Hypertrofická kardiomyopatia

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

prehľad

Typisches Herz und Herz mit hypertropher Kardiomyopathie

Pri hypertrofickej kardiomyopatii (HCM) sú svalové steny srdca (septum) oveľa hrubšie (hypertrofované) ako v typickom srdci. Zhrubnutie sa môže vyskytnúť kdekoľvek v ľavej dolnej komore srdca (ľavá komora).

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je ochorenie, pri ktorom srdcový sval zhrubne (hypertrofuje). Zhrubnutý srdcový sval môže sťažiť srdcu pumpovanie krvi.

Hypertrofická kardiomyopatia často nie je diagnostikovaná, pretože mnohí ľudia s touto chorobou majú málo alebo žiadne príznaky. U malého počtu ľudí s HCM však zhrubnutý srdcový sval môže spôsobiť dýchavičnosť, bolesť na hrudníku alebo zmeny v elektrickom systéme srdca, čo môže viesť k život ohrozujúcim nepravidelným srdcovým rytmom (arytmiám) alebo náhlej smrti.

Symptómy

Príznaky a symptómy hypertrofickej kardiomyopatie môžu zahŕňať jeden alebo viac z nasledujúcich:

Schmerzen in der Brust, besonders während des Trainings
Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung oder Anstrengung
Herzgeräusch, das ein Arzt beim Abhören des Herzens erkennen kann
Gefühl schneller, flatternder oder pochender Herzschläge (Palpitationen)
Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings

Kedy ísť k lekárovi?

Množstvo stavov môže spôsobiť dýchavičnosť a rýchly, búšenie srdca. Je dôležité získať rýchlu a presnú diagnózu a vhodnú liečbu. Kontaktujte svojho lekára, ak máte v rodinnej anamnéze HCM alebo akékoľvek príznaky súvisiace s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Zavolajte na číslo 911 alebo na miestne tiesňové číslo, ak máte niektorý z nasledujúcich príznakov dlhšie ako niekoľko minút:

Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
Schwierigkeiten beim Atmen
Brustschmerzen

Príčiny

Hypertrofická kardiomyopatia je zvyčajne spôsobená zmenami v génoch (génové mutácie), ktoré vedú k zhrubnutiu srdcového svalu.

Hypertrofická kardiomyopatia typicky postihuje svalovú stenu (septum) medzi dvoma dolnými komorami srdca (komory). Zhrubnutá stena by mohla blokovať prietok krvi zo srdca. Toto sa nazýva obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia.

Ak nedochádza k významnému blokovaniu prietoku krvi, stav sa nazýva neobštrukčná hypertrofická kardiomyopatia. Hlavná čerpacia komora srdca (ľavá komora) však môže stuhnúť. To sťažuje relaxáciu srdca a znižuje množstvo krvi, ktoré komora dokáže zadržať a poslať do tela pri každom údere srdca.

Ľudia s hypertrofickou kardiomyopatiou majú tiež preskupenie buniek srdcového svalu (myofiber disarray). To môže u niektorých ľudí vyvolať arytmie.

Rizikové faktory

Hypertrofická kardiomyopatia sa zvyčajne prenáša v rodinách (zdedená). Ľudia s rodičmi s hypertrofickou kardiomyopatiou majú 50% šancu, že budú mať genetickú mutáciu ochorenia.

Rodičia, deti alebo súrodenci osoby s hypertrofickou kardiomyopatiou by sa mali opýtať svojho lekára na skríning ochorenia.

Komplikácie

Komplikácie hypertrofickej kardiomyopatie môžu zahŕňať:

Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, was zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führt. Vorhofflimmern kann auch das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss, der das Herz verlässt, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
Mitralklappenerkrankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurückfließen (Mitralklappeninsuffizienz), was die Symptome möglicherweise verschlimmert.
Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und unwirksam. Der Ventrikel wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
Herzfehler. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses können manchmal zu Ohnmachtsanfällen führen. Unerklärliche Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod zusammenhängen, besonders wenn sie kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
Plötzlichen Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen jeden Alters einen herzbedingten plötzlichen Tod verursachen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie sie haben, könnte der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Es kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, einschließlich Highschool-Sportlern und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

prevencia

Prevencia hypertrofickej kardiomyopatie nie je známa. Je dôležité čo najskôr zistiť stav, aby sa viedla liečba a zabránilo sa komplikáciám.

Ak máte príbuzného prvého stupňa - rodiča, súrodenca alebo dieťa - s hypertrofickou kardiomyopatiou, môžete byť poslaní na genetické testovanie na vyšetrenie tohto stavu. Nie každý s HCM má však v súčasnosti zistiteľnú mutáciu. Niektoré poisťovne navyše nehradia genetické testovanie.

Ak sa genetické testovanie nevykoná alebo výsledky nie sú užitočné, lekár môže odporučiť opakované echokardiogramy, ak máte člena rodiny s hypertrofickou kardiomyopatiou. Dospievajúci a súťaživí športovci by mali byť vyšetrovaní raz ročne. Dospelí, ktorí sa nezúčastňujú na atletike, by mali byť vyšetrení každých päť rokov.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Zdroje:

Maron MS. Hypertrophe Kardiomyopathie: Klinische Manifestationen, Diagnose und Bewertung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Fragen Sie MayoExpert. Hypertrophe Kardiomyopathie (Erwachsener). Mayo-Klinik; 2021.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/topics/hypertrophic-cardiomyopathy. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. Abgerufen am 25. Oktober 2021.
Onmen SR, et al. 2020 AHA/ACC-Leitlinie für die Diagnose und Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie: Zusammenfassung. Verkehr. 2020; doi: 10.1161/CIR.0000000000000938.
Cirino AL, et al. Überblick über die hypertrophe Kardiomyopathie. GeneReviews. 2021; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/. Abgerufen am 9. Dezember 2021.
Mankad, R (Expertenmeinung). Mayo-Klinik. 15. Dezember 2021.
Dearani JA, et al. Einblicke in die Chirurgie: Septale Myektomie bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie – Die Erfahrung der Mayo Clinic. Naturklinische Praxis Herz-Kreislauf-Medizin. 2007; doi:10.1038/ncpcardio0965.
Kirklin JW, et al. Chirurgische Entlastung der diffusen subvalvulären Aortenstenose. Verkehr. 1961; doi:10.1161/01.cir.24.4.739.

Hypertrofická kardiomyopatia

prehľad