Διάμεση πνευμονοπάθεια

Διάμεση πνευμονοπάθεια

επισκόπηση

Η διάμεση πνευμονοπάθεια (in-tur-STISH-ul) περιγράφει μια μεγάλη ομάδα ασθενειών, οι περισσότερες από τις οποίες προκαλούν προοδευτικές ουλές στον πνευμονικό ιστό. Οι ουλές που σχετίζονται με τη διάμεση πνευμονοπάθεια επηρεάζουν τελικά την ικανότητά σας να αναπνέετε και να λαμβάνετε αρκετό οξυγόνο στην κυκλοφορία του αίματός σας.

Η διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να προκληθεί από μακροχρόνια έκθεση σε επικίνδυνα υλικά όπως ο αμίαντος. Ορισμένοι τύποι αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως: Ορισμένες ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, μπορούν επίσης να προκαλέσουν διάμεση πνευμονοπάθεια. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις τα αίτια παραμένουν άγνωστα.

Μόλις εμφανιστούν ουλές στους πνεύμονες, είναι γενικά μη αναστρέψιμες. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να επιβραδύνει τη βλάβη της διάμεσης πνευμονοπάθειας, αλλά πολλοί άνθρωποι δεν επανακτούν ποτέ την πλήρη χρήση των πνευμόνων τους. Η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι μια επιλογή για ορισμένα άτομα με διάμεση πνευμονοπάθεια.

Θεραπεία διάμεσων πνευμονοπαθειών

Συμπτώματα

Τα κύρια σημεία και συμπτώματα της διάμεσης πνευμονοπάθειας είναι:

• Kurzatmigkeit in Ruhe oder verschlimmert durch Anstrengung
• Trockener Husten

Πότε να πάτε στο γιατρό;

Μέχρι να εμφανιστούν τα συμπτώματα, συχνά έχει ήδη συμβεί μη αναστρέψιμη βλάβη στους πνεύμονες. Ωστόσο, είναι σημαντικό να δείτε το γιατρό σας με τα πρώτα σημάδια αναπνευστικών προβλημάτων. Πολλές παθήσεις εκτός από τη διάμεση πνευμονοπάθεια μπορούν να επηρεάσουν τους πνεύμονές σας και η έγκαιρη και ακριβής διάγνωση είναι σημαντική για τη σωστή θεραπεία.

Αιτίες

Βρογχιόλια και κυψελίδες στους πνεύμονες

Βρογχιόλια και κυψελίδες στους πνεύμονες

Στους πνεύμονές σας, οι κύριοι αεραγωγοί (βρόγχοι) διακλαδίζονται σε όλο και μικρότερες διόδους - οι μικρότερες, που ονομάζονται βρογχιόλια, οδηγούν σε μικροσκοπικούς αερόσακους (κυψελίδες).

Η διάμεση πνευμονοπάθεια φαίνεται να εμφανίζεται όταν ένας τραυματισμός στους πνεύμονές σας προκαλεί μια μη φυσιολογική επούλωση. Κανονικά, το σώμα σας δημιουργεί ακριβώς τη σωστή ποσότητα ιστού για την αποκατάσταση της βλάβης. Αλλά στη διάμεση πνευμονοπάθεια, η διαδικασία αποκατάστασης πηγαίνει στραβά και ο ιστός γύρω από τις κυψελίδες ουλώνει και παχαίνει. Αυτό καθιστά πιο δύσκολο το οξυγόνο να εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματός σας.

Η διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να προκληθεί από πολλά διαφορετικά πράγματα – συμπεριλαμβανομένων των αερομεταφερόμενων τοξινών στην εργασία, των φαρμάκων και ορισμένων τύπων ιατρικών θεραπειών. Στις περισσότερες περιπτώσεις τα αίτια είναι άγνωστα.

Επαγγελματικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες

Η μακροχρόνια έκθεση σε πολλές τοξίνες και ρύπους μπορεί να βλάψει τους πνεύμονές σας. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Quarzstaub
• Asbestfasern
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot
• Strahlenbehandlungen
• Whirlpools im Innenbereich

Μερικοί άνθρωποι που λαμβάνουν ακτινοθεραπεία για καρκίνο του πνεύμονα ή του μαστού εμφανίζουν σημάδια πνευμονικής βλάβης μήνες ή μερικές φορές χρόνια μετά την αρχική θεραπεία.

Φάρμακο

Πολλά φάρμακα μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονές σας, ειδικά:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Otrexup, Trexall, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Nexterone, Pacerone) oder Propranolol (Inderal, Innopran), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) und Ethambutol (Myambutol) können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidine) können Lungenschäden verursachen.

ασθένειες

Η βλάβη των πνευμόνων μπορεί επίσης να προκληθεί από αυτοάνοσα νοσήματα όπως:

• Rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie
• Dermatomyositis und Polymyositis
• Mischkollagenose
• Sjögren-Syndrom
• Sarkoidose

Ο κατάλογος των ουσιών και των καταστάσεων που μπορεί να οδηγήσουν σε διάμεση πνευμονοπάθεια είναι μακρύς. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις οι αιτίες δεν εντοπίζονται ποτέ. Οι ασθένειες χωρίς γνωστή αιτία είναι συλλογικά γνωστές ως ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες, από τις οποίες η πιο κοινή και θανατηφόρα είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση.

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που μπορεί να σας κάνουν πιο επιρρεπείς στη διάμεση πνευμονοπάθεια περιλαμβάνουν:

• Das Alter. Die interstitielle Lungenerkrankung betrifft viel häufiger Erwachsene, obwohl Säuglinge und Kinder die Störung manchmal entwickeln.
• Exposition gegenüber Berufs- und Umweltgiften. Wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder aus irgendeinem Grund Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen, ist Ihr Risiko einer interstitiellen Lungenerkrankung erhöht.
• Gastroösophageale Refluxkrankheit. Wenn Sie unter unkontrolliertem Sodbrennen oder Verdauungsstörungen leiden, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung.
• Rauchen. Einige Formen der interstitiellen Lungenerkrankung treten eher bei Menschen auf, die in der Vergangenheit geraucht haben, und aktives Rauchen kann den Zustand verschlimmern, insbesondere wenn ein Emphysem damit verbunden ist.
• Bestrahlung und Chemotherapie. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung einiger Chemotherapeutika erhöhen die Wahrscheinlichkeit, dass Sie eine Lungenerkrankung entwickeln.

Επιπλοκές

Η διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε μια σειρά απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών, όπως:

• Bluthochdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie). Im Gegensatz zum systemischen Bluthochdruck betrifft dieser Zustand nur die Arterien in Ihrer Lunge. Es beginnt, wenn Narbengewebe oder niedrige Sauerstoffwerte die kleinsten Blutgefäße verengen und den Blutfluss in Ihrer Lunge einschränken. Dies wiederum erhöht den Druck in den Lungenarterien. Die pulmonale Hypertonie ist eine schwere Erkrankung, die sich fortschreitend verschlimmert.
• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Herzkammer (rechter Ventrikel) – die weniger muskulös ist als die linke – stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch verstopfte Lungenarterien zu bewegen. Schließlich versagt der rechte Ventrikel durch die zusätzliche Belastung. Dies ist oft eine Folge von pulmonaler Hypertonie.
• Atemstillstand. Im Endstadium einer chronischen interstitiellen Lungenerkrankung tritt eine Ateminsuffizienz auf, wenn ein stark niedriger Sauerstoffgehalt im Blut zusammen mit einem steigenden Druck in den Lungenarterien und der rechten Herzkammer eine Herzinsuffizienz verursachen.

Θεραπεία διάμεσων πνευμονοπαθειών

Πηγές:

1. Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der klinischen Praxisleitlinie 2011. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
2. Goldman L. et al., Hrsg. Interstitielle Lungenerkrankung. In: Goldman-Cecil Medicine. 25. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 17. Mai 2017.
3. Mason RJ, et al. Pathologie: Bösartige und interstitielle Lungenerkrankungen. In: Murray und Nadels Textbook of Respiratory Medicine. 6. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 17. Mai 2017.
4. Ferri FF. Interstitielle Lungenerkrankung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2017. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 17. Mai 2017.
5. Martinez FJ, et al. Die Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose: aktuelle und zukünftige Ansätze. Die Lancet-Atemmedizin. 2017;5:61.
6. Han Q, et al. Diagnostische Ausbeute und postoperative Mortalität im Zusammenhang mit chirurgischer Lungenbiopsie zur Bewertung interstitieller Lungenerkrankungen: Eine systematische Überprüfung und Metaanalyse. Zeitschrift für Thorax- und Herz-Kreislauf-Chirurgie. 2015;149:1394.
7. König CS, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Auswirkungen und optimales Management von Komorbiditäten. Die Lancet-Atemmedizin. 2017;5:72.
8. Canestaro WJ, et al. Medikamentöse Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose: Systematische Überprüfung und Netzwerk-Metaanalyse. Truhe. 2016;149:756.
9. Ueki N. et al. Auswirkungen einer interstitiellen Lungenerkrankung vor der Behandlung auf die Strahlenpneumonitis und das Überleben nach einer stereotaktischen Strahlentherapie des Körpers bei Lungenkrebs. Zeitschrift für Thoraxonkologie. 2015;10:116.
10. Sato T. et al. Langzeitergebnisse und Prädiktoren für das Überleben nach chirurgischer Resektion von Patienten mit Lungenkrebs und interstitiellen Lungenerkrankungen. Zeitschrift für Thorax- und Herz-Kreislauf-Chirurgie. 2015;149:64.
11. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
12. König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
13. Celli BR. Lungenrehabilitation. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
14. Bellini LM. Ernährungsunterstützung bei fortgeschrittener Lungenerkrankung. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
15. Mayo-Klinik. US News & World Report. http://health.usnews.com/best-hospitals/area/mn/mayo-clinic-6610451/pulmonology. Abgerufen am 17. Mai 2017.
16. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota 30. März 2017.
17. Fragen Sie MayoExpert. Interstitielle Lungenerkrankung. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
18. Moua T (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 19. Mai 2017.
19. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 23. Mai 2017.
20. Morisset J. et al. Verwendung von Mycophenolatmofetil oder Azathioprin zur Behandlung von chronischer Überempfindlichkeitspneumonitis. Truhe. 2017;151:619.
21. Mathai SC, et al. Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen. BMJ. 2016;352:h6819.
22. Fragen Sie MayoExpert. Videoassistierte thorakoskopische Chirurgie. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.