Hipertrofiska kardiomiopātija

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

pārskats

Typisches Herz und Herz mit hypertropher Kardiomyopathie

Hipertrofiskas kardiomiopātijas (HCM) gadījumā muskuļu sirds sienas (starpsienas) ir daudz biezākas (hipertrofētas) nekā tipiskā sirdī. Sabiezējums var rasties jebkurā vietā kreisajā apakšējā sirds kamerā (kreisajā kambarī).

Hipertrofiskā kardiomiopātija (HCM) ir slimība, kurā sirds muskulis kļūst sabiezināts (hipertrofēts). Sabiezētais sirds muskulis var apgrūtināt sirdij sūknēt asinis.

Hipertrofiska kardiomiopātija bieži netiek diagnosticēta, jo daudziem cilvēkiem ar šo slimību ir maz simptomu vai to nav vispār. Tomēr nelielam skaitam cilvēku ar HCM sabiezētais sirds muskulis var izraisīt elpas trūkumu, sāpes krūtīs vai izmaiņas sirds elektriskajā sistēmā, kas var izraisīt dzīvībai bīstamus neregulārus sirds ritmus (aritmijas) vai pēkšņu nāvi.

Simptomi

Hipertrofiskas kardiomiopātijas pazīmes un simptomi var ietvert vienu vai vairākus no šiem simptomiem:

Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Kad jāiet pie ārsta?

Vairāki apstākļi var izraisīt elpas trūkumu un ātru, pukstošu sirdsdarbību. Ir svarīgi saņemt ātru, precīzu diagnozi un atbilstošu ārstēšanu. Sazinieties ar savu ārstu, ja jums ir ģimenes anamnēzē HCM vai kādi simptomi, kas saistīti ar hipertrofisku kardiomiopātiju.

Zvaniet uz 911 vai vietējo neatliekamās palīdzības numuru, ja ilgāk par dažām minūtēm rodas kāds no šiem simptomiem:

Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
Schwierigkeiten beim Atmen
Brustschmerzen

Cēloņi

Hipertrofisku kardiomiopātiju parasti izraisa izmaiņas gēnos (gēnu mutācijas), kas izraisa sirds muskuļa sabiezēšanu.

Hipertrofiskā kardiomiopātija parasti ietekmē muskuļu sienu (starpsienu) starp divām sirds apakšējām kamerām (kambariem). Sabiezinātā siena var bloķēt asins plūsmu no sirds. To sauc par obstruktīvu hipertrofisku kardiomiopātiju.

Ja nav būtiskas asins plūsmas bloķēšanas, stāvokli sauc par neobstruktīvu hipertrofisku kardiomiopātiju. Tomēr sirds galvenā sūknēšanas kamera (kreisais kambara) var sastingt. Tas apgrūtina sirds atslābināšanos un samazina asiņu daudzumu, ko kambara var turēt un nosūtīt ķermenim ar katru sirdspukstu.

Cilvēkiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir arī sirds muskuļa šūnu pārkārtošanās (miofibras nekārtība). Tas dažiem cilvēkiem var izraisīt aritmijas.

Riska faktori

Hipertrofiskā kardiomiopātija parasti tiek nodota ģimenē (iedzimta). Cilvēkiem, kuru vecākiem ir hipertrofiska kardiomiopātija, ir 50% iespēja iegūt šīs slimības ģenētisko mutāciju.

Personas ar hipertrofisku kardiomiopātiju vecākiem, bērniem vai brāļiem un māsām jājautā savam ārstam par slimības skrīningu.

Komplikācijas

Hipertrofiskas kardiomiopātijas komplikācijas var ietvert:

Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

profilakse

Hipertrofiskas kardiomiopātijas profilakse nav zināma. Ir svarīgi pēc iespējas agrāk atklāt stāvokli, lai vadītu ārstēšanu un izvairītos no komplikācijām.

Ja jums ir pirmās pakāpes radinieks - vecāks, brālis vai bērns - ar hipertrofisku kardiomiopātiju, jūs varat nosūtīt uz ģenētisko testu, lai pārbaudītu šo stāvokli. Tomēr ne visiem ar HCM pašlaik ir nosakāma mutācija. Turklāt dažas apdrošināšanas sabiedrības neaptver ģenētisko testēšanu.

Ja ģenētiskā pārbaude netiek veikta vai rezultāti nav noderīgi, ārsts var ieteikt atkārtotu ehokardiogrammu, ja jums ir ģimenes loceklis ar hipertrofisku kardiomiopātiju. Pusaudži un konkurējoši sportisti jāpārbauda reizi gadā. Pieaugušie, kuri nepiedalās vieglatlētikā, jāpārbauda ik pēc pieciem gadiem.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Avoti:

Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.

Hipertrofiska kardiomiopātija

pārskats