Hypertrofische cardiomyopathie

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

overzicht

Typisches Herz und Herz mit hypertropher Kardiomyopathie

Bij hypertrofische cardiomyopathie (HCM) zijn de gespierde hartwanden (septum) veel dikker (gehypertrofieerd) dan bij een typisch hart. De verdikking kan overal in de linker onderkamer van het hart (linkerventrikel) optreden.

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een ziekte waarbij de hartspier dikker wordt (hypertrofie). De verdikte hartspier kan het voor het hart moeilijk maken om bloed rond te pompen.

Hypertrofische cardiomyopathie wordt vaak niet gediagnosticeerd omdat veel mensen met de ziekte weinig of geen symptomen hebben. Bij een klein aantal mensen met HCM kan de verdikte hartspier echter kortademigheid, pijn op de borst of veranderingen in het elektrische systeem van het hart veroorzaken, wat kan leiden tot levensbedreigende onregelmatige hartritmes (aritmieën) of plotselinge dood.

Symptomen

Tekenen en symptomen van hypertrofische cardiomyopathie kunnen een of meer van de volgende zijn:

Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Wanneer naar de dokter?

Een aantal aandoeningen kunnen kortademigheid en een snelle, bonzende hartslag veroorzaken. Het is belangrijk om een snelle, nauwkeurige diagnose en passende behandeling te krijgen. Neem contact op met uw arts als u een familiegeschiedenis van HCM heeft of als u symptomen heeft die verband houden met hypertrofische cardiomyopathie.

Bel 911 of uw lokale alarmnummer als u langer dan een paar minuten een van de volgende symptomen ervaart:

Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
Schwierigkeiten beim Atmen
Brustschmerzen

Oorzaken

Hypertrofische cardiomyopathie wordt meestal veroorzaakt door veranderingen in genen (genmutaties) die leiden tot verdikking van de hartspier.

Hypertrofische cardiomyopathie beïnvloedt doorgaans de spierwand (septum) tussen de twee onderste kamers van het hart (ventrikels). De verdikte wand kan de bloedstroom vanuit het hart blokkeren. Dit wordt obstructieve hypertrofische cardiomyopathie genoemd.

Wanneer er geen significante blokkering van de bloedstroom is, wordt de aandoening niet-obstructieve hypertrofische cardiomyopathie genoemd. De belangrijkste pompkamer van het hart (linkerkamer) kan echter verstijven. Dit maakt het moeilijk voor het hart om te ontspannen en vermindert de hoeveelheid bloed die het ventrikel kan vasthouden en bij elke hartslag naar het lichaam kan sturen.

Mensen met hypertrofische cardiomyopathie hebben ook een herschikking van de hartspiercellen (myofiber-wanorde). Dit kan bij sommige mensen aritmieën veroorzaken.

Risicofactoren

Hypertrofische cardiomyopathie wordt meestal in de familie doorgegeven (erfelijk). Mensen met een ouder met hypertrofische cardiomyopathie hebben een kans van 50% om de genetische mutatie voor de ziekte te hebben.

Ouders, kinderen of broers en zussen van een persoon met hypertrofische cardiomyopathie moeten hun arts vragen naar screening op de ziekte.

Complicaties

Complicaties van hypertrofische cardiomyopathie kunnen zijn:

Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

preventie

Er is geen bekende preventie voor hypertrofische cardiomyopathie. Het is belangrijk om de aandoening zo vroeg mogelijk te detecteren om de behandeling te begeleiden en complicaties te voorkomen.

Als u een eerstegraads familielid (een ouder, broer of zus of kind) heeft met hypertrofische cardiomyopathie, wordt u mogelijk doorverwezen voor genetische tests om de aandoening op te sporen. Niet iedereen met HCM heeft echter een momenteel detecteerbare mutatie. Bovendien vergoeden sommige verzekeringsmaatschappijen genetische tests niet.

Als er geen genetische tests worden uitgevoerd of als de resultaten niet helpen, kan een arts herhaalde echocardiogrammen aanbevelen als u een familielid heeft met hypertrofische cardiomyopathie. Adolescenten en wedstrijdsporters moeten eenmaal per jaar worden gescreend. Volwassenen die niet aan atletiek deelnemen, moeten elke vijf jaar worden onderzocht.

Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Bronnen:

Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.

Hypertrofische cardiomyopathie

overzicht