti savo gydytojo dėl ligos patikrinimo.

Komplikacijos

Hipertrofinės kardiomiopatijos komplikacijos gali būti:

Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

prevencija

Hipertrofinės kardiomiopatijos prevencija nėra žinoma. Svarbu kuo anksčiau nustatyti ligą, kad būtų galima pradėti gydymą ir išvengti komplikacijų.

Jei turite pirmos eilės giminaičių – tėvą, brolį, seserį ar vaiką – serga hipertrofine kardiomiopatija, jums gali būti siunčiamas genetinis tyrimas, kad būtų patikrinta liga. Tačiau ne visi, turintys HCM, turi šiuo metu aptinkamą mutaciją. Be to, kai kurios draudimo bendrovės neapima genetinių tyrimų.

Jei genetiniai tyrimai neatliekami arba rezultatai nepadeda, gydytojas gali rekomenduoti pakartoti echokardiogramas, jei jūsų šeimos narys serga hipertrofine kardiomiopatija. Paaugliai ir sportininkai turi būti tikrinami kartą per metus. Suaugusieji, kurie nedalyvauja lengvojoje atletikoje, turėtų būti tikrinami kas penkerius metus.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Šaltiniai:

Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.

Hipertrofinė kardiomiopatija

apžvalga